Addison's sygdom: årsager, symptomer, diagnose, behandling, foto

Cyste

Addisons sygdom er en patologi, hvor binyrerne producerer utilstrækkelig mængde hormoner. Sammen med et signifikant fald i cortisolniveauet observeres ofte et fald i aldosteronproduktionen.

Lidelsen kaldes også binyrens insufficiens. Det diagnosticeres hos patienter i alle aldersgrupper og begge køn. I nogle tilfælde kan sygdommen være livstruende.

Behandlingen består i at tage hormonerne produceret af binyrerne i en reduceret mængde. Hormonbehandling giver mulighed for at opnå samme gunstige virkning, som observeres ved normal (naturlig) produktion af de manglende biologisk aktive stoffer.

symptomer

Hvis patienten er diagnosticeret med Addison's sygdom, forekom symptomerne sandsynligvis først flere måneder, før de kom til lægen. Symptomer på patologi forekommer ekstremt langsomt og kan omfatte følgende tilstande:

  • træthed og muskel svaghed;
  • uplanlagt vægttab og tab af appetit
  • mørkning af huden (hyperpigmentering);
  • lavt blodtryk, tendens til besvimelse;
  • ivrige lyst til at spise salt mad;
  • sænkning af blodsukker (hypoglykæmi)
  • kvalme, opkastning, diarré;
  • muskel- eller ligament smerte;
  • irritabilitet, aggressivitet
  • deprimeret tilstand
  • hårtab eller seksuel dysfunktion (hos kvinder).

Akut insufficiens af binyrebarken (adrenalkrise)

I nogle tilfælde forekommer patologien pludselig. Binyrebarken (akut insufficiens i binyrebarken) er en Addisons sygdom, hvis symptomer kan være som følger:

  • lændesmerter, abdominal eller ben smerte;
  • svær opkastning eller diarré, der fører til dehydrering
  • lavt blodtryk
  • bevidsthedstab
  • forhøjet kalium (hyperkalæmi).

Hvornår skal du se en læge

Du skal besøge en specialist og diagnosticere, hvis du har bemærket tegn og symptomer, der er karakteristiske for Addison's sygdom. Kombinationer af tegn fra følgende liste er særlig farlige:

  • mørkning af huden (hyperpigmentering);
  • stærk følelse af træthed
  • utilsigtet vægttab
  • problemer med funktionen af ​​mave-tarmkanalen (herunder mavesmerter)
  • svimmelhed eller svaghed
  • tør for salt mad;
  • muskel- eller ledsmerter.

grunde

Addisons sygdom opstår som følge af forstyrrelser af binyrerne. Ofte sker dette, når binyrerne er beskadiget, hvorfor sidstnævnte producerer utilstrækkelig mængde kortisol samt aldosteron. Disse kirtler er placeret direkte over nyrerne og er en del af det endokrine system. De hormoner, de producerer regulerer funktionen af ​​næsten alle organer og væv i kroppen.

Binyrerne består af to sektioner. Deres indre del (medulla) syntetiserer dopamin og norepinephrin. Det ydre lag (bark) producerer en gruppe hormoner kaldet kortikosteroider. Denne gruppe omfatter glucocorticoider, mineralocorticoider og de mandlige kønshormoner - androgener. Stofferne i de to første typer er nødvendige for at opretholde organismens vitale aktivitet.

  • Glukokortikoider, herunder cortisol, påvirker kroppens evne til at omdanne næringsstoffer fra mad til energi. De spiller også en vigtig rolle i forebyggelsen af ​​inflammatoriske processer og generering af normale reaktioner på stressfaktorer.
  • Mineralocorticoider, herunder aldosteron, opretholder den naturlige balance af natrium og kalium, som fastholder normalt blodtryk.
  • Androgener fremstilles i små mængder hos både mænd og kvinder. De er ansvarlige for den seksuelle udvikling af mænd og påvirker væksten af ​​muskelvæv. Hos mennesker af begge køn regulerer disse hormoner libido (seksuel lyst) og skaber en følelse af tilfredshed med livet.

Primær adrenal insufficiens

Addisons sygdom opstår, når binyrene er beskadiget, og niveauet af producerede hormoner falder. I dette tilfælde kaldes patologien primær adrenal insufficiens.

Ofte er manglende evne til at producere glucocorticoider og mineralocorticoider i normalt volumen forårsaget af et fejlagtigt angreb af kroppen på sig selv, det vil sige en autoimmun sygdom. Af ukendte årsager begynder immunsystemet at overveje adrenal cortex som et fremmedelement, der skal destrueres.

Desuden kan skader på cortex udløses af følgende faktorer:

  • tuberkulose;
  • binyrerne infektioner;
  • Spredning af kræft (metastaser) i binyrerne;
  • blødning.

Sekundær adrenal insufficiens

Sommetider forekommer patologi uden beskadigelse af binyrerne, og læger diagnosticerer Addison's sygdom, hvis årsager er skjult i hypofysen dysfunktion. Denne hjerne appendage producerer adrenocorticotrop hormon (ACTH), som stimulerer produktionen af ​​disse stoffer ved binyrene. Afbrydelse af produktionen af ​​ACTH fører til et fald i niveauet af hormoner produceret af binyrerne, selvom de ikke er beskadiget. Denne tilstand kaldes sekundær adrenokortisk (adrenal) insufficiens.

En sådan patologi kan også forekomme som følge af abrupt ophør af hormonbehandling, især hvis patienten har taget kortikosteroider for at behandle sådanne kroniske sygdomme som astma eller arthritis.

Binyrebark

Hvis du har Addison's sygdom, og du forsømmer behandling, kan adrenalkrisen udløses af fysisk stress, for eksempel traume, infektion eller sygdom.

Før du besøger en læge

Før du besøger en læge med en smal specialisering, er det nødvendigt at konsultere en praktiserende læge. Det er han, der om nødvendigt vil omdirigere dig til en endokrinolog.

Da medicinske konsultationer oftest er ekstremt lakoniske, er det bedre at forberede sig på et besøg hos lægen på forhånd. anbefales:

  • Forudgående forespørgsler på forhånd og finde ud af om der er nogen kost- eller livsstilsrestriktioner, der skal overholdes før et specialbesøg.
  • At fastsætte skriftlige eventuelle observerede symptomer, herunder tegn på sygdomme og afvigelser fra normen, ved første øjekast ikke relateret til emnet for den planlagte høring.
  • Optag nøgle personlige oplysninger, herunder alvorlige belastninger eller nylige livsstilsændringer.
  • Lav en liste over alle lægemidler, kosttilskud og berigede præparater, som du i øjeblikket tager.
  • Tag med en familie eller en ven (hvis det er muligt). Patienter glemmer ofte de væsentlige detaljer, som lægen har noteret under lægelig høring. Den ledsagende person vil være i stand til at registrere de vigtigste oplysninger og vil ikke tillade dig at glemme navnene på de anbefalede lægemidler.
  • Lav en liste over spørgsmål, som du planlægger at spørge en specialist på.

Varigheden af ​​lægehøringen er begrænset, og Addisons sygdom er en alvorlig lidelse, der kræver tidlig behandling. Lav en liste over dine spørgsmål på en sådan måde, at man først og fremmest gør en specialist opmærksom på de vigtigste punkter. Du vil muligvis gerne vide følgende:

  • Hvad er nøjagtigt årsagen til symptomerne eller den ukarakteristiske tilstand?
  • Hvis det ikke er Addison's sygdom, hvad er det? Er der andre alternative årsager til forringelsen af ​​trivsel?
  • Hvilke tests skal passere?
  • Er min betingelse midlertidig? Eller fik den egenskaberne af en kronisk sygdom?
  • Hvad er den bedste ting at gøre i min situation?
  • Er der alternative behandlingsmetoder, eller kræver du kategorisk den metode, du foreslår?
  • Jeg har andre kroniske sygdomme. Hvis jeg har Addison's sygdom, hvordan kan jeg behandle alle patologier på samme tid?
  • Skal jeg besøge en mere specialiseret læge?
  • Kan jeg få en billigere analog af det lægemiddel, som anbefales af dig?
  • Kan jeg medbringe tematiske brochurer eller andre trykte materialer? Hvilke websteder på internettet vil du anbefale?
  • Er der nogen begrænsninger, der skal overholdes? Kan jeg drikke alkohol med Addison's sygdom?

Du er velkommen til at stille andre spørgsmål, herunder dem, der opstod hos dig under høringen på klinikken.

Hvad vil lægen sige

Lægen vil stille dig en række af dine egne spørgsmål. Det er bedre at forberede dem på forhånd til at afsætte tid nok til de vigtigste problemer. Specialisten vil sandsynligvis være interesseret i følgende detaljer:

  • Hvornår så du først symptomerne på sygdommen?
  • Hvordan er tegn på patologi? Opstår de spontant eller sidste i en periode?
  • Hvor intense er symptomerne?
  • Hvad tror du bidrager til at forbedre din tilstand?
  • Er der nogen faktorer, der bidrager til forringelsen af ​​din tilstand?

diagnostik

Først vil lægen analysere din medicinske historie og aktuelle tegn og symptomer. Hvis du har mistanke om adrenokortisk insufficiens, kan han ordinere følgende undersøgelser:

  • Blodprøve Måling af niveauerne af natrium-, kalium-, cortisol- og adrenokortikotrop hormon i blodet vil gøre det muligt for specialisten at opnå primære data om mulig binyreinsufficiens. Hvis Addisons sygdom er forårsaget af en autoimmun sygdom, vil der også findes passende antistoffer i blodet.
  • Stimulering af ACTH. Formålet med denne undersøgelse er at måle cortisolniveauer før og efter injektion af syntetisk adrenokortikotrop hormon. Sidstnævnte giver binyrerne et signal om behovet for at producere yderligere kortisol. Hvis kirtlerne er beskadigede, vil en utilstrækkelig mængde af stoffet være tydeligt i resultaterne af undersøgelsen - det er muligt, at binyrerne slet ikke reagerer på en ACTH-injektion.
  • Test for hypoglykæmi med indførelsen af ​​insulin. Denne undersøgelse er effektiv i tilfælde, hvor lægen med rimelighed har mistanke hos en patient om en sekundær adrenokortisk insufficiens forårsaget af en sygdom i hypofysen. Analysen omfatter flere kontroller af blodsukker (glucose) og cortisol niveauer. Hver kontrol udføres gennem et bestemt tidsinterval efter administration af en dosis insulin. Hos raske mennesker falder glukoseniveauet, og niveauet af cortisol øges.
  • Visualiserende undersøgelser. En læge kan bestille en CT-scan (computed tomography) for at tage et billede af bughulen. Dette billede kontrollerer binyrens størrelse og bekræfter tilstedeværelsen eller fraværet af abnormiteter, der kan føre til udvikling af en sådan lidelse som Addison's sygdom. Diagnose udføres også af MR, hvis der er mistanke om sekundær adrenokortisk insufficiens. I dette tilfælde skal du tage et billede af hypofysen.

behandling

Uanset årsag og symptomer udføres behandling af adrenokortisk insufficiens i form af hormonbehandling for at justere niveauet af de manglende steroidhormoner. Der er flere behandlingsmetoder, men oftest er følgende ordineret:

  • Indtagelse af orale kortikosteroider (ved munden). Nogle læger ordinerer fludrocortison for at erstatte aldosteron. Hydrocortison ("Cortef"), prednison eller cortisonacetat bruges til at erstatte cortisol.
  • Kortikosteroidinjektioner. Hvis patienten lider af kraftig opkastning og ikke er i stand til at tage medicin via munden, kræves der hormoninjektioner.
  • Erstatningsterapi med mangel på androgener. Til behandling af androgenmangel hos kvinder anvendes dehydroepiandrosteron. Selvom Addisons sygdom (billeder, der viser patologiens symptomatologi, præsenteres på siden) oftest består i at nedsætte cortisolniveauet, og ikke for androgener, kan nedsat produktion af sidstnævnte føre til yderligere forringelse af patientens tilstand. Desuden forbedrer erstatningsterapi med mangel på mænds kønshormoner hos kvinder i overensstemmelse med nogle undersøgelser det generelle helbred, giver en følelse af livtilfredshed, øger libido og seksuel tilfredshed.

Øgede doser natrium anbefales også, især under kraftig fysisk anstrengelse, under varmt vejr eller under mave- eller tarmlidelser (for eksempel diarré). Lægen vil også foreslå at øge doseringen, hvis patienten er i en stressende situation - for eksempel under kirurgisk operation, infektion eller en forholdsvis træg sygdom.

Behandling af binyrens krise

Adrenal (adrenokortisk) krise er en livstruende tilstand. Addison's sygdom, hvis behandling er startet for sent, kan føre til et kraftigt fald i blodtrykket, lavere sukkerindhold og forhøjede niveauer af kalium i blodet. I dette tilfælde skal du straks søge lægehjælp. Behandlingen består oftest af intravenøs administration af hydrocortison, saltvand og sukker (dextrose).

Addisons sygdom

Addison's sygdom (hypocorticism, bronzesygdom) er en sjælden endokrine system sygdom, hvor udskillelsen af ​​hormoner (primært cortisol) ved binyren reduceres.

Sygdommen blev først beskrevet i 1855 af den britiske læge Thomas Addison. Det påvirker mænd og kvinder med samme frekvens; oftere diagnosticeret hos unge og middelalderen.

Årsager og risikofaktorer

Udviklingen af ​​Addison's sygdom skyldes skade på cellerne i binyrebarken eller hypofysen forårsaget af forskellige patologiske tilstande og sygdomme:

  • autoimmun skade på adrenal cortex;
  • adrenal tuberkulose;
  • fjernelse af binyrerne
  • blødninger i binyrens væv;
  • adrenoleukodystrofi;
  • sarkoidose;
  • langsigtet hormonbehandling;
  • svampeinfektioner;
  • syfilis;
  • amyloidose;
  • aIDS;
  • tumorer;
  • ved bestråling.

I ca. 70% af tilfældene er årsagen til Addisons sygdom en autoimmun læsion af binyrens cortex. Af forskellige grunde fejler immunsystemet, og det begynder at genkende binyreceller som fremmed. Som et resultat udvikles der antistoffer, der angriber binyrene og beskadiger den.

Addison syndrom ledsager en række arvelige patologier.

Former af sygdommen

Afhængig af årsagen er Addisons sygdom:

  1. Primary. På grund af utilstrækkelig funktion eller beskadigelse af binyrebarken direkte.
  2. Sekundær. Hypofysenes anteriorlobe udskiller en utilstrækkelig mængde adrenocorticotrop hormon, hvilket fører til et fald i udskillelsen af ​​hormoner af binyrens cortex.
  3. Iatrogen. Langsigtet brug af kortikosteroidlægemidler fører til atrogen af ​​binyrerne, derudover krænker forbindelsen mellem hypothalamus, hypofyse og binyrerne.

symptomer

Addisons sygdom har følgende manifestationer:

  • mørkere hud og slimhinder
  • muskel svaghed;
  • hypotension;
  • ortostatisk sammenbrud (et kraftigt fald i blodtrykket ved ændring af position);
  • tab af appetit, vægttab
  • tørst for sur og (eller) salt mad;
  • øget tørst;
  • mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré;
  • dysfagi;
  • tremor af hænder og hoved;
  • paræstesi af lemmerne
  • tetany;
  • polyuri (øget urinudskillelse), dehydrering, hypovolemi;
  • takykardi;
  • irritabilitet, temperament, depression;
  • seksuel dysfunktion (ophør af menstruation hos kvinder, impotens hos mænd).

Mindsket glukose og eosinofili bestemmes i blodet.

Det kliniske billede udvikler sig langsomt. I årenes løb er symptomerne milde og kan forblive uigenkendte og tiltrækker kun opmærksomhed, når en addisonisk krise opstår på grund af stress eller anden sygdom. Dette er en akut tilstand kendetegnet ved:

  • et kraftigt fald i blodtrykket
  • opkastning, diarré;
  • pludselige akutte smerter i underlivet, nedre ryg og nedre lemmer;
  • forvirring eller akut psykose
  • besvimelse på grund af et kraftigt fald i blodtrykket.
Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

I en addisonisk krise forekommer der en uttalt ubalance i elektrolyt, hvor indholdet af natrium i blodet aftager betydeligt, og fosfor, calcium og kalium øges. Glukoseniveauet reduceres også kraftigt.

diagnostik

Diagnosen antages på baggrund af undersøgelsen af ​​det kliniske billede. For at bekræfte det udføres en række laboratorietest:

  • ACTH-stimuleringstest;
  • bestemmelse af niveauet af ACTH i blodet
  • bestemmelse af niveauet af kortisol i blodet
  • bestemmelse af niveauet af elektrolytter i blodet.

behandling

Den vigtigste behandlingsmetode for Addisons sygdom er livslang hormonbehandling, det vil sige medicin, der erstatter hormonerne, der produceres af binyrens cortex.

For at forhindre udviklingen af ​​en addisonisk krise mod baggrunden af ​​en smitsom sygdom, traume eller forestående kirurgi, bør doseringen af ​​hormonelle præparater undersøges af en endokrinolog.

I tilfælde af en addisonisk krise har patienten brug for akut indlæggelse i afdelingen for endokrinologi, og i tilfælde af alvorlig tilstand - i intensivviden og intensiv pleje. Krisen stoppes ved at injicere intravenøse hormoner i binyrebarken. Derudover udføres korrektion af eksisterende overtrædelser af vand- og elektrolytbalancen og hypoglykæmi.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Den farligste komplikation af Addisons sygdom er udviklingen af ​​en addisonisk krise, en livstruende tilstand.

Årsagerne til forekomsten kan være:

  • stress (kirurgi, følelsesmæssig stress, skader, akutte infektionssygdomme);
  • fjernelse af begge binyrerne uden tilstrækkelig hormonudskiftningsterapi
  • bilateral adrenal venøs trombose;
  • bilateral emboli af binyrerne
  • bilateral blødning i binyrens væv.

outlook

Prognosen for Addisons sygdom er gunstig. Med tilstrækkelig hormonbehandling er patienternes forventede levetid den samme som hos mennesker, der ikke lider af denne sygdom.

forebyggelse

Foranstaltningerne til forebyggelse af Addisons sygdom omfatter forebyggelse af alle de forhold, der fører til dens udvikling. Der findes ikke specifikke forebyggende foranstaltninger.

YouTube-videoer relateret til artiklen:

Uddannelse: Hun graduerede fra Tashkent State Medical Institute med en grad i medicin i 1991. Gentagne gange tog avancerede kurser.

Erfaring: anæstesiolog-resuscitator af bymødre kompleks, resuscitator af hemodialyse afdeling.

Oplysningerne er generaliserede og er kun til orienteringsformål. Ved de første tegn på sygdom, konsulter en læge. Selvbehandling er sundhedsfarlig!

Menneskeblod "løber" gennem skibene under enormt tryk og, i strid med deres integritet, er i stand til at skyde i en afstand på op til 10 meter.

Vægten af ​​den menneskelige hjerne er ca. 2% af hele kropsmassen, men den bruger ca. 20% af iltet i blodet. Dette faktum gør den menneskelige hjerne ekstremt modtagelig for skader forårsaget af manglende ilt.

En person, der tager antidepressiva, vil i de fleste tilfælde lide af depression igen. Hvis en person bekæmper depression med sin egen styrke, har han enhver chance for at glemme denne tilstand for evigt.

Ud over mennesker lider kun en levende væsen på planet Jorden - hunde af prostatitis. Dette er virkelig vores mest loyale venner.

Fire skiver mørk chokolade indeholder omkring to hundrede kalorier. Så hvis du ikke vil blive bedre, er det bedre ikke at spise mere end to skiver om dagen.

Den menneskelige mave klare sig godt med fremmedlegemer og uden medicinsk intervention. Det vides at mavesaft selv kan opløse mønter.

Det velkendte lægemiddel "Viagra" blev oprindeligt udviklet til behandling af arteriel hypertension.

Den højeste kropstemperatur blev registreret i Willie Jones (USA), der blev optaget på hospitalet med en temperatur på 46,5 ° C.

De fleste kvinder kan få mere glæde af at overveje deres smukke krop i spejlet end fra køn. Så kvinder, stræber efter harmoni.

Mange stoffer blev markedsført som lægemidler. Heroin, for eksempel, blev oprindeligt markedsført som et middel til baby hoste. Og kokain blev anbefalet af lægerne som anæstesi og som et middel til at øge udholdenhed.

Humane knogler er fire gange stærkere end beton.

Den gennemsnitlige forventede levetid for venstrehanders er mindre end højrehændere.

Ved regelmæssige besøg i solbrændingen øges chancen for at få hudkræft med 60%.

Millioner af bakterier fødes, lever og dør i vores tarm. De kan kun ses med en stærk stigning, men hvis de kommer sammen, vil de passe i en almindelig kaffekop.

Faldende fra et æsel, er du mere tilbøjelige til at bryde din hals end at falde fra en hest. Bare prøv ikke at afvise denne erklæring.

Mænd betragtes som stærke køn. Men enhver, den mest magtfulde og modige mand bliver pludselig forsvarsløs og yderst pinlig, når han står over for problemer.

Addisons sygdom

Addison's sygdom (synonym for bronze sygdom) er et klinisk syndrom forårsaget af kronisk binyreinsufficiens. Årsagerne til adrenal insufficiens er oftest tuberkulose, binærkirtlenes primære atrofi, amyloidose, binyrens svulster, purulent infektion, brucellose, behandling med cytostatika (myelosan, sennepderivater). Grundlaget for patogenesen af ​​symptomer i Addisons sygdom er et fald i produktionen af ​​cortison og aldosteron. Dysfunktion i mave-tarmkanalen, adynamien, hjerte-kar-sygdomme, lavt blodsukker er forbundet med en første mangel; med en mangel på den anden - krænkelser af saltmetabolisme, dehydrering, hypotension.

Udviklingen af ​​sygdommen er gradvis. I starten er der en svaghed, træthed, vægttab. Derefter deltage i symptomerne på lidelser i fordøjelseskanalen funktion: kvalme, en komplet mangel på appetit, diarré, alternerende forstoppelse, og til tider svær mavesmerter. Blodtrykket er signifikant reduceret. Anæmi udvikler sig. Det mest fremtrædende symptom på sygdommen er bronzefarvning af huden, afhængigt af akkumuleringen af ​​pigmentet i den (figur 1). Det fremstår mere på jorden, ikke dækket af tøj (ansigt, nakke, hænder). Pigmenteret af naturens steder (brystvorter af brystkirtler, kønsorganer, anal fold) males stærkere. Pigmentering strækker sig til slimhinderne (blød gane, læber, slidhinden).

Karakteristisk for Addisons sygdom er det lave indhold af natrium og chlorider i blodet samt fastende sukker og et øget indhold af kalium. Sygdomsforløbet er kronisk. Komplikationer - pludselig eller gradvist angreb af adrenal insufficiens, der nogle gange fører til koma (se). Prognosen er forbedret betydeligt på grund af anvendelsen af ​​moderne anti-tuberkulose og hormonelle lægemidler.

Behandling. Anti-TB-behandling (PASK, ftivazid, streptomycin) og hormonalt (hydrocortison, deoxycorticosteronacetat intramuskulært, kortin subkutant eller intramuskulært).

Behandling af adrenal koma - se. Coma. Ernæringen af ​​patienten med Addison's sygdom bør varieres, fødevaren skal indeholde store mængder natriumchlorid og en lille mængde kaliumsalte; vitaminer ordineres i store doser, især C-vitamin (0,4-0,6 g pr. dag). Anbefalet maksimal hviletid kontraindiceret arbejde i forbindelse med signifikant neuros psykologisk og fysisk stress. Hospitalisering er indiceret ved den første påvisning af Addison's sygdom i alvorlige former for sygdommen med en tendens til kriser.

Addison's sygdom (synonymer: hypokortikalisme, bronzesygdom, hypokorticisme) er en kronisk insufficiens af binyrebarken.

Addisons sygdom opstår som et resultat af det primære fald i funktionen af ​​bindehinden i binyrerne eller dysregulering af binyrebarken, hvilket i sidste ende fører til tab af deres funktion. Opkaldt til den engelske dermatolog og patolog Thomas Addison (1793-1860), der beskrev sygdommen i 1855 og associerede forekomsten af ​​sygdommen med en læsion af binyrerne. Det observeres lige så ofte hos mænd og kvinder, normalt mellem 30 og 50 år, mindre ofte hos børn og ældre.

Ætiologi. Sygdommen forårsager oftest tuberkulose (i 80% af tilfældene) og diencephalic-hypofyse læsioner i binyrerne. Sjældnere er årsagerne til sygdommen adrenal toxicose i smitsomme sygdomme, amyloidose, binyretumorer eller metastaser af tumorer til binyrerne, syfilis, hæmokromatose, sklerodermi.

Adrenal tuberkulose opstår normalt som følge af hæmatogen metastase. For fremkomsten af ​​kliniske tegn på Addison's sygdom er det nødvendigt, at mindst 90% af stoffet i bindekirtlens kortikale lag destrueres, så sygdomsudbruddet er svært at genkende.

Patogenese. Grundlaget for sygdommen er et kraftigt fald i produktionen af ​​binyrehormoner. Produktionen af ​​kortikosteroider falder. Manglen på mineralocorticoid forårsager en ubalance af elektrolytter (en stigning i udskillelsen af ​​natrium og klor i urinen, et fald i deres blodniveauer: et fald i kaliumudskillelse af urin, en stigning i blodet), dehydrering og hypotension. Overtrædelse af produktionen af ​​glycocorticosteroider fører til en blodsukkerfald, øget insulinfølsomhed, en tendens til spontan hypoglykæmi, en stigning i antallet af lymfocytter og eosinofiler i blodet og bevarelsen af ​​deres antal i blodet efter administration af ACTH.

Urinudskillelsen af ​​17-ketosteroider og 17-hydroxysteroider falder også. ACTH-produktionen er svækket - antallet af basofile celler falder i hypofysenes anterior lob.

Patologisk anatomi. Der er en stigning i melanin i det malpighiske lag af huden, atrofi af fedt, muskler, myokardium, tubuli, mavesår, bilateral atrofi af binyrene i binyrerne. Antallet af basophile celler i den forreste hypofyse nedsættes.

Klager. Klager til alvorlig træthed og svaghed, utilpasning er almindelige. Træthed ses om morgenen og øges om aftenen. Ofte er patientens opmærksomhed tiltrukket af mørkningen af ​​huden, hvilket ofte betragtes som følge af solens eksponering. Et signifikant vægttab kombineres med mangel på appetit, mens vægttab ved tyrotoksikose og diabetes mellitus opretholdes eller endog styrkes.

Tegn. Melasma er den brune farve i huden i forskellige nuancer: gyldenbrun, beskidt brun, jordlig, citron gul. Pigmentering er mest udtalt i områder med naturlig pigmentering, udsat for sollys eller intens friktion. Fingers darkening, palmar grooves, hænder og fødder tilbage mørkere; På tarmene, læberne, slimhinden i kinderne, i anusområdet og de ydre genitale organer, bliver pigmenteringen rødlig i form af pletter. Ofte mørk håret hos patienterne.

Melasma er ikke nødvendig for Addisons sygdom.

Patienter taber op til 10-15 kg, hvilket ikke er så meget forbundet med
tuberkulose (i tilfælde af sygdommens specifikke oprindelse), som ved dehydrering, ødelæggelse af muskelvæv som følge af metabolisk kreatin og kreatinin, mangel på appetit og fordøjelsesforstyrrelser.

Hjertets størrelse er reduceret, hvilket ofte ses under fluoroskopi. Hjertets reservekraft falder. Selv efter en lille fysisk anstrengelse forekommer dyspnø og takykardi, selvom der på grund af adynamia sjældent forekommer svær hjertesvigt. Røntgenundersøgelse kan lejlighedsvis vise forkalkning af binyrerne.

På elektrokardiogrammet registreres et fald i spændingen på grund af en diffus myokardiel læsion, PQ og ST afstande forlænges, og ST-intervallet falder.

T tænder komprimeres eller bliver negative i alle led. Atrielle eller ventrikulære premature beats kan observeres.

Hypotension er karakteristisk for sygdommen. Systolisk tryk er fra 100 til 80 mm Hg. Art. Og diastolisk 70-40 mm Hg. Art.

Hvis patienten tidligere har haft hypertension, er blodtrykket normalt eller lidt forhøjet, men senere falder det gradvist. Med følelsesmæssig ophidselse kan hypotension erstattes af hypertension. Der er ortostatisk hypotension. Samtidig bemærkes svimmelhed, takykardi, kedelig smerte i hjertet og svimmelhed.

På grund af at adrenal tuberkulose ikke er isoleret, er det nødvendigt at kigge efter tuberkuloseens primære fokus. Ofte opdaget mavesår og duodenalsår. Ud over anoreksi, markeret meteorisme, diarré, achilia, smerte langs tarmene.

Patienterne er følsomme overfor kolde og smertefulde irritationer, deres resistens mod infektioner og forskellige bivirkninger reduceres. Kropstemperaturen sænkes ofte. Seksuel funktion falder ofte.

Et tidligt tegn på sygdommen - en skarp asteni, som ofte går forud for depression. Patienter bliver apatisk, glemsom, ude af stand til at koncentrere deres tanker, handle. Forstyrret rytme af søvn, udvikler undertiden en tilstand af psykose med desorientering og hallucinationer.

For. Addisons sygdom er en kronisk sygdom, der begynder gradvist. Ofte er der år med relativt samme sygdomsforløb uden mærkbar forringelse eller med en lille forringelse.

Det bemærkes, at sygdommen er nemmere, når du redder en del af binyrebarken. Addisons sygdom med tuberkulose og binyretumorer er mere alvorlig.

Fordelingen af ​​sygdommen i melanodermiske, asteno-adynamiske, hypotoniske, gastrointestinale, kardiovaskulære typer ved overvejende symptomer er meget betinget, da Addisons sygdom ikke observeres en isoleret læsion af et hvilket som helst system.

Det er mere hensigtsmæssigt at opdele sygdommen i overensstemmelse med patientens generelle tilstand og sværhedsgraden af ​​symptomer på lungerne, moderat sværhedsgrad og tungt, ikke adskilt fra hinanden ved klare grænser.

I den milde form af sygdommen for at opnå et godt helbred nok ændres kost (tilsætning af salt og ascorbinsyre og kaliumrestriktion).

I tilfælde af en moderat alvorlig sygdom, som oftest forekommer, er det nødvendigt at anvende kortison, hydrocortison, prednison, prednison og i svære former er det nødvendigt at konstant opretholde patientens tilfredsstillende tilstand med de angivne hormoner og deoxycorticosteronacetat. I denne form er sygdomsforløbet kompliceret af addisoniske kriser (addison).

Laboratorie data. Der er hyponatremi, hypochloræmi og hyperkalæmi. Udskillelse af natrium og klor med urin øges, og kalium reduceres. Organismen af ​​patienter med Addisons sygdom mister evnen til hurtigt at udskille den injicerede væske (Robinson - Power - Kepler test).

Blodsukker er reduceret på grund af et fald i glykoneogenese. Den glykæmiske kurve er flad. Med forværringen af ​​sygdommen bliver sukkerkurven mere og mere flad, og selv om det virker normalt, vender den tilbage til normal ikke efter 2, men kun om 3-4 timer.

Der er øget følsomhed for insulin, men insulinindladning anbefales ikke på grund af risikoen for udvikling af alvorlig hypoglykæmi. Basal metabolisme reduceres med højst 20%.

Kreatinuri med sygdommen afspejler ødelæggelsen af ​​muskelfibre. Kreatinblod er forhøjet. Mængden af ​​blodalbumin falder, albumin-globulinkoefficienten falder tilsvarende. Antallet af erytrocytter (op til 3 millioner) og hæmoglobin nedsættes. På grund af hyperplasi af lymfoidt væv observeres relativ lymfocytose. ROE sænket. Det absolutte antal eosinofiler øges, hvilket ikke falder ved indførelsen af ​​ACTH (Thorn test). I en sund person forårsager administrationen af ​​ACTH en stigning i kreatinin, men med Addisons sygdom observeres dette ikke.

Mængden af ​​11-oxysteroider falder. Metoden med anvendelse af formaldehydgener med sygdommen giver 30 i 11-hydroxysteroider om dagen (normen er 300-800 u), og brugen af ​​reducerende teknikker giver 120 y (normen er 240 y).

Hvis en patient normalt har corticoider, øges deres antal ikke under ACTHs virkning.

Frigivelsen af ​​aldosteron og 17-ketosteroider falder. Hvis sekretionen af ​​steroider stiger efter administration af ACTH, er adrenal insufficiens forbundet med den forreste hypofyse, men hvis sekretionen ikke ændres efter administration af ACTH, så er det et spørgsmål om primær insufficiens af binyrens cortex.

Nyresygdomme forværres. Sænkning af blodtrykket til 50 mm Hg. Art. ledsaget af anuria, og før det reducerer clearance af kreatin, urinstof og inulin.

Diagnose og differentiel diagnose. Addisons sygdom diagnosticeres på grundlag af karakteristiske kliniske tegn - adynamia, melasma, hypotension, hypoglykæmi, vægttab, lidelser i fordøjelseskanalen og laboratoriedata. For at forårsage skjult melasma sættes sennepplaster på huden. Sygdommen skelnes fra thyrotoksicose, hvor der kan være adynamia, vægttab og pigmentering. I Addisons sygdom ledsages vægttab af et fald i appetitten, og i thyrotoksikose øges appetitten.

I modsætning til hypothyroidisme, hvor der også konstateres svaghed, er et fald i basalmetabolismen og frigivelsen af ​​17-ketosteroider, en flad sukkerkurve med Addisons sygdom, ingen slimet hævelse, tør hud, Kettlers test er positiv, der er melasma.

Uterine patches af graviditet, i modsætning til pigmentering i Addisons sygdom, er placeret på panden, omkring mund og øjne, og ikke på slimhinderne og på steder, der udsættes for mekanisk stimulation.

Differentier Addison's sygdom med en række tilstande og sygdomme, ledsaget af pigmentering af hud og slimhinder. Ved race og national pigmentering er der ingen andre tegn på Addisons sygdom, ujævne melasma, blåagtige pigmentpletter på mundslimhinden.

Solskoldning med træthed og hypotension anerkendes på baggrund af anamnese og laboratoriedata.

I malignt melanom er pigmentering, i modsætning til Addisons sygdom, heterogen, placeret i form af "sorte fregner", og melanin findes i urinen.

Rielle melanose, som manifesterer sig i sammenflydende pletter på ansigt, nakke, bryst og rygs skind, adskiller sig fra Addisons sygdom ved fravær af adynamia, hypotension og hypoglykæmi.

Med sclerodermi observeres også tumorer i bukhulen, malaria, kronisk nyresvigt, melasma. I disse sygdomme giver en funktionel undersøgelse af adrenal cortex dig mulighed for at afvise diagnosen Addison's sygdom.

Når arsenforgiftning på tandkødet forekommer mørke pletter kombineret med palmer og sålers hyperkeratose; lignende pletter på tandkødene observeres i tilfælde af bly, vismut, kviksølv, sølvnitratforgiftning.

Når pellagra observeres mørkning af fødderne, hænder og nærliggende dele af lemmerne. Diarré og demens er tegn på addison sygdom.

Pigmentering kan også forårsage gentagen røntgenbestråling af huden; levercirrhose i leveren, hvor leveren øges, og dens funktion er nedsat Ondartet anæmi, hvor sammensætningen af ​​rødt blod ændres, og farveindekset stiger.

Hemokromatose adskiller sig fra Addisons sygdom ved akkumulering af jernholdige pigmenter Hemosiderin og Hemofuscin i huden. Diagnosen af ​​hæmokromatose er ofte baseret på forekomst af ascites og "bronze" diabetes hos patienter.

Udviklingen af ​​adynamia, vægttab, nedsat blodtryk uden pigmentering kan også observeres med et kraftigt fald i ernæringen som følge af kroniske infektioner i lokaliteten uden adrenalitet (fx ved nyre-tuberkulose).

Med neurastheni er irritation, hurtig mental og fysisk træthed og hypotension noteret, men ortostatisk hypotension observeres ikke, Kettler test er negativ, og 17-ketosteroider forbliver normale.

Med myasthenia gravis, som også fortsætter med øget træthed, er de funktionelle binyreforsøg negative.

Med nefritis med salttab mister mineralocorticoider deres evne til at påvirke nyrenørretepitelet, og som følge heraf mister kroppen meget natrium og klor. Indførelsen af ​​DOXA i dette tilfælde bringer ikke lindring, som kun sker efter at have taget store mængder salt.

Behandling. Seng hvile Tilordnet en diæt fattig i kalium (uden ærter, dåseføde, kartofler, tørfrugter, kød, kaviar). Giv 10 g salt om dagen, kan være i form af Addisons eliksir med 5 g natriumcitrat i en liter vand med frugtsaft.

Med udseende af ødem, reducer mængden af ​​salt. DoXA 5-10 mg introduceres en gang dagligt i musklerne eller i form af tabletter subkutant ved 25-50 mg (i 2-3 måneder), så 0,3 mg absorberes dagligt.

Cortison giver 12,5-25 mg 2-3 gange om dagen, C-vitamin - 300-500 mg dagligt.

I tilfælde af kriser, koma og sammenbrud administreres cortison i en dosis på 100 mg efter 12 timer, DOXA - op til 15 mg, kamfer, koffein, cordiamin, adrenalin. Det er nødvendigt at overfylde hypertoniske opløsninger, give rigeligt at drikke, injicer streptomycin 0,5-1,0 g pr. Dag (løbetid på 50 g), ftivazid, PASK giver selvom der er mistanke om binyretuberkulose.

Adrenal transplantation eller deres bark er ineffektiv.

Addison's sygdom: symptomer og behandling

Hypokortikoidisme eller Addisons sygdom er en sygdom i det endokrine system, hvor sekretionen (frigivelsesprocessen) af binyrerne reduceres. Sygdommen kan påvirke mennesker i forskellige aldre, men oftere er patologien diagnosticeret hos kvinder efter 20 år. Ofte kaldes sygdommen en bronzesygdom på grund af gule pletter, der forekommer på kroppen.

Hvad er Addisons sygdom

Bronzesygdom er en sjælden sygdom i det endokrine system, hvis basis er ødelæggelsen af ​​vævene i det ydre lag af binyrerne. Samtidig er der et underskud af glukokortikoidhormoner (aldosteron, cortisol), som beskytter kroppen mod stress og er ansvarlige for metabolisme, vand-saltmetabolisme. Hypokortikoidisme blev først beskrevet af den britiske læge Thomas Addison i 1855. Sygdommen forstyrrer hele organismens arbejde. Hvis du ikke starter behandling i tide, kan det føre til alvorlige komplikationer:

  • lammelse af lemmerne;
  • thyrotoxicose (hyperthyroidisme);
  • ovarie dysfunktion;
  • hævelse af hjernen;
  • paræstesi (nedsat følsomhed)
  • thyroiditis (betændelse i skjoldbruskkirtlen);
  • anæmi (nedsat hæmoglobinkoncentration);
  • kronisk candidiasis (svampeinfektion).

Årsager til udvikling

Ca. 70% af alle tilfælde af Addison's sygdom er autoimmun skade på binyrene. Samtidig opstår der en fejl i kroppens forsvarssystem, og den genkender cellerne i de endokrine kirtler som fremmede. Som følge heraf produceres der antistoffer, som angriber binyrene og beskadiger den. Hypokortikoidisme kan forårsage skadelige bakterier, svampe, vira, immun, genetiske sygdomme. Faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​patologi:

  • overvægt;
  • fysisk, følelsesmæssig stress
  • hypofunktion (svækkelse) af skjoldbruskkirtlen;
  • polycystisk ovarie syndrom;
  • allergisk reaktion;
  • langvarig depression
  • hypoglykæmi (fald i glukose på grund af ernæringsmæssige mangler i kosten);
  • alvorlig diabetes.

Patologi har en primær, sekundær form:

  1. Årsager til primær læsion:
  • adrenal tuberkulose;
  • autoimmune processer;
  • hypoplasi (underopbygning af organet)
  • medfødte anomalier;
  • kirurgisk fjernelse af binyrerne
  • arvelige sygdomme
  • kræftformer, metastaser;
  • syfilis;
  • aIDS;
  • svampesygdomme;
  • nedsat følsomhed af binyrerne.
  1. Den sekundære form af sygdommen kan forekomme på grund af:
  • mekanisk skade;
  • meningitis (betændelse i foringen af ​​hjernen);
  • iskæmi (nedsat blodtilførsel);
  • godartet, ondartet tumor
  • hjernestråling.

Hvis patienten efter at have bekræftet en bronzesygdom og udfører det fulde behandlingsforløb, nægter patienten at fortsætte med at bruge medicin, kan der forekomme adrenal iatrogen insufficiens. Denne tilstand fremkalder et hurtigt fald i niveauet af endogene glucocorticoider mod baggrunden af ​​langvarig erstatningsterapi og hæmning af aktiviteten af ​​sine egne kirtler.

symptomer

Det kliniske billede af Addisons sygdom udvikler sig langsomt. Symptomer gennem årene kan være milde og manifestere sig kun, når en addisonisk krise opstår. Dette er en livstruende tilstand, hvor niveauet af glukose falder kraftigt. Som regel betragtes følgende som vigtige symptomkomplekser af patologi:

  • hudpigmentering;
  • asteni og adynamia
  • forstyrrelser i mave-tarmkanalen (mave-tarmkanalen);
  • hypotension (lavere blodtryk).

Addison's sygdom har desuden følgende manifestationer:

  • mørkning af huden;
  • muskel svaghed;
  • vægttab, nedsat appetit
  • Trang for sure, salte fødevarer;
  • øget tørst;
  • mavesmerter
  • opkastning, kvalme, diarré;
  • dysfagi (synkeforstyrrelse);
  • tremmer af hænder;
  • dehydrering;
  • takykardi (hjertebanken);
  • irritabilitet, temperament, depression;
  • impotens hos mænd, amenoré (fravær af menstruation) hos kvinder;
  • svimmelhed;
  • reduktion kapacitet;
  • udseendet af gule pletter;
  • tørring af slimhinder, hud;
  • kramper.

Asteni og adynamia

Fysisk, mental træthed (asteni, svaghed) og impotens betragtes som de tidligste og mest vedholdende symptomer på bronze sygdom. Ofte kan sygdommens indtræden ikke bestemmes nøjagtigt. I starten af ​​udviklingen af ​​patologi er der hurtig træthed fra arbejde, der tidligere blev udført uden alvorlige lønomkostninger. Derudover er der en generel svaghed, som udvikler sig i en normal livsstil. Sådanne følelser udvikler sig, intensiverer og fører patienten til en tilstand af fuldstændig fysisk impotens.

Hudpigmentering

Forstyrrelse af den ensartede farve på huden eller udseendet af pigmentering er det vigtigste, iøjnefaldende symptom. Rigelig deponering af melanin (jernfri pigment) i cellerne i det malpighiske lag af epidermis bidrager til udseendet af brune, bronze eller røgfyldte pletter på huden. På ansigtet kan pigmentering fange hele overfladen af ​​huden eller lokaliseres på visse steder: pande, interphalangeale led, nakke, brystvorter, skrotum, omkring navlen mv.

Nogle gange vises store pletter af mørke på ansigtet. Læberne, brystvorterne, slimhinderne i skeden og tarmene hos kvinder er malet med en blålig farve Sammen med en stærk forstyrrelse af pigmenteringen har patienten områder af hud, der er dårligt pigmenteret eller endda helt uden melanin, som skiller sig kraftigt ud på baggrunden af ​​den omgivende mørke hud - den såkaldte vitiligo eller leucoderm. I den primære form af Addisons sygdom forekommer dette symptom en af ​​de første, mens det kan være før andre tegn på sygdommen i flere år.

Addison syndrom hos kvinder

Med udseendet af Addisons sygdom hos kvinder er der et fald i muskelmasse som følge af tab af appetit. Hertil kommer, at patienten gradvist falder i skindhår og i armhulerne, og huden mister sin elasticitet. Mangel på østrogen og testosteron fører til ophør af månedlig menstruation, nedsat libido. Andre karakteristika ved sygdomsforløbet hos kvinder:

  • Gastrointestinale sygdomme noteres (kvalme, diarré, opkastning). Et mavesår, gastritis, udvikler sig. glucocorticoider beskytter ikke længere tarmslimhinden fra virkningerne af aggressive faktorer.
  • Pigmentering af huden på store folder og åbne områder er karakteristisk. Mørke pletter kan forekomme på indersiden af ​​kinder og tandkød.
  • Risikoen for gynækologiske sygdomme (mastopati, fibroids, endometriose) øges.
  • Vand-saltmetabolisme i kroppen er forringet, som følge af, at dehydrering opstår, huden bliver tør, hulrum optræder på kinderne, besvimelse opstår, blodtryk falder (blodtryk).
  • Hjernen og nervesystemet lider også af dehydrering, dette manifesteres af følelsesløshed i ekstremiteterne, følsomhedsforstyrrelse, muskelsvaghed.
  • Reproduktive evner går ned til abort, infertilitet.

behandling

Kun en endokrinolog kan foretage en nøjagtig diagnose af Addison's sygdom på basis af diagnostiske resultater. For at skelne hypocorticism fra Conn's sygdom, Itsenko-Cushing, foreskriver en specialist en patient at lave en biokemisk analyse af blod, urin, røntgenrød på kraniet. Magnetisk resonansbilleddannelse og computertomografi udføres for at detektere tegn på adrenal tuberkulose. Den vigtigste diagnostiske metode, der bekræfter en sygdom, er et elektrokardiogram. Trods alt påvirker overtrædelsen af ​​vand-saltbalancen ofte negativt hjerteets arbejde.

Den vigtigste metode til behandling af hypokorticisme er hormonbehandlingsterminering for livet, dvs. tage glukokortikosteroidlægemidler - analoger af cortisol og aldosteron (Cortisone). Specialist vælger doseringen individuelt. Varigheden af ​​behandlingen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad. For at forhindre udseendet af en addisonisk krise mod baggrund af en skade, en smitsom sygdom eller en kommende operation, bør doseringen af ​​hormonelle lægemidler undersøges af en læge. Hvordan man behandler:

  1. Modtagelse af glukokortikosteroider begynder med fysiologiske doser, så mængden af ​​det forbrugte lægemiddel øges gradvist for at normalisere niveauet af hormonniveauer.
  2. Efter 2 måneders hormonbehandling udføres en blodprøve for at vurdere effektiviteten af ​​behandlingen. Om nødvendigt justeres doseringen af ​​lægemidler.
  3. Når sygdommens tuberkulære karakter behandles med Rifampicin, Streptomycin, Isoniazid. Patientens tilstand vurderes af en fisiolog og en endokrinolog.
  4. Overholdelse af en særlig kost. Det er nødvendigt at udelukke fra kosten: bananer, nødder, ærter, kaffe, kartofler, svampe. Det er godt at spise lever, gulerødder, æg, bønner, bælgfrugter, frisk frugt. Det er nødvendigt at spise i små portioner 6 gange om dagen.

MedGlav.com

Medical Directory of Diseases

Hovedmenu

Addison's sygdom (hypokorticisme). Årsager, symptomer og behandling af Addison's sygdom.

ADDISONOVA SJÆDOM. Gipokortitsizm.


HYPOCORTICISM - adrenal insufficiens. Det kan være primært på grund af beskadigelse af binyrerne og sekundær til utilstrækkelig sekretion af hypofysen ACTH (adrenokortikotrop hormon).
Primær hypokorticisme kan være akut (adrenal apopleksi) og kronisk (Addison's sygdom).
Derudover kan der være en skjult, slettet form for hypocorticisme, der ikke altid anerkendes på grund af delvis skade på adrenal cortex eller arvelig insufficiens. Sidstnævnte er udtrykt af symptomerne på Addison's sygdom, men i en langt mindre udtalt grad.
Behandling af denne formular kræver ikke anvendelse af steroidhormoner. Forstærrende terapi anbefales C-vitamin i høje doser.

ADDISONOVA DISEASE (Tomass Addison, 1855, Storbritannien) - synonymer: kronisk hypokorticisme, bronze sygdom.
Addison's sygdom er præget af primær kronisk insufficiens af barkfunktionen af ​​begge binyrerne på grund af ødelæggende eller atrofiske ændringer i dem.

Sygdommen er mere almindelig i en alder af 30-50 år, hovedsageligt hos mænd, men det ses også hos børn. Lette, slettede former af Addisons sygdom er forholdsvis sjældne og kaldes addisonisme. Til udvikling af Addison's sygdom skal mindst 80-90% af binyrevævet destrueres.

Ætiologi.

  • Årsagen til Addison's sygdom i 50-60% er binberkulose i binyrerne ved hæmatogen formidling. En immunologisk undersøgelse opdager i 40% af tilfældene antistoffer mod binyrebarkvæv, der cirkulerer i blodet.
  • I de senere år dominerer idiopatisk form over tuberkulose.

I den idiopatiske form lider binyrerne mindre end i tilfælde af tuberkulose. Kvinder med idiopatisk form er syge 2-3 gange oftere. Dystrofiske forandringer i binyrerne på grund af infektioner og forgiftninger har en vis værdi: amyloidose, traumatiske læsioner, blødninger, kirurgisk fjernelse af binyrerne eller metastaser i dem fra tumorer fra andre organer - bronkier, bryst, suppurering af binyrerne osv. I nogle tilfælde forbliver ætiologien uforklarlig.

Den idiopatiske form ledsages ofte af andre autoimmune processer, udtrykt som diabetes mellitus, hypothyroidisme, bronchial astma, hypoparathyroidisme, amenoré osv. I denne form findes antistoffer fra steroidproducerende celler af testikler og æggestokke (Schmidt syndrom) hos en række patienter.

Årsagen til binyrens relativt hyppige nederlag ved tuberkulose er det høje indhold af steroidhormoner i parenchyma, især hydrocortison, som forhindrer dannelsen af ​​granulationsvæv og helingsprocessen. Addisons sygdom kan udvikle sig en anden gang på grund af hypofysenes delvise insufficiens: ACTH-mangel. I disse tilfælde taler vi om hypopituitarisme.

Patogenese.

Det er baseret på total insufficiens af binyrebarken. Som følge af utilstrækkelig udskillelse af cortisol, aldosteron i nyrernes tubuli, forstyrres reabsorptionen af ​​natrium og chlorioner, hvilket fører til hyponatremi og hypochloræmi. Samtidig øges indholdet af kaliumioner i blodet og i vævene, hvilket sammen med glucocorticoids insufficiens forårsager hypotension, ekstrem svaghed og adynami.

Som følge af mangel på glukokortikoider, især kortisol, hypoglykæmi, lymfocytose og eosinofili udvikles. I den primære læsion af binyrebarkvævet, ifølge tilbagekoblingsloven, øges sekretionen af ​​ACTH, hvilket forårsager melanoderma. Mangel på glucocorticoider og mineralocorticoider, især DOX, er årsagen til erosiv gastrit og mavesår. Samtidig fører et fald i adrenale androgener til mænd til impotens.

klinisk billedet.

Patienter klager over dårlig appetit, generel svaghed, træthed, apati, vægttab, mørkere hud, mavesmerter, i svære tilfælde, kvalme og opkastning, forstoppelse eller diarré. Patienter bliver fraværende og glemsom, svag vilje, depressiv. Nogle gange udvikler de psykose.

Melasma udtrykkes som regel i steder med naturlig pigmentering og stigninger med insolation (lænd, ydre genitalier, areola, nakke). Læberne og slimhinderne er malet i en gråskiferfarve. Pigmentering, håndfure (Astvitsaturov symptom) er et tidligt og pålideligt tegn på hypokorticisme.
Med udviklingen af ​​sygdommen øges pigmenteringen, hud og slimhinder indtager en mørk brun farve, og håret mørkner. I nogle tilfælde kan fokal depigmentering i form af vitiligo overholdes.
Addisons sygdom skal differentieres fra sygdomme, hvor der er en forstyrrelse af pigmentering.

Addison's sygdom kan kombineres med kronisk ulcerativ gastritis, mavesår eller duodenalt sår. Nyresvigt i form af azotæmi forekommer under kriser. Afslutning af graviditet ved normal levering er mulig, hvis der udføres en passende behandling.

Krisen med Addisons sygdom opstår på grund af en kraftig forværring af sygdommen og kan føre til en alvorlig tilstand - et sammenbrud med dødelig udgang.
Årsagen til forværring af Addison's sygdom kan være forskellige eksogene og endogene stressfaktorer på baggrund af mangel på gluco- og mineralocorticoider: sammenfaldende infektion, psykisk og fysisk stress, sult, skader mv. Ofte kan årsagen til kriser være afslutning af behandlingen med substitutionsmedicin. Typisk udvikler en kritisk tilstand inden for få dage.

I krisens afslutning falder patienterne i en meget alvorlig tilstand med fuldstændig svaghed, et kraftigt fald i blodtrykket, hvilket fører til anuria. Der er svære mavesmerter, der ofte simulerer perforering af mavesår, ledsaget af blodig opkastning og tilstedeværelse af blod i afføringen (Bernard-Sertan syndrom).

Laboratoriediagnose.

Indholdet af SC er under 100 mg%, hvilket skyldes et fald i glykoneogenese som en manifestation af glucocorticoidmangel. Glukosebelastningen giver en flad glykemisk kurve på grund af den langsomme absorption af sukker i mavetarmkanalen. Tværtimod er kurven normal ved intravenøs belastning. Patienter med Addison-sygdom har øget følsomhed overfor insulin.
Karakteriseret af hyponatremi, hypochloræmi, hyperkalæmi, hypoproteinæmi, høj kreatinuri.

I perifert blod: moderat anæmi, lymfocytose, eosinofili; ESR, på trods af anæmi, accelererer ikke på grund af plasmafortykning. Bestemmelsen af ​​steroidhormoner i blodet og deres metabolitter i urinen har stor diagnostisk betydning. Blodet reducerer indholdet af total og fri kortisol, aldosteron 11- og 17-corticosteroider og i daglig urin - 17-KS, 17-OX og aldosteron.

BEHANDLING AF ADDISON-SYDDOM.

Behandling af etiologisk, erstatning og genopretning.

  • Baseret på det faktum, at tuberkuløs skade på binyrerne er den vigtigste ætiologi, er det i alle etablerede tilfælde af tuberkulose nødvendigt at gennemføre Tuberkulose behandling, hvilket i nogle tilfælde fører til et omtrent godt resultat.
  • Udskiftningsterapi udføres Glucocorticoid og Mineralocorticoid. I den indledende periode har patienter brug for store mængder hormoner.
    • Fordelen er givet med naturlige hormoner - kortison, hydrocortison og doxa. Det er ønskeligt at bevare det naturlige forhold mellem glucocorticoider og mineralocorticoider.
      Cortison er ordineret til 10-25 mg; DOXA 5 til 10 mg.
    • Af de syntetiske stoffer, der anvendes prednison 5-10 mg oralt, dexamethason - 2 mg oralt, triamcinlon - 8-16 mg. Mængden af ​​steroidhormoner bestemmes individuelt i overensstemmelse med patientens generelle tilstand.

Patienter med Addison's sygdom fra tid til anden bør underkastes indlæggelsesundersøgelse for at præcisere antallet af injicerede steroidhormoner.

  • I tilfælde af mild sygdom er substitutionsbehandling ikke ordineret. I disse tilfælde er der desuden vist 10-15 g natriumchlorid og C-vitamin op til 5 g pr. Dag og glycyram 2-3 tabletter om dagen.
  • ved addison sygdomskrise en intravenøs dråbe af 2-3 l isoton opløsning af natriumchlorid med 5% glucoseopløsning, 100-300 mg kortison eller hydrocortison eller 100-200 mg prednisolon pr. dag er foreskrevet. Med et kraftigt fald i blodtrykket sættes 1-3 ml af en 0,2% norepinephrinopløsning til ovennævnte opløsning.