Kapitel 3. KIDNEY DEVELOPMENT DEFECTS

Infektion

3.1. MÆNGDE ANOMALIER

Hyppigheden af ​​nyregenesis er 1: 1000 nyfødte. På samme tid er organet og dets ben, skibene med urineren, fraværende. Bilateral agenese (arseni), uforenelig med livet, er 4-5 gange mindre almindelig. Denne defekt kombineres som regel med misdannelser af kønsorganer, endetarm, anus og rygmarv (uregelmæssigheder kombineret af Duhamel i "kaudal regression syndrom"). Ensidet nyregenesis er klinisk asymptomatisk i lang tid, idet en enkelt nyreskompensering hypertrophied og fuldt ud giver udskillelsesfunktionen. Øget stress på en enkelt nyre bidrager imidlertid til udviklingen af ​​komplikationer som pyelonefrit og urolithiasis. Sygdommen diagnosticeres ifølge ultralyd, udskillelsesurografi, CT og angiografi. Konservativ behandling af blemish udføres i tilfælde af tilføjelse af komplikationer.

Yderligere nyre - en sjælden anomali. Verdenslitteraturen beskriver tilfælde af tre eller fire nyrer, helt isolerede fra hinanden. Tilbehøret nyren har sin egen vaskulære, fibrøse og fede kapsler samt urinlederen, som strømmer ind i urinret i hovednyren eller åbner sin egen mund til blæren. En defekt er normalt diagnosticeret under en urologisk undersøgelse udført på udviklingen af ​​forskellige komplikationer (såsom sekundær hydronephrosis, urolithiasis, tumordannelse og urininkontinens). Ved vedvarende pyelonefritis, som ikke kan behandles med lægemidler, anbefales det at fjerne den berørte accessoirernyre.

3.2. POSITION ANOMALIER

Abnormiteter af nyrernes stilling diagnosticeres oftest hos børn. Som udviklingsbevægelsen fra bækkenhulen til

lændehvirvelområdet i nyren kan tage en fast position på ethvert stadium af stigningen. Desuden er dets rotation altid ufuldstændig, hvilket tjener som et kriterium for differentialdiagnose af nyredystoki til nefroptose. Dystopi forekommer med en frekvens på 1: 800 nyfødte. Pelvic, iliac, lumbar, thorax og cross dystopia er kendetegnet.

Pelvisk dystopi er sjælden, men den kliniske betydning er signifikant. I svær bækkendystopi ligger nyrerne dybt: hos drenge, mellem rektum og blære, i piger, mellem endetarm og livmoder. Den øverste pol i nyren er dækket af peritoneum, den nederste pol ligger på bækkenmembranen. Måske fusion af dystopiske knopper. Smerter er som regel til stede i alle patienter. Konstant eller intermitterende smerte er lokaliseret i underlivet. I ungdomspiger falder smerte syndrom ofte sammen med menstruationsperioden. Hos halvdelen af ​​patienterne er bælgdystopiens forløb kompliceret med sekundær hydronephrose. Som følge af kompression af den dystopiske nyre af karrene i de nedre ekstremiteter er tiltagelsen af ​​vasomotoriske forstyrrelser mulig. Når rektal undersøgelse af nyren detekteres som en tumorlignende formation i bækkenhulen. Diagnosen bekræftes af ultralyd og ekskretorisk urografi. Behandlingen er rettet mod rehabilitering af pyelonefrit og restaurering af tilstrækkelig urodynamik. Den usædvanlige topografi og vaskularisering af et sådant unormalt organ gør bekkenet nyreoperationer teknisk meget vanskeligt, hvilket minimerer antallet af organ-bevarende rekonstruktive operationer.

I ileal dystopi er nyrerne placeret under iliac-kammen (figur 2). Nyren har altid en fladform, og perirenalfiber er fraværende. Renalarterier, der strækker sig fra den fælles iliacarterie, sædvanligvis flere. Klinisk manifesteres defekten ved mavesmertsyndrom forårsaget af trykket af den dystopiske nyre på nerveplexus og urodynamiske lidelser. Smerte kan også være forbundet med mekanisk eller refleksmotilitet i mave-tarmkanalen (GIT) og ledsages af kvalme, opkastning, hævning og lignende symptomer. De mest typiske komplikationer omfatter sekundær hydronephrose og sekundær kronisk pyelonefritis. Diagnose af sygdommen omfatter generelle blod- og urintest, særlige urologiske undersøgelser, ultralyd og ex-

urethral ureografi. Behandlingen består i rehabilitering af pyelonefrit, operationer vises til patienter med alvorlig hydronephrotisk transformation.

Fig. 2. Iliac dystopi af den rigtige nyre (retrograd pyelografi)

For lumbaldystopi er nyren typisk lav i lænderegionen. Det er karakteristisk, at nyrens arterielle skibe afviger fra aorta under normal, omtrent ved niveauet af II-III lændehvirveler. Nyren drejes rundt langs længdeaksen, bækkenet vender mod flere forreste. I tilfælde af nyrens lumbaldystopi opstår behovet for kirurgisk behandling i tilfælde af komplikationer eller sammenfaldende abnormiteter.

Thorakdystopi er en anomali, hvor nyrerne er placeret i brysthulen over membranen (figur 3). Denne defekt, som normalt ikke forårsager smertefulde fornemmelser i patienten, påvises ved røntgenundersøgelse. Excretorisk urografi, der er nødvendig for alle, gør det muligt at undgå diagnostiske fejl.

Fig. 3. Thorakdystopi af venstre nyren (ekskretorisk urografi)

syge med afrundede skygger over membranen. I modsætning til andre typer af dystopi i thoraxdystopi er urinlængden over normen, og nyreskibene afviger lidt højere. Denne mangel kræver ikke særlig behandling. Kirurgisk behandling udføres ifølge indikationer.

Korsdystopi er en tilstand, hvor begge nyrer er placeret på den ene side af rygsøjlen, og den nedre ureter krydser rygsøjlen og strømmer ind i blæren på det sædvanlige sted (figur 4). Blodtilførsel af nyrerne med denne defekt er meget variabel. Som regel ledsages krydsdystopi af nyrefusion. Kliniske manifestationer af abnormiteter er ikke specifikke. Diagnose udføres i henhold til excretory urografi, retrograd pyelografi og renal angiografi. I tilfælde af sammenføjning med hydronephrose eller urolithiasis underkastes en af ​​nyrerne kirurgisk behandling.

Fig. 4. Korsdystopi i venstre nyren (udskillelsesurografi)

3.3. ANOMALIER AF STØRRELSE

Aplasia - fraværet af et organ samtidig med at bevaret dets ben. Der opstår en defekt i den tidlige embryonale periode før dannelsen af ​​nefroner. Klinisk manifesterer manglen sig ikke. Sygdommen diagnosticeres i henhold til ultralyd, udskillelsesurografi, CT, renal angiografi og retrograd pyelografi. Der er ikke behov for behandling.

Hypoplasi er en medfødt nedsættelse af nyrerne forbundet med nedsat udvikling af det metanærogeniske blastem som følge af dets utilstrækkelige blodforsyning (figur 5). Makroskopisk repræsenterer organet nyren i miniature, men histologisk undersøgelse afslører som regel overtrædelser forbundet med oligonephroni eller dysplastiske processer i nyretævet. Klinisk kan fejlen ikke manifestere sig. Diagnosen er etableret efter ultralyd, ekskretorisk urografi, angiografi, Doppler og nephroscintigrafi. Der opstår vanskeligheder ved differentialdiagnosen af ​​en hypoplastisk nyre med en sekundær krøllet nyre. I hypoplasi reduceres kaliberen af ​​blodkar i nyrespedlen og inden i nyren jævnt, mens i sekundær rynke

Fig. 5. Hypoplasi af venstre nyren (diagnostisk retropneumoperitoneum)

i den normale kaliber af nyrespatikskibene reduceres diameteren af ​​de intranyrale karre kraftigt, de er forkert placeret, deres antal i cortexen falder også.

En bestemt diagnostisk værdi er beregningen af ​​kopperne på excretory urogrammet. Normalt er der normalt omkring ti med nyrehypoplasi mindre end fem. På grund af den lille mængde bindevæv i parenchymen har den hypoplastiske nyre med ultralyd ikke lustegenskaberne hos en fordybet nyre.

I en radioisotopstudie detekteres normal parenkymtransport af lægemidlet. Unilateral hypoplasi manifesteres oftere af symptomer på sekundær pyelonefritis, mens bilateral hyperplasi manifesteres ved nyrehypertension. Operativ behandling anvendes i tilfælde af mislykket antibakteriel og antihypertensive behandling. Valg af valg i en ensidig proces - nefrektomi, men når detekteres nephrosclerotiske ændringer i den kontralaterale nyre, er den kontraindiceret. Når vesicoureteral reflux i den hypoplastiske nyre viser antireflux operation.

3.4. ANOMALIER AF RELATIONER

Anomalier af forholdet - forskellige varianter af fusion mellem begge nyrer. Afhængig af forholdet mellem nyrernes langsgående akser er det sædvanligt at skelne mellem S-formede, L-formede, I-formede, galetoobrazny og hesteskoformede deformiteter af nyrerne.

S-, L-, I-formede deformationer dannes ved sammensmeltning af den øverste pol på en nyre med den anden polens anden pol (figur 6). Hyppigheden af ​​disse anomalier er 1: 5000 nyfødte. Som regel går urinerne ind i blæren på det sædvanlige sted. På grund af topografiske egenskaber er sådanne abnormiteter mere tilbøjelige til at manifestere mavesmerter. De mest karakteristiske komplikationer af disse defekter:

• Overtrædelser af urodynamikken hos et af de bår-ureterale segmenter (LMS).

Fig. 6. S-formet deformitet af nyrerne (ekskretorisk urografi)

Diagnose udføres ved hjælp af ultralyd, ekskretorisk urografi og retrograd pyelografi. Nogle gange indikeres renal angiografi. Kirurgisk behandling består i heinefrureterektomi efter indikationer.

Den galete-lignende nyrer forekommer med en frekvens på 1:26 000 nyfødte. Denne type anomali er dannet som et resultat af fusion af begge par poler af nyrerne eller deres mediale overflader inden rotationsstart. Herefter bliver opstigningen af ​​nyren umulig. Den galete-lignende nyren er placeret i bækkenet. Nyrens krave i den sædvanlige betydning af udtrykket eksisterer simpelthen ikke, da bækkenet og uret ligger foran nyremassen, og skibene trænger ind i nyrerne langs rygfladen. Hver halvdel af nyrerne har sit eget ureter. Med en sådan anomali er sandsynligheden for tilsætning af inflammatoriske komplikationer høj; konservativ behandling.

Fig. 7. Blære ureter reflux til hesteskoernen (mik-cystografi)

Når en hestesko nyre nyrer vokser sammen polakker med samme navn (i 90% af tilfældene - bunden). Fejl opstår med en frekvens på 1: 400 spædbørn. Hesteskoernyren er ofte ektopisk, dens ermus ligger i niveauet af IV eller V lændehvirvelen. Renalarterier bevæger sig normalt væk fra aorta, men niveauet af deres udledning er lavere, jo mere udtalte den renale ektopi. På grund af lav mobilitet er hesteskoens nyre mere udsat for skade. Det er karakteristisk, at urinerne med denne defekt bøjes gennem parenchymen, hvilket fører til krænkelse af urodynamik på niveau med LMS (figur 7). Hyppige komplikationer:

• hydronephrosis af en af ​​hesteskoens nyrerhalver;

En sund hestesko nyre er undertiden manifesteret af smertefulde fornemmelser i maven på grund af kompression af andre organer.

Lejlighedsvis observeres det såkaldte cava-syndrom (kompressionssyndrom i den nedre vena cava). Diagnose af anomali er hovedsagelig baseret på data fra ultralyd og ekskretorisk urografi. Den mest informative udførte angiografi. Konservativ behandling tager sigte på at eliminere den inflammatoriske proces. Indikationer for kirurgi er udtalt hydronephrotic transformation og nefrocalculosis. Med den udbredte introduktion af lithotripsy ind i børnenes praksis er det nødvendigt at ty til kirurgi for disse indikationer mindre og mindre.

3.5. STRUKTURANOMALIER

Nyrenes fordobling betegnes også som bivirkninger af bækkenet og uretret, det vil sige unormal udvikling af urinvejen. Denne tilstand betyder tilstedeværelsen i nyren af ​​to segmenter, der har en autonom blodforsyning og deres egen øvre urinveje. Dette er en almindelig uregelmæssighed i urinsystemet hos børn: dets frekvens når 1: 150 nyfødte (piger påvirkes 2 gange oftere end drenge). Udseendet af en defekt er forbundet med spaltningen af ​​urinvejen, før den vokser ind i det metanærogeniske blastema. Det øverste segment af den dobbelte nyre drænes af den øvre gruppe af kopper og udgør ca. en tredjedel af hele renal parenchyma, det nedre segment er drænet af den midterste og nedre gruppe af kopper. Der er fuldstændig og ufuldstændig fordobling af nyrerne. til

ufuldstændig fordobling kendetegnes ved en fordobling af den øvre urinveje med en urinhul (fig. 8). Konfluensen af ​​dobbelturetre kan lokaliseres på forskellige niveauer.

Fig. 8. Ufuldstændig fordobling af den rigtige nyre (ekskretorisk urografi)

Klinisk manifesterer denne uregelmæssighed sig ikke, hvis den ikke ledsages af en obstruktion i bækken-ureterisk eller ureteral-vesikulært segment, vesicoureteral eller inter-urinreflux. Sygdommen diagnosticeres ifølge ultralyd, ekskretorisk urografi, cystoskopi og cystografi. Defekter behandles kun med udvikling af komplikationer. Ifølge patientens vidnesbyrd udfører de hemi-diffrareterektomi eller pålægger en inter-uterin anastomose under obstruktion af LMS og den ureterale vesikulære artikulering. Med en fuldstændig fordobling i blæren er der to mund på urinerne på den ene side, der ligger under den anden. Munden af ​​uretret i det øvre segment er altid lavere og mere medial end den anden (Weigert-Meier lov). Ud over sekundær pyelonefriti indbefatter de typiske komplikationer af denne patologi

tilbagesvaling. I de fleste tilfælde sendes det til uret i det nedre segment (det vil sige til den øverste mund). Behandling af sygdommen består i rehabilitering af pyelonefritis og præstationen af ​​anti-reflux-kirurgi ifølge indikationer.

Cystiske abnormiteter hos nyrerne forekommer med en frekvens på 1: 250 nyfødte. Der er flere typer af sådanne fejl. Polycystisk er en arvelig og altid bilateral anomali, der udvikler sig på grund af en tidlig og ukorrekt forbindelse af filtreringsreabsorptionen og urinapparatet i nyrerne (nefroner og opsamlingsrør), hvilket resulterer i urinretention i nephronernes proximale dele med den efterfølgende udvidelse af de blinde ende-tubuli og dannelse af dem cyster. Polycystisk nyresygdom kombineres ofte med polycystiske andre organer. Sygdomsforløbet afhænger af antallet af intakt nyresparenchyma. Med et gunstigt forløb af patologi er fejlen ofte asymptomatisk. Efterhånden som den sekundære pyelonefritiske proces bygger op, begynder arteriel hypertension og hæmaturi, begynder kronisk nyresvigt (CRF) at udvikle sig. Palpation af maven er bestemt kraftigt smertefulde, forstørrede, klumpede nyrer. Ved scanninger på ultralyd og på ekskretoriske urogrammer opdages forstørrede ujævne skygger af nyrerne, kollektorsystemet strækkes fragmenteret på grund af kompression af cyster, bækkenet er intra-nyret og forskydes medialt. Nogle gange udføres retrograd pyelografi og angiografi for at afklare diagnosen; Radio-diagnostiske metoder kan kvantificere området for fungerende parenchyma. Konservativ behandling tager sigte på at bekæmpe infektion, korrigere anæmi og hypertension samt minimere nyresvigt. Med fremgangen af ​​CRF er prognosen dårlig.

Multicystosis er en ensidig defekt dannet på grund af fraværet af en ureteral spirende fane, samtidig med at metanephrosens filtreringsreabsorptionsapparat opretholdes. Når barnet er født, mangler den multicystic nyre parenchyma. Typisk er en defekt diagnosticeret med ultralyd. Behandlingen består af nephrektomi af nyrerne, som udelukkende består af cyster og fibrøst væv ("drue drue"). Ifølge litterære data er spontan resorption af multicystic nyrer under organismens liv mulig.

Ensartet cyste af nyren i barndommen er usædvanlig. Cyst udvikler sig fra germinale tubuli, der har mistet kontakten

med urinveje, så den ensomme cyste kommunikeres ikke med bækkenet. Retention af urin i en cyste fører til dens vækst, smerte syndrom og perifokal atrofi af renal parenchyma. Lille cyste er asymptomatisk. Mulige komplikationer: cyst suppuration og malignitet i cystens væg. Diagnosen er lavet i henhold til fysisk undersøgelse, ultralyd og ekskretorisk urografi. Behandlingen består af punktering af en cyste (åben intraoperativ, laparoskopisk eller perkutan) og dets hærdning ved administration af alkoholopløsninger eller 3% natriumtetradecylsulfatopløsning (trombovar ♠). Der er multilaterale (multi-kammer) cyster. I sådanne tilfælde er kirurgisk behandling nødvendig: Anbefalelse af eksfoliering af cysten med excision af væggene, koagulering af parenchymvæggene og tamponaden af ​​hulrummet med paranephrier eller tørproteinpræparater (hæmostatisk svamp, tachocomb б ¤).

Den svampede nyre er en sjælden medfødt anomali, hvis oprindelse stadig er meget uklar, men det antages, at udviklingen af ​​anomali er forbundet med ekspansion og dannelse af flere små cyster fra opsamlingskanalerne. Klinisk kan den svampede nyre manifestere sig som proteinuri, erytrocyturi eller leukocyturi. Diagnosen er baseret på resultaterne af excretory urography (pathognomonic symptom - "en masse blomster" i pyramidzonen). I mangel af komplikationer af behandling udføres ikke.

Anomalier af nyreudvikling hos børn

Nyrerne er det afgørende organ, der filtrerer blod og fjerner farlige og unødvendige stoffer fra det. Nyrerne er placeret i bukhulen, hvor mange organer og systemer i barnets krop er placeret meget tæt. Eventuelle medfødte anomalier af nyrernes struktur har negativ indflydelse på mange indre organers funktion.

De mest almindelige medfødte defekter i strukturen og funktionen af ​​nyrerne hos børn er som følger:

• En sund nyre;
• Anomalier af nyrernes placering
• Anomalier af nyrernes struktur
• Congenital hydronephrosis.

Anomalier af nyrernes placering hos børn:

I de tidlige stadier af graviditeten er nyrerne af fosteret meget lave. Efterhånden som den kommende baby vokser, bevæger de sig gradvist til lændehvirvelsområdet og vendes 90 ° (denne proces kaldes nyrernes rotation).

Den unormale placering af nyrerne hos børn i medicin kaldes dystopi. Den eneste årsag til dette fænomen er en overtrædelse af processen med embryonisk rotation af nyrerne. Det vil sige, at denne proces ikke stopper i sin endelige fase, men på et af de mellemliggende.

Typer af dystopi hos børn

Afhængigt af det niveau, hvor nyrernes rotation er stoppet i fosteret, er der flere typer af dystopier:

• Pelvic;
• Iliac;
• Lumbal.

Der er også sådan en vandrende nyre, men den er karakteristisk for ældre mennesker og gælder ikke for abnormiteter i nyrernes placering.

Nogle gange sker det, at en af ​​nyrerne under rotationen skiftes stærkt til det modsatte plan. Som et resultat splejses de sammen i form af forskellige konfigurationer. De mest almindelige muligheder er som følger:

• Horseshoe nyre. I dette tilfælde vokser barnets nyrer sammen i underdelen og ligner en hestesko;
• Kryss nyre. Den nedre del af den korrekt placeret nyre vokser sammen med den øverste del af den unormalt anbragte
• Fordeling af nyrerne i brystet. Dette er en ekstremt alvorlig form for sygdommen, som ikke altid er forenelig med barnets liv.

Konsekvenser af dystopi for fosteret

Den unormalt anbragte nyre klemmer kraftigt naborendene, fortrænger de normalt anbragte indre organer. Som følge heraf er processen med deres vækst og udvikling signifikant forstyrret. Som følge af dystopi kan fremtidens baby udvikle medfødte komplikationer og patologier i andre indre organer.

Det ledende tegn på en unormalt placeret nyre er smerte af varierende intensitet og placering (afhængigt af placeringen af ​​den unormale nyre).

Angreb kan være:

• Meget stærk. Mest karakteristiske for ældre børn og fejlagtigt forvekslet med appendicitis;

• Kedelig og smertefuld. Mere almindeligt hos små børn.

Et andet vigtigt tegn på dystopi er hyppige urinvejsinfektioner.

Den mest pålidelige kilde til information om nyrernes placering i en baby er ultralyd. Hvis undersøgelsen afslørede abnormiteter, udføres der en grundig undersøgelse af nyres funktion.

Måder at behandle dystopi

Den eneste måde at ikke-farmakologisk behandling på er at forebygge udvikling af komplikationer og patologier mod baggrunden for en unormal placering af nyrerne i barnet.

De mest almindeligt anvendte kirurgiske behandlingsmetoder. Valg af metode afhænger af den specifikke situation. I de mest alvorlige tilfælde, med udviklingen af ​​irreversible ændringer i nyrerne, fjernes et sygt organ. Lægen tager kun en ansvarlig beslutning efter en grundig undersøgelse af barnet og en vurdering af den anden nyres sundhed.

Forskellige varianter af nyredystoki

Anomalier af nyrernes struktur:

Ofte hos børn er der sådanne krænkelser af strukturen af ​​det vigtigste organ - nyrerne:

1. Udvidelse af nyrekopper - divertikulum

2. Doubling bækken bækkenet system. Denne overtrædelse er normalt asymptomatisk. Det er vigtigt i nærvær af en sådan anomali hos en baby at betale øget opmærksomhed på forebyggelsen af ​​infektionssygdomme i urinsystemet og dannelsen af ​​sten;

3. Dobbelt nyre. Årsagen til denne anomali er et medfødt plastikområde med et ekstra urinleder. En dobbelt nyre er ofte svært at få øje på med en ultralydsscanning. Hvis denne defekt har en lille størrelse, vil den eneste manifestation være meget hyppige infektionssygdomme i urinsystemet i en baby. Behandling kommer ned til fjernelse af unormale elementer af nyren, kaldet heminefrectomy;

4. Enkelt og flere cyster i nyrerne. Sådanne neoplasmer diagnosticeres ofte hos spædbørn med andre sygdomme i urinsystemet.

Cyster er dannet på grund af:

• Nedsat udvikling af nyrerne;
• Som følge af sygdomme, der forårsager skade på den indre del af nyrerne. En sådan lidelse kaldes erhvervet polycystisk;
• Som følge af genetiske abnormiteter. Denne anomali kaldes medfødt polycystisk nyresygdom. Medfødte anomalier dannes ved 4-12 ugers graviditet.
Følgende faktorer fører til dannelse af cyster i nyrerne:
• Congenital disposition
• Virkning af negative eksterne faktorer;
• Fostrets hypoxi
• Anæmi;
• Inflammatoriske sygdomme;
• Rygningsmoder under graviditeten
• Forurenet miljø
• Moderne infektioner i graviditetens første trimester;
• Placentas anomalier
• Overtrædelser af navlestrengenes dannelse.

Cysterne, som dannes i nyrens parenchyma, erstatter det, hvilket reducerer funktionaliteten betydeligt. Sværhedsgraden af ​​polycystiske manifestationer afhænger direkte af, hvor meget den normale parenchyma af nyren forbliver intakt, og ikke på størrelsen af ​​cysterne.
Nyrecyster kan detekteres ved fostrets ultralyd. I nogle tilfælde dækker cystiske læsioner både nyrer og i andre kun en.

Nyfødte, der har været diagnosticeret med intrauterin polycystisk nyresygdom umiddelbart efter fødslen, overføres til en specialiseret nephrologi institution eller urologi afdeling. Faren for situationen er, at en medfødt hydronephrose af nyrerne hos en nyfødt kan give et lignende klinisk billede, som kræver øjeblikkelig fjernelse af kongestiv urin ved kirurgiske metoder.

Behandling af polycystisk er at udføre aktiviteter, der tager sigte på at udvide nyrernes sundhed og bekæmpelsen af ​​arteriel hypertension, som er en hyppig ledsager af sådanne uregelmæssigheder.

Hvis nyren ikke kan reddes, mister den dens funktioner, så får barnet:

En nyretransplantation udføres kun i ekstrem grad. Hovedbetingelsen for operationen er barnets vægt mindst 7 kg.
Nogle gange fører en lidelse i nyrerne til leversvigt. I sådanne tilfælde skal du beslutte dig for en nyre- og levertransplantation.

En sund nyre:

Denne uregelmæssighed forekommer i to versioner:

1. Fravær af en nyre - agenese. Hovedårsagen til denne udviklingsmæssige abnormitet er fraværet af en organkim i fosteret;

2. Underudvikling af nyrerne. Som regel er den lille, ukorrekt placeret eller påvirket af polycystiske formationer. Som følge heraf kan den beskadigede nyre ikke udføre sine funktioner.
Den anden nyre, som viser sig at være brugbar, øger signifikant i størrelse (hypertrofieret nyre).
Diagnose er let at etablere baseret på ultralydsdata.

Tegn på nyreunderudvikling begynder at forekomme mest tidligt, da der på grund af den unormale struktur udvikles inflammatoriske processer ofte i den.

De tidligste symptomer er:

• Øget kropstemperatur af ukendt oprindelse;
• Hypertension - øget tryk i karrene på grund af indsnævring i nyrearterien;
• Ændringer i urintest.

Et medfødt mangel på en nyre manifesterer sig slet ikke i lang tid, indtil en sund nyre er påvirket af inflammatoriske ændringer.

Et barn kan leve helt normalt med en effektiv nyre. Det er kun vigtigt at konstant overvåge urinvejens hygiejne, forhindre betændelse og infektioner. Sådanne børn er under nøje tilsyn af en børnelæge eller urolog (nephrologist).

En sådan anomali af nyrerne er et sjældent fænomen. I virkeligheden fører sådanne fejl hurtigt til en stigning i tegn på nyresvigt hos et barn.

Nyrenhydronephrose:

Denne sygdom tilhører kategorien af ​​nyreabnormiteter. Det er forbundet med forringet udstrømning af urin på grund af tilstedeværelsen af ​​medfødte (oftest) eller erhvervede barrierer i barnets urinveje. Manifestationer afhænger af sygdomsstadiet. Der er ingen symptomer i de tidlige stadier. I mere alvorlige tilfælde er tegn på nyresvigt stigende. Behandling omfatter i de fleste tilfælde kirurgisk fjernelse af mekanisk obstruktion i urinerne eller indsættelse af et kateter, der letter aflæsning af nyrerne og fjernelse af akkumuleret kongestiv urin. Hvis sygdommen diagnosticeres i prænatal udvikling, så umiddelbart efter fødslen af ​​barnet, vil han få brug for en kirurgisk indgreb, der gør det muligt at fjerne urinen og nyren til at fungere.

Nyreabnormaliteter under udvikling

Urinsystemet udfører en række vitale funktioner i menneskekroppen. Enhver afvigelse i funktionen af ​​organerne i dette system medfører væsentlige ændringer i hele organismens arbejde. Nyrer - et urindannende parret organ placeret i midjeniveauet på hver side af rygsøjlen, udfører filtrering af blodet, dets partielle oprensning og udfører en regulerende funktion. I vores artikel vil vi se på de udviklingsmæssige abnormiteter af nyrerne og de medfødte defekter af disse organer, de faktorer der påvirker udviklingen af ​​patologier og symptomerne forbundet med de eksisterende lidelser.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​nyreabnormiteter

Nyreabnormiteter omfatter afvigelse fra accepterede normer i størrelsen af ​​organer, deres antal, placering og også lidelser i organernes struktur, som kan påvirke deres funktion. Abnormiteter af nyrerne i forbindelse med krænkelsen af ​​deres struktur er som følger:

  • Andet andet end to;
  • Placeringen af ​​organer
  • Unormal nyrestørrelse
  • Nyresvigt forbundet med unormal organstruktur.

Niernes medfødte patologi (i dette tilfælde kan vi tale om anomalier af nyreudvikling hos børn) udvikler sig fra 3. til 10. uge af graviditeten, den tid, hvor de vitale organer af fosteret er lagt. Misdannelser af nyrerne hos nyfødte i dag tegner sig for omkring 47% af alle almindelige abnormiteter i fostrets udvikling. Desværre er denne patologi dårligt forstået, og vi kan kun gætte på de faktorer, der provokerede medfødte anomalier af nyrerne.

Advarsel! I graviditetsplanlægningsperioden bør den fremtidige far og moder undgå brug af giftige stoffer, som kan påvirke kimcellerne (alkohol, tobak og andre potente stoffer). Også gravide kvinder bør fuldstændigt fjerne deres kost fra skadelige fødevarer og drikkevarer, der indeholder alkohol, farvestoffer, smagsforstærkere, genetisk modificerede genstande, giftige stoffer og hygiejneprodukter, der indeholder potentielt farlige komponenter til et ufødt barn (selvom mærket viser et barn, bør være yderst forsigtig).

Forurenet økologi og infektionssygdomme kan have negativ indflydelse på fostrets udvikling, hvilket medfører medfødt unormal udvikling, mutation. Det er også nødvendigt at overveje arvelighed. Ofte forekommer nyresvigt, hvis ikke i det første år af et barns liv, derefter efter et par år eller endda i ungdomsårene. Og for at identificere disse afvigelser er det nødvendigt at gennemføre en række undersøgelser.

symptomer

På trods af at mange abnormiteter i nyrerne udvikler sig selv i livmoderen, kan nogle af dem manifestere så tidligt som barndommen, ledsaget af veldefinerede symptomer:

  • Smertefulde fornemmelser, der ikke ændrer deres intensitet, når kroppens position ændres, men det øges, når nyrenområdet er tappet;
  • Følelse af bitterhed i munden;
  • Uophørlig tørst;
  • Krænkelse af mængden af ​​urin og hyppigheden af ​​vandladning
  • Ændring i urinfarve (forekomst af blod urenheder);
  • Øget kropstemperatur (op til 38 grader);
  • Ødem i lemmer, ansigt.

Børn med medfødte anomalier i urinsystemet registreres hos en urolog med obligatoriske regelmæssige undersøgelser med henblik på forebyggelse. For at gøre dette skal du bruge følgende instrumentelle metoder:

  • ultralyd;
  • MR;
  • CT af fartøjer
  • Renovazografiya;
  • Farve ekkokardiografi.

Vi overvejer de forekommende uregelmæssigheder af nyrerne, alt efter de tegn, som de er klassificeret til.

Anomali af nyrernes placering

Under fostrets udvikling bevæger formningsknopperne fra bækkenregionen til lændehvirvelområdet. At stoppe på ethvert stadium af denne bevægelse kaldes dystopi. Dystopi sker:

  • iliaca;
  • Pelvic sacral;
  • Korsbenet og lumbal;
  • Breast.

Derudover er der ensidig dystopi, når kun en af ​​nyrerne standser bevægelse, og der er en bilateral, med et uregelmæssigt arrangement af begge organer. Afhængigt af hvor præcis bevægelsen af ​​nyren stoppede, afhænger det kliniske billede og behandlingen. Hvis orgelet er i bækkenet, kan det bidrage til urolithiasis, cystitis. Når iliac dystopi ofte appendicitis, inguinal brok. Diagnose og bestemmelse af organets nøjagtige placering udføres ved hjælp af ultralyd og røntgen.

Ofte med et unormalt arrangement af organer udvikler hydronephrosis og pyelonefritis, som kræver symptomatisk og antiinflammatorisk behandling, i nogle tilfælde er kirurgi påkrævet.

Unormal nyretælling

Antallet afvigelser omfatter:

  • Yderligere nyre;
  • Nyre fordobling;
  • Medfødt fravær af et eller to organer på én gang.

Orgel fordobling

Den mest almindelige dobbeltarbejde af organet er en enkelt nyre, divideret med en rille på den øvre og nedre. Derudover har hver af delene af et sådant organ ofte sine egne blodkar, bækken og ureter. Selvfølgelig vil en sådan krop variere betydeligt i størrelse fra normen. Fuld dobbeltarbejde kaldes, når hver af urinerne har sin egen separate indgang til blæren, og ufuldstændig - når urinerne er forbundet i en mund på et eller andet tidspunkt.

Der er tilfælde, hvor en af ​​disse urinledere åbner i urinrøret eller ind i vagina, når ikke blæren. Denne uregelmæssighed detekteres efter at have gennemført instrumentelle diagnostiske metoder (ultralyd) og kræver kirurgisk behandling. Hvis urinerne åbner ind i blæren, med normalt fungerende organer, der udfører deres funktioner fuldt ud, betragtes denne anomali ikke som en patologi.

Hvis mennesker med nyretabning udvikler urolithiasis, nefritis, pyelonefritis, glomerulonefritis og andre inflammatoriske sygdomme, er det yderst vigtigt at finde den rigtige behandling for at forhindre sygdommen i at blive kronisk. Nogle gange er du nødt til at ty til resektion fordobling.

Manglende myndighed

Aplasi eller fraværet af et eller to organer forekommer blandt nyreabnormiteter i 5-10% af tilfældene. Medfødt bilateral aplasi er ikke forenelig med livet, og ensidigt findes ofte ved en tilfældighed og er en grund til registrering hos en urolog.

Det er vigtigt at huske! Hvis du oplever de mindste symptomer på sygdommen, skal en person født med en nyre straks søge behandling hos en læge, ellers er der risiko for at tabe et enkelt organ. Og for at forhindre fremkomsten af ​​nyresygdomme, har du brug for hele dit liv til at engagere sig i forebyggelsen af ​​deres udseende.

Yderligere nyre

En nyrefunktion findes oftest under en undersøgelse i lumbosakral- eller bækkenområdet. Det er altid mindre end hovedorganet, men det har sine egne blodkar og urinveje.

På grund af dens placering er en sådan nyre ofte modtagelig for hydronephrosis, stendannelse og andre sygdomme, og har derfor brug for hyppigere profylaktiske undersøgelser af ultralyd og radiografi end hovedorganet.

Størrelse anomali

Afvigelser i organs størrelse kan afhænge af underudviklingen af ​​forskellige dele af nyrerne.

hypoplasi

Hypoplasi er en nyresvigt, hvor der opstår underudvikling af organvæv, mens selve strukturen bevares. Antallet nefroner i et sådant organ, i sammenligning med normen, er ca. 50%, men det påvirker ikke funktionen og resultaterne forbliver. Der er 3 former for hypoplasi, bestemt ved histologi:

  • Simple. Sagen, når kun antallet af nefroner og kopper er reduceret;
  • Hypoplasi med oligonephronia. I tilfælde af et lille antal glomeruli med en forøgelse i deres størrelse og ændringer i tubuli;
  • Hypoplasi med dysplasi. Hvis der er bindevævskoblinger omkring de primære tubuli, ændrer udseendet af cyster i tubulerne og glomeruline sig i urinerne.

Hypoplasi med dysplasi er ofte ensidig i naturen og kan ikke findes i hele livet. Nogle gange forårsager denne anomali nephrogen hypertension efter pyelonefritis. Et organ med hypoplasi kan ikke udføre sine funktioner fuldt ud og bør engagere sig i at forhindre forekomsten af ​​nyresygdomme for ikke at miste en sund nyre, der bærer hovedbelastningen.

Sjældent forekommer hypoplasi med bilateral dysplasi, det diagnosticeres i det første år af et barns liv. I dette tilfælde har en baby med tegn på rickets, et stort hoved, bleg hud og ofte feber. Sådanne børn ligger bagud i udvikling. Nyrernes koncentrationsfunktion er nedsat, uremi udvikler sig, og sådanne børn dør ofte.

dysplasi

En lidelse i udviklingen af ​​væv med en krænkelse af deres funktionalitet og en ændring i størrelsen på et organ kaldes dysplasi. Der er to typer af dysplasi:

  1. Den rudimentære nyre er en tæt klump af bindevæv, der stoppede dets dannelse ved det embryonale stadium af fosterudvikling. Har størrelsen fra 1 til 3 cm og en vægt på 10 gram;
  2. Dværgknoppen er 5-20 gange mindre end den normale, har en regelmæssig bønneformet form, et reduceret bækken, delvis manglende kopper, en smal (undertiden udslettet) ureteralkanal.

Anomalier af blodkar

Disse afvigelser er opdelt i vene og arterieanomalier. Til gengæld klassificeres arterielle anomalier:

  • Efter mængde. Forskellige fra hovedstørrelsen, en eller flere yderligere arterier, der ikke udgør en trussel mod kroppens funktion;
  • Ved placering. Også den unormale lændehvirvel, bækken eller iliac arterie placering, der ikke påvirker nyrernes funktion
  • I form og struktur. Stenose (indsnævring) eller aneurisme (ekspansion) af nogen del af nyrearterien, der påvirker organets funktion.

Medfødte abnormaliteter hos nyrerne er også klassificeret efter struktur, form, mængde og placering. Formen af ​​sådanne uregelmæssigheder udsender:

  • Okoloaortalnuyu;
  • ringformet;
  • Bag bagved.

Stenose refererer til anomalier af venernes struktur. Der er permanent stenose og ortostatisk. I sjældne tilfælde er der en sammenlægning af væggene i venøse og arterielle skibe. Alle vaskulære defekter er farlige på grund af deres irreversible sklerotiske ændringer, der forårsager udvikling af pyelonefritis, stendannelse, hydronephrose.

Strukturanomalier

Strukturelle afvigelser har deres egen klassificering. I separate grupper tildeles:

  • Multikistoz. Nyren med denne defekt fungerer ikke, bilateral patologi er ikke kompatibel med livet;
  • Polycystisk. Ofte arvelige sygdomme, der fører til død som følge af nyresvigt;
  • Enlig eller simpel cyste;
  • Svampet nyre. Oftest bilaterale patologi med små cyster;
  • Dermo cyst bestående af føtalvæv (kan indeholde fedt, hår, tænder).

Anomalier af nyrernes forhold

De fusionerede nyrer i hinanden i ét organ, med hver af de fusionerede nyrer har et separat ureter, der går ind i blæren og den korrekte struktur. Formen af ​​den smeltede nyre er:

  • Galetoobraznaya;
  • hestesko;
  • L-formet;
  • S-formet.

Som regel udføres behandlingen af ​​eventuelle abnormiteter efter påvisning af den sygdom, der er opstået i baggrunden.

Anomalier af nyreudvikling hos børn

Congenitale misdannelser af nyrerne er vedvarende morfologiske forandringer, der går ud over grænserne for normale variationer, hvilket fører til nedsat nyrefunktion.

Medfødte anomalier af nyrerne og urinvejen forekommer med en frekvens på 3 til 6 nyfødte pr. 1000 og udgør ca. 20-30% af alle uregelmæssigheder, der er identificeret i perinatalperioden.

Anomalier af nyreudvikling:

  • tilbehør nyre;
  • nyredobling (fuldstændig og ufuldstændig).
  • renal hypoplasi er enkel (reduktion af organets relative masse uden at forstyrre strukturen og funktionen);
  • renal dysplastisk hypoplasi (fald i den relative masse af et organ med nedsat struktur og funktion);
  • agenesis - fuldstændig fravær af nyrerne (en, bilateral).
  • position anomalier - dystopi (homolateral dystopi (thorax, lumbal, ileal og bækken) eller heterolaterial-tværdystopi);
  • nephroptosis;
  • Orienteringsangreb: Nyrernes rotation.

3. Anomalier af forholdet og formen (splejsede nyrer):

  • symmetrisk (hestesko og galeteobrazny nyrer) former for fusion;
  • asymmetriske (L-, S-, I-formede nyrer) former for fusion. Asymmetriske former for adhæsioner er karakteriseret ved forbindelsen af ​​nyrens modsatte poler.

4. Anomalier af bægerbæksystemet:

  • megakalikoz;
  • kopdivertikulum (pyeloektasi henviser også til de særlige forhold i strukturen af ​​bægerbjælkepletteringssystemet).

Anomalier af nyreskibene:

1. Anomalier af arterier:

  • fuldstændigt fravær
  • nyrearteriehypoplasi;
  • dobbelt renal arterie;
  • flere nyrearterier
  • renal arterie stenose;
  • nyrearterieaneurisme;
  • fibromuskulær dysplasi.
  • ringformet renalve;
  • retroaortisk venstre renalve.

3. Arteriovenøs fistel.

4. Anomalier af lymfekarrene.

5. Overtrædelse af urinvæsenets innervering, ofte med neurogent blære syndrom.

Anomalier af differentiering (struktur) af nyrerne:

  • giftig cystisk dysplasi;
  • cystiske dysplasi af nyrerne.
  • total polycystisk nyresygdom
  • cortisk polycystisk nyresygdom;
  • mikrocystisk bark;
  • polycystiske pyramider;
  • polycystisk nyresygdom uklassificeret.

Tubulopatier (primære og sekundære tubulopatier):

1. Arvelig jade:

  • Alport syndrom;
  • kronisk nefritis uden døvhed
  • nefritis med polyneuropati;
  • familie godartet hæmaturi.

2. Embryonisk nyretumor (Wilms tumor).

Nyresvigtdannelser kan have kliniske manifestationer (smerte, dysuri, betændelse), men de kan også være en utilsigtet diagnostisk "søgning". Store misdannelser af nyrerne kan føre til både dødelig og vedvarende svækkelse af nyrefunktionen.

I betragtning af forekomsten og forekomsten af ​​medfødte misdannelser af nyrerne anbefales det at planlægge, at i en alder af 1 måned at udføre en nyre-ultralyd. Det er muligt at mistanke om tilstedeværelsen af ​​et antal misdannelser af barnets urinsystem allerede med en ultralydsundersøgelse af en gravid kvinde. I dette tilfælde er det efter fødslen af ​​barnet nødvendigt at udføre nyrernes ultralyd af nyrerne og en ultralyd af blæren samt aftale med en pædiatrisk nephrologist.

Vigtige medfødte anomalier af nyrerne hos børn

De mest almindelige medfødte anomalier af nyrerne hos børn omfatter dystopi, bilateral aplasi og fordobling, misdannelser af forholdet og form, svækket udvikling af parenchymen.

Multicystosis, dysplasi, hypoplasi, ensomme og parapelvic cyster, pectoral-medullære anomalier og bækkendivertikulum er mindre almindeligt diagnosticeret. Nogle gange kan defekter kombineres.

De første tegn på nyredannelse forekommer i fosteret inden udgangen af ​​fjerde uge af udvikling. Ved udgangen af ​​den anden måned dannes en sekundær nyre, dvs. den, som gradvist udvikler sig sammen med fosteret, bliver til nyrer, som virker i mennesker for resten af ​​deres liv.

Disse knopper af nyrerne danner i bækkenet, gradvist stiger op og når deres sædvanlige position i niveauet af XII thoracic vertebra.

Medfødte misdannelser af nyrerne er ret sjældne, men stadig er dette problem stedet at være, og kræver derfor den mest omhyggelige undersøgelse.

Følgende er de mest almindelige nyreabnormiteter hos børn.

Dystopi: misdannelse af nyrerne

Dystopi er en anomali af nyrernes placering.

Ifølge forskellige data forekommer det i et tilfælde pr. 1000-2000 patienter og er karakteriseret ved placeringen af ​​disse organer på et atypisk sted for dem:

  • Thorakisk eller torokal dystopi er præget af en højere placering af nyrerne og tegner sig for 5-10% af det totale antal dystopier. Nyrerne kan være en del af den membranhernia. I denne stilling er de normalt ikke håndgribelige, og på gennemgangen kan radiografien ligne en mediastinal tumor.
  • Lumbaldystopi er kendetegnet ved en vis omvendelse af nyrebælten foran, placeret på niveau af IV lændehvirvelen
  • Iliac og bækkendystopi er karakteriseret ved nyrernes placering under det normale niveau samt en ændring i selve formen (oval, rund, firkantet)
  • Korsdystopi karakteriseres af nyrernes placering på forskellige niveauer (thorax og lumbal, lændehvirvler og bækken osv.)

Denne medfødte nyresygdom hos nyfødte bør ikke forveksles med organets mulige udeladelse på grund af svaghed i ligamentapparatet.

I de fleste tilfælde forekommer in vivo påvisning af en unormal placering af nyrerne tilfældigt under undersøgelse af patienten, da nyrernes funktion ikke er nedsat.

Samtidig kan patienter med en medfødt misdannelse af nyrerne klage over smerte som følge af en abrupt ændring i kropsposition, tung fysisk anstrengelse, meteorisme.

Diagnosen er etableret med excretory urografi og ultralyd af nyrerne.

Hos patienter med thorax-, lumbal-, ileal- eller tværprostatisk dystopi kan alle sygdomme manifestere sig som hos personer med normalt placeret nyrer i en typisk placering. Disse sygdomme behandles efter de generelle regler.

Kirurgisk behandling er ekstremt sjælden, og indikationerne er:

  • Urolithiasis (koralsten)
  • hydronefrose
  • Nyretumor

Aplasi og fordobling: Nyreabnormalitet

Bilateral aplasi er en medfødt misdannelse af nyrerne, der er kendetegnet ved, at der ikke findes et organ eller en del af det, er ret sjældent - 1 tilfælde pr 5.000 nyfødte, og hos drenge er det 3 gange oftere. Med fuldstændig aplasi af nyrerne er normalt den nyfødte ikke levedygtig.

Unilateral aplasi er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​kun en fungerende nyre, som regel den rigtige. En abnormitet i antallet af nyrer forekommer med en frekvens på 1 tilfælde pr. 1.500 mennesker, hvor mænd forekommer 2 gange oftere end kvinder. Tilfælde af familiens anomali, der består i en unilateral aplasi af en nyre, er beskrevet.

Normal funktion af en enkelt nyre uden andre misdannelser og sygdomme praktisk talt ikke påvirker en persons levedygtighed.

Nyredubbling er en af ​​de mest almindelige nyresvigt hos børn, og hos piger er den dobbelt så almindelig som hos drenge. Nyrenes fordobling er fuldstændig, når hver nyre har sit eget kollektive system, og ufuldstændigt - blodforsyningen til nyrerne udføres af et vaskulært bundt.

Anomali opdages normalt under undersøgelse af patienten om komplikationerne.

Tilbehøret (tredje) nyre er en yderst sjælden anomali. Normalt har den tredje nyre betydeligt mindre størrelser og ligger under den primære. Denne uregelmæssighed ledsages af en række komplikationer. Behandlingen er at fjerne tilbehøret nyre.

Anomali af forholdet og form af nyrerne

Anomalien af ​​forholdet og nyrernes form er i form af nyrefusion. Denne type abnormitet tegner sig for ca. 13% af alle nyreformationer. Nyrefusion kan forekomme ved de øvre, nedre poler samt den øvre med den nedre pol.

Blandt de symmetriske former for adhæsioner er den hesteskoformede en mest almindelig, som er dannet ved adhæsionen af ​​de nedre poler (90%) eller øvre (10%). Denne type medfødte anomalier hos nyrerne hos mænd opstår 2,5 gange oftere end hos kvinder. Hesteskoernen er placeret lavere end normalt, med dyb palpation af maven, den kan defineres som en tæt stillesiddende formation.

Med kontrasterende urografi ser det sådan ud:

  • Som du kan se, har nyrerne form af en hestesko, hvor den konvekse del ofte vender nedad.

En af klagerne hos en patient med en hesteskoernyre kan være udseende af smerte, når stammen forlænges, hvilket er forbundet med kompression af karrene og aorta plexus af isthmusen.

Operativ behandling anvendes kun ved udvikling af komplikationer eller andre sygdomme i nyrerne (hydronephrosis, tumor).

Polycystisk sygdom: en misdannelse af nyrene parenchyma

Den mest almindelige anomali er polycystisk nyresygdom, hvis udbredelse er 1 tilfælde pr. 1250 nyfødte. Dette er en arvelig patologi, som overføres på en autosomal recessiv og autosomal dominerende måde.

Typisk registreres sygdommen i alderen 30-50 år og er karakteriseret ved smerte, hæmaturi og progressiv nyresvigt. Patienter opdagede hypertension på grund af nyresygdom.

Når ekskretionsurogrammet afslører en forstørret nyre med uregelmæssige konturer og udstrålede kopper, afslører en ultralydsundersøgelse et antal cyster af forskellig størrelse i nyreparenchymen. Denne type patologi kan kombineres med tilstedeværelsen af ​​cyster i leveren, som ikke har en praktisk indvirkning på dens funktion.

Normalt udføre konservativ behandling i nærværelse af hypertension, urinvejsinfektioner.

Polycystic er altid en tovejs proces, men en af ​​nyrerne påvirkes mere og den anden i mindre grad. Kun med en fuldstændig overtrædelse af filtreringsfunktionen hos den mest berørte nyre og komplikationerne udtrykt på denne side kan spørgsmålet om hurtig fjernelse opstå, selvom dette er yderst uønsket.

Med en signifikant svækkelse af nyrefunktionen i de senere stadier udføres hæmodialyse, eller en nyretransplantation er løst.

Blandt andre medfødte misdannelser kan noteres unormal udvikling af urinerne og nyreskibene, som er ret sjældne.

Sammenfattende skal det bemærkes, at en stor rolle ikke er udseendet af en defekt i den medfødte udvikling af nyrerne hos børn eller voksne, men graden af ​​nedsat funktion. Man kan sige, at patienter med defekter er mere tilbøjelige til inflammatoriske sygdomme i nyrerne og stendannelsen, der behandles i henhold til de generelle regler.

Stranacom.Ru

En nyre sundhed blog

  • Hjem
  • Anomalie af nyreudvikling hos børn

Anomalie af nyreudvikling hos børn

Nyren er et parret organ, normalt er der to af dem i menneskekroppen, de er placeret på begge sider af rygsøjlen på niveauet af lændene. Hovedopgaven er fremstilling af urin og rengøring af kroppen.

Forkert placering af nyrerne, krænkelse af størrelse og passende mængde, krænkelse af kroppens struktur, hvilket kan påvirke dets korrekte funktionelle aktivitet, alt dette i urologi er blevet kaldt nyrelaben. I forbindelse med krænkelser af strukturen er der i disse organer sådanne misdannelser af nyrerne:

  • mængde;
  • placering;
  • størrelse;
  • Nyrernes forhold og struktur.

    Oftere lægges unormal udvikling af nyrerne i fostret i intervallet fra 3 til 10 ugers svangerskab, i løbet af denne periode dannes organer. Som en procentdel udgør denne patologi i dag ca. 47% af alle uregelmæssigheder og er dårligt forstået. I mere end halvdelen af ​​sagerne forbliver således etiologien for udvikling af misdannelser ukendt.

    Forurenet luft - det første skridt til udvikling af anomalier

    Under graviditeten er det meget vigtigt at undgå sådanne negative faktorer som forurenet økologi, drikke, rygning og forskellige smitsomme sygdomme. Alt dette er en af ​​hovedårsagerne til unormal udvikling af nyrerne i den nyfødte.

    Ikke mindre vigtigt er arvelighedens rolle og mutationelle ændringer sammen med eksterne faktorer.

    Unormal udvikling af nyrerne

    Unormal udvikling af nyrerne - de mest almindelige misdannelser. De tegner sig for 30-40% af alle medfødte anomalier. Den mest almindelige overlapning af nyrerne og polycystisk, ledsages sidstnævnte ofte af cystisk dysplasi hos naboorganer. Der er kønsforskelle i nogle onde. Således er aplasia varianter mere almindelige hos drenge, og nyredobling er dobbelt så almindelig hos piger. Prognosen for denne patologi er i de fleste tilfælde ret gunstig, med undtagelse af alvorlige kombinerede mangler og bilaterale anomalier. Hastigheden af ​​urinsystemet i pædiatrik bestemmes af deres betydelige andel i strukturen af ​​alle medfødte sygdomme og betydningen af ​​nyrernes filtreringsfunktion, hvoraf tabet kræver organtransplantation med alle dens vanskeligheder.

    Anomalier af nyreudvikling er opdelt i anomalier af antal, struktur, position og anomalier af blodkar. Anomalier af mængde omfatter enkelt- og bilateralt nyre- og aplasi i nyrerne, såvel som fordobling og en tredje yderligere nyre. Anomalier af strukturen kaldes ellers dysplasier og repræsenterer en unormal udvikling af renvæv. Disse omfatter alle cystiske formationer. Position anomalier kan udtrykkes i dystopi, det vil sige placeringen af ​​et organ på et atypisk sted, normalt under lændehvirvelområdet. Sådanne uregelmæssigheder af nyreudvikling kombineres ofte med andre misdannelser i det urogenitale system.

    En unormalt udviklet eller lokaliseret nyre manifesterer sig ikke klinisk. Patologi opdages ofte ved en tilfældighed. Bilaterale misdannelser er normalt mærkbare med kort varsel efter fødslen på grund af utilstrækkelig orgelfunktion. De mest brutale abnormiteter i nyrernes udvikling (agenese), selv ensidigt, fører ofte til døden i de første måneder og år af livet, ikke kun på grund af markeret nyresvigt, men også fordi de næsten altid ledsages af udviklingsfejl i skeletet og forskellige organer.

    Hypoplasi, nyrenød, fordobling og polycystisk nyresygdom kan manifestere symptomer på pyelonefritis. som opstår som følge af krænkelse af urinudstrømning. Barnet klager over smerter i lumbalområdet, feber og tegn på forgiftning kan overholdes. Unormal udvikling af nyren ledsages ofte af arteriel hypertension. fordi nyrerne er involveret i regulering af blodtryk (renin-angiotensinsystem). Et af de kliniske tegn på en nyre er urininkontinens. Nyrekoliske episoder er også mulige. Patienten eller hans forældre kan klage over ændringer i urinen: Udseende af blod, uklar urin, urin farven på "kødslop".

    Unormal udvikling af nyrerne bekræftes ved hjælp af instrumentelle undersøgelsesmetoder. En ultralyddiagnose udføres, hvilket afslører abnormiteter i mængde, position og gør det muligt at mistanke om nyresdysplasi. Excretory urography vurderer urinfunktionen, strukturen af ​​nyreskyttelsessystemet og kan indikere tegn på hydronephrose. såvel som kvantitative anomalier. Doppler-sonografi viser tilstanden af ​​nyreskibene, da deres unormale udvikling også forekommer. Derudover udføres CT- og MRI-scanninger med tvetydige ultralydsresultater og mistænkte polycystiske cyster.

    Prognosen for anomalier af nyreudvikling er ofte gunstig. Som allerede nævnt forbliver funktionerne i urinsystemet ofte normale. Medicin og kirurgisk behandling fører også hurtigt til en forbedring af barnets tilstand. Undtagelserne er grove kombinerede fejl og bilaterale anomalier, der kan kræve nyretransplantation og regelmæssig hæmodialyse. Forebyggelse af nyreabnormiteter udføres under graviditet. Dieting, udelukkelse af dårlige vaner og korrektion af somatisk status er nødvendige.

    Efterlad en kommentar 2.440

    Nyreanomalier er en patologi af nyrerne af medfødt etiologi, hvilket er en krænkelse af organets struktur, dets fartøjer, placering eller funktionalitet. Årsagen til problemet betragtes som genetiske abnormiteter i perioden med prænatal udvikling eller skadelige faktorer, som en gravid kvinde gav sig til. Nyresygdannelser er mere almindelige end andre medfødte lidelser. De ledsages af udtalt symptomer og unormal udvikling af andre organer, såsom leveren.

    Genetiske anomalier af nyrerne kan være forenelige med livet eller ej, og nogle kan bære en skjult trussel og kræve konstant overvågning.

    Anomalier af nyreskibene

    Patologier af vaskulær udvikling er årsagen til dårlig blodtilførsel til organet. De fører til problemer med urinudstrømning fra nyrerne, hvorfor der udvikles pyelonefrit, arteriel hypertension, nyresvigt og blødninger i orglet. Ved diagnosticering er det vigtigt at skelne mellem patologier af nyreskibene og tuberkulose, blodsygdomme og lever osv. Sjældent er sådanne fejl uafhængige. De ledsages normalt af abnormiteter af nyrerne selv. Der er abnormiteter af venerne og arterierne af nyrerne. Nervære arterieformationer:

  • flere fartøjer
  • tilbehør arterie (det er allerede hoved fartøjet og er knyttet til den øverste eller nederste del af nyrerne);
  • dobbelt (ekstra arterie af samme størrelse);
  • fibromuskulær stenose (fartøjets lumen bliver for smal på grund af proliferationen af ​​fibrøse og muskulære væv);
  • knæarterie;
  • aneurisme.

    Unormal udvikling af nyrerne

    Afvigelse af nyrernes udvikling (eller defekt) - denne eller den afvigelse eller komplekse afvigelser fra den normale struktur, struktur eller placering af nyrerne. dannet i perioden med prænatal udvikling, det vil sige medfødt patologi.

    Anomalier af nyrernes struktur:

    Anomalier af nyreskibene

    Disse defekter fører ofte til nedsat blodgennemstrømning og / eller urinudstrømning, hvilket medfører tilsvarende patologiske processer (hydronephrose, pyelonefritis, urolithiasis, arteriel hypertension, nyresygdom, nyresvigt). skelnes:

    Anomalier af nyrearterien:

    • Yderligere PA er forskellig i mindre diameter end den primære og går til øvre eller nedre segment af organet. Det kan krydse urinvejen, forstyrre den normale strøm af urin og bidrage til udviklingen af ​​hydronephrose.
    • Dual PA - blodforsyning udføres fra to lige store arterier.
    • Flere Pa.
    • Knæformet PA.
    • Renalarterieaneurisme.
    • Fibromuskulær stenose af renalarterien er en indsnævring af karret som følge af overdreven udvikling af muskel og fibrøst væv.

    Anomalier af renalvenen:

  • Yderligere PV.
  • Flere PV'er.
  • Konfluensen af ​​den højre testikelven i nyren (normalt falder ind i den mindste hul). Kan forårsage udviklingen af ​​varicocele til højre.
  • Ringformet venstre PV - består af to trunker: den ene er placeret bag aorta, den anden foran. Således omgiver karret aorta.
  • Retroaortic (bag aorta) placeringen af ​​venstre PV.
  • Ekstravasation af venstre PV (strømmer ind i venstre semi-opparrede eller iliac vener).
  • Unilateral aplasi (agenese) af nyrerne - fraværet af en af ​​nyrerne som følge af at arrestere udviklingen af ​​et organ. Ofte med denne mangel er der ingen tilsvarende vas deferens. Aplasi manifesterer sædvanligvis sig ikke og detekteres under profylaktisk undersøgelse. Samtidig mangler ureter, urinbundens mund og den tilsvarende del af urinantrekanten i de fleste tilfælde. Imidlertid bestemmes den nedre tredjedel af urineren i 15% af agenesen på den berørte side. Ofte A.P. kombineret med andre anomalier: monorisme. atresi i anus og rektum, misdannelser af små og tyktarmen.

    Aplasia ledsages af en forøgelse af den funktionelle belastning på den modsatte nyre. Bilateral aplasi er en yderst sjælden patologi, uforenelig med livet.

    Dobler nyrerne - kroppen består af to dele. Som følge heraf er størrelsen på en dobbelt nyre større end normalt. Den øvre og nedre halvdel er adskilt af en fur, som kan have forskellige grader af sværhedsgrad, mens organets overdel altid er mindre i størrelse end den nederste. To dele har separat blodforsyning. Doubling kan være komplet og ikke komplet. Forskellen ligger i det faktum, at med fuldstændig fordobling har de øverste og nedre halvdele af nyrerne deres eget bægerbælksystem. Samtidig dannes bægerbjælkesystemet i den nederste del normalt, og i den øvre del er den underudviklet. Fra hvert bækken bevæger sig langs urinduldet - fordobling af urinlægen (det kan også være fuldstændigt: begge urinledninger strømmer ind i blæren uafhængigt og ufuldstændig: den øvre ureter fusionerer med den nederste). Behandling af patologien selv er ofte ikke nødvendig. En dobbelt nyre er imidlertid tilbøjelig til at udvikle forskellige patologiske processer (hydronephrosis, pyelonefritis, nyre-tuberkulose, urolithiasis). I disse tilfælde udføres hensigtsmæssig behandling af sygdommen såvel som behandling med det formål at eliminere årsagen (krænkelse af urodynamik, nedsat blodgennemstrømning).

    Yderligere nyre - faktisk er der 3 organer. Tilbehøret nyren har en separat blodforsyning og sit eget urinleder, som kan strømme ind i blæren eller strømme ind i urineren af ​​hovednyren. Størrelserne på yderligere P. er altid mindre vigtige og kan variere over en bred vifte. Yderligere P. er altid under den vigtigste (lændehvirvel, iliac eller bekken placering). I mangel af komplikationer venter taktikker. Indikationen for fjernelse af en yderligere P. er: hydronephrosis, vesicoureteral reflux. nefrolithiasis. pyelonefritis, tumor.

    Nyrestørrelsesabnormiteter

    Nyrehypoplasi er en reduktion i størrelse som følge af underudvikling, men uden forstyrrelser i organets struktur og funktion. Challopatologi er ensidig. Behandling af nyrehypoplasi er kun nødvendig, hvis der er komplikationer (pyelonefritis, arteriel hypertension).

    Anomalier af nyrernes placering (dystopi)

    Under fosterudvikling bevæger den udviklende nyre fra bækkenregionen til lændehvirvlen. Overtrædelse af denne bevægelsesproces fører til dannelsen af ​​nyrens dystopi. Denne fejl kan være en- og tosidet. skelnes:

    Lumbaldystopi - nyren er lavere end normalt og palpabel i hypokondrium. Samtidig er diagnosen nefroptose undertiden fejlagtigt etableret. Et særpræg ved nephroptose fra dystopi er det faktum at skibene styres fra toppen ned til nyrerne, når dystopi er vinkelret. Sjældent dystopisk P. forårsager smerter i maven.

    Iliac dystopi - orgelet er placeret i ileal fossa, skibene har normalt en multipel karakter og afviger fra den fælles ilealarterie. Det vigtigste symptom på ileal dystopi er mavesmerter. Det er også muligt tegn på overtrædelse af urinudstrømningen.

    Pelvic dystopia - Organet ligger dybt i bækkenet mellem blæren og endetarmen. Dette arrangement forstyrrer endetarmen og blærens arbejde og ledsages af tilsvarende symptomer.

    Thorakdystopi - organet er placeret i brysthulen. Denne mangel er sjælden og forekommer hovedsagelig til venstre. Ofte kan der forekomme smerter, især efter at have spist. Normalt diagnosticeret ved en tilfældighed.

    Korsdystopi - en af ​​nyrerne i færd med sin prænatale udvikling bevæger sig til den modsatte side. Samtidig bestemmes 2 organer på den ene side. Sjældent opstået. Det skal også siges, at krydsdystopi undertiden ledsages af sammenlægning af to nyrer. Hvis to nyrer påvises på den ene side på en gang, bør nephroptose udelukkes. Kirurgisk behandling er kun indiceret ved påvisning af sekundære patologiske processer (pyelonefritis, nephrolithiasis, hydronephrosis, tumor).

    Anomalier af forholdet - nyresmeltning

    Afhængig af typen af ​​nyresmeltning er der flere typer adhæsioner:

  • Galette nyre - fusion af nyrerne langs medial overflade.
  • S-formet - sammensmeltningen af ​​den øverste pol på en nyre med den anden polens anden pol.
  • L-formet (stangformet) - forekommer også fusion af den øverste pol på en nyre med den anden polens anden pol, men den første nyre udfolder sig, hvilket resulterer i et organ, der minder om bogstavet L.
  • Hestesko - foreningen af ​​de øverste eller nederste poler. Som et resultat ligner kroppen en hestesko.

    Årsager og klassificering af nyreabnormiteter

    Ligesom eventuelle misdannelser dannes uregelmæssigheder af nyrernes udvikling i utero på grund af forkert tabulation, differentiering af væv og persistens af celler af embryonale strukturer. Patologier kan forekomme som følge af udsættelse for fosteret af skadelige faktorer: stoffer (antibiotika, ACE-hæmmere), stråling, infektiøse midler. Hvis årsagen er genetisk skade, kombineres nyreudviklingsabnormiteter med manglerne på et andet sted, der danner forskellige syndromer. Afhængigt af hvilken type proces der krænkes, kan vi tale om dysplasi, dystopi og andre anomalier.

    Symptomer på nyreabnormiteter

    Diagnose af nyreabnormiteter

    Prænatal diagnose af mange abnormiteter i udviklingen af ​​nyrerne er mulig fra 13-17 uger af graviditeten, når du kan mistanke om mangel ved manglende bogmærke på nyrernes placering eller bemærke manglen på en blære, hvilket også er et indirekte tegn på nyreabnormiteter. Klinisk diagnose udføres i nærvær af symptomer på urinsystemet. I dette tilfælde ordinerer børnelæge urin og blodprøver for at vurdere nyrefunktionen og identificere tegn på inflammation. Du kan også finde årsagsmidlet til sekundær pyelonefritis til målrettet antibiotikabehandling.

    Behandling, prognose og forebyggelse af nyreabnormiteter

    I mangel af kliniske tegn er behandling ikke nødvendig. Konservativ terapi omfatter antibiotika til behandling af nyreinfektioner, antihypertensive stoffer, uroseptika. Kirurgisk indgreb er indiceret for alvorlig stenose af det pyelokaliceale system, dystopi og eventuelle andre abnormiteter i nyrernes udvikling, hvis metoderne til konservativ terapi er ineffektive. Ekstra eller dobbelt nyrefjernelse, stenting af blodkar og nyre bækken udføres. Fjernelse af cyster kræver ikke kirurgisk indgreb ved hjælp af åben adgang, indholdet evakueres ved punktering under endoskopisk kirurgi.

    Uregelmæssigheder i urinsystemet

    G. Gizov, G, Boyadzhieva, N. Minkov, Art. Chobanova, A. Anadolisk

    Unormal udvikling af nyrerne

    Agenesis af begge nyrer. Sygdommen er karakteriseret ved medfødt fravær af nyrerne. I sådanne tilfælde er uregelmæssigheden uforenelig med livet, og den nyfødte dør i de første dage af livet med tegn på uremi. En ensidig mangel på en nyre observeres. På siden af ​​agenesis er der ingen rudiments af arterien og venen. Den anden nyre er kompenserende hypertrofierede. Dette er etableret i tilfælde af en enkelt nyres sygdom, i forbindelse med hvilken der udføres en udskillelsesurografi. En nøjagtig diagnose foretages ved renal arteriografi.

    Aplasi af nyrerne. Normalt observeret en måde. En baby er født med en meget lille nyre uden en renal parenchyma. Bækkenet og urineren er små og sammenflettet med fibrøst væv. Der findes ikke en enkelt bold. Symptomatologi er fraværende. Aplasia er etableret i den anden nyresygdom, som er kompenserende hypertrophied. En nøjagtig diagnose er lavet på basis af nyrearteriografi.

    Unilateral multicystic aplasi er en variant af renal aplasi og er kendetegnet ved cystisk degeneration, tilstedeværelsen af ​​et meget tyndt renal parenchyma med et hypoplastisk nyreskind og ureter. Sommetider ledsages sygdommen af ​​arteriel hypertension, der kræver en fuldstændig urologisk undersøgelse. Kun lumbotomi med henblik på forskning kan medvirke til at opdage tilstedeværelsen af ​​en sådan form for aplasi og fjernelsen af ​​et sådant rudiment - normaliseringen af ​​hypertension.

    Hypoplasi af nyrerne. Fælles hypoplasi. Med sin nyre er helt normal, men lille i størrelse. Denne nyre fungerer normalt og forårsager ingen komplikationer eller arteriel hypertension.

    Segmental hypoplasi af nyrerne. Denne type lille nyre er mere almindelig og kombineret med andre misdannelser (reflux, indsnævring af urinret). Nyren består af normale zoner og zoner af typen af ​​embryonal dysplasi. Når urografisk undersøgelse fastslår, at nyrerne fungerer dårligt. Dette forårsager hypertension, som elimineres ved nephrectomi for ensidig skade.

    Nyrens abnormiteter

    Malrotation af nyrerne. En eller begge nyrer, der er i færd med embryonal udvikling, når lændehvirvelområdet, men deres rotation ophører ikke fuldstændigt. I de tilfælde, hvor der ikke er stagnation i urinvejen, fungerer nyrerne normalt og forårsager ikke klager. Find kun en misdannelse i en sekundær yderligere sygdom. Karakteristisk er røntgenbilledet.

    Nyre dystopi. Det observeres tre gange oftere til venstre end til højre. Det er opdelt i:

    a. Homolateral dystopi, som sker i brystet, når nyrerne er placeret under membranen, lumbal-iliac, når nyrerne er lavt tilbage i lændehvirvelområdet; bækken - nyren ligger dybt i bækkenet mellem endetarmen og blæren i drenge og mellem endetarmen og livmoderen hos piger.

    b. Getrolateral dystopi. Det er en krydsdystopi af nyren på grund af placeringen af ​​en nyre under den anden. Begge knopper samler nogle gange i deres poles område. Ureteren af ​​den heterolaterale nyre er infunderet i blæren på samme anatomiske placering. Børn klager normalt på smerte ved placeringen af ​​den heterolaterale nyre.

    Medfødt unormal mobilitet af nyrerne. Det kan være resultatet af unormalt lange nyreskibe i nærvær af dårligt udviklet pararenalvæv. Ureterisk normal længde. I stillingen af ​​et barn står nyren placeret lavt og hænger på blodkarrene, og ureteral i denne position bøjer. I det sted et barn ligger ned, tager han sit normale sted. Sådan unormal mobilitet kan forårsage vedvarende smerte, især i stående stilling, og nogle gange bliver det årsagen til udviklingen af ​​arteriel hypertension af renal oprindelse som følge af spændingerne af karrene og indsnævring af deres lumen med efterfølgende nyresygæmi. Ved vedvarende smerte og arteriel hypertension er nephropexy indikeret, hvis den vægtforøgelse, der er udført før den, har brugen af ​​bælter mv ikke givet resultater. Før du fortsætter med nephropexy, er det nødvendigt at foretage en røntgenundersøgelse af mave-tarmkanalen for at udelukke forekomsten af ​​generel visceroptose. I sådanne tilfælde giver nephropexy ikke det ønskede resultat.

    Anomalier observeret i forholdet mellem begge nyrer

    Horseshoe nyre. De nederste poler af begge nyrer er forbundet via en isthmus fra renal parenchyma, som passerer over aorta. Dette område af renal parenchyma er rigeligt forsynet med blodkar, som fixer det. Uretrene af en sådan hesteskoformet nyre er placeret på dens forside, når den erter og går ned. De samme fænomener er etableret med andre udviklingsmæssige anomalier svarende til den hesteskoformede nyre (L og S-formet nyre, formløs nyre).

    I nærværelse af en hesteskoernyre kan der være kontinuerlig smerte i den epigastriske region, som undertiden betragtes som tegn på mavesår eller duodenalsår. Hyppig osteopati, udtrykt hydronephrose og nyresygdom, der kræver passende behandling. Når der opstår smerter i den epigastriske region, er der vist en operation med dissektering af ismusen og adskillelse af begge nyrer.

    Nyrestrukturabnormiteter

    Enlig ensidig cyste. Cysten er fuld af serøst indhold og er ikke forbundet med nyrens abdominale system. Objektivt bliver det palperet som en "nyretumor" og giver et karakteristisk billede under venøs urografi. Den kirurgiske behandling udføres på store cyster, og på mindre cyster udføres en transkutan punktering.

    Multilaterulær ensidig cyste (cystoadenom). Polycystisk masse dækker kun en nyre og objektivt finder de samme ændringer som beskrevet ovenfor. I små børn forårsager cyster udtynding af nyrens parenchyma og fører til nefrektomi.

    Polycystisk nyresygdom hos nyfødte. En sjælden sygdom, der er meget vanskelig. Begge store polycystiske nyrer deformerer en nyfødts underliv, der har lidt fra fødselsdagen af ​​nyresvigt. Sådanne børn dør, inden de når livet i livet, hvis de ikke bliver sat på kronisk dialyse.

    Juvenil hepatorenal polycystisk sygdom. Begge knopper er af stor størrelse, med ujævne konturer på grund af små cyster placeret nær deres overflade. Leverfunktionen er også svækket på grund af dens enorme størrelse på grund af fibrose som ved medfødt cirrose (biliær fibroadenomatose). Ledsaget af portalhypertension med hyppige forekomster af hæmatose, som er den mest almindelige dødsårsag.

    Medfødt polycystisk nyresygdom, der ligner den voksne type. Forekommer hos ældre børn. Dette er en polycystisk voksen sygdom, der forårsager tidlige symptomer i barndommen. Behandlingen er i første omgang konservativ, og i tilfælde af nyresvigt udføres kronisk analyse og nyretransplantation senere.

    Abnormiteter af blodkarrene i nyrerne

    Yderligere blodkar. Disse er vener eller arterier, der stammer fra nyrens øvre eller nedre pol og forsyner et yderligere specifikt segment af renal parenchyma. De kan forårsage medfødt hydronephrose, især hvis de krydser det pyeloureterale segment. Behandling af hydronephrosis kirurgisk.

    Medfødt indsnævring og nyrearterie aneurisme. Sjældne abnormiteter forårsager hypertension. Etableret med renal arteriografi. Behandling - kirurgisk; de udfører rekonstruktiv kirurgi på nyrearterien eller, hvis det er umuligt, nefrektomi.

    Bækkener og ureter anomalier

    Anomalie pyeloureteral segment

    Alle abnormiteter i dette område forårsager medfødt hydronephrose. De forhindringer, der forhindrer urinudstrømning fra bækkenet, er opdelt i to grupper:

    a. Ekstern. Disse snor sig ved fibrøse ledninger, arterier eller vener, urinleders buer osv. Der passerer gennem pyeloureteral segmentet, trykker på det og forårsager en stigning i trykket i bækkenet med udviklingen af ​​senere hydronephrose.

    b Internt (pyeloureteralt segmentdysplasi). De er mere almindelige i barndommen. Fjernelse af urin fra nyrens bækken foregår under højt tryk, hvilket gradvist fører til udvikling af hydronephrose. Der er tre histologiske former for denne abnormitet: hyperplastisk, hypoplastisk, sclerotisk eller inflammatorisk pyeloureteral segment. De første tegn på hydronephrose er knappe - de er udtrykt af rygsmerter. Senere vises proteinuria, pyuria, uforklarlig feber, palpabel dannelse i maveskavheden, lag i vækst og legemsvægt af barnet. Diagnosen er lavet ved hjælp af ekskretorisk urografi, hvilket indikeres selv i tilfælde af indledende symptomer - rygsmerter og albuminuri. Kirurgisk behandling. Resultatet er jo gunstigere jo tidligere diagnosen og operationen blev udført.

    Anomalier i antallet af urinledere

    Disse abnormiteter udgør en stor del af urin evakueringsforstyrrelser i den øvre urinveje og findes i 20% af tilfældene med interne malformative uropatier forårsaget af misdannelser. Følgende former findes:

    a. Dobbelt urinledere. En nyre er drænet af to urinledere, der kommer ind på forskellige steder i blæren, som normalt ligger oven over hinanden, og urineren dræner den nedre del af nyren ind i dens anatomiske placering, og den anden urinledning, der dræner den øverste del af nyren, går under den normale åbning af denne urin. Derfor indsnævres i denne del efterfulgt af ekspansion eller tilbagesvaling mere i urineren, som afleder den øverste del af nyrerne.

    En sådan misdannelse detekteres, når der er en indsnævring eller tilbagesvaling af en eller begge urinledere ved udskillelsesurografi. Behandling er normalt kirurgisk, hvorefter en langsigtet konservativ behandling af pyelonefritis udføres.

    b. Bifurcated urinledere. Misdannelse er opdelingen af ​​urineren i den øverste, midterste eller nederste del. Hyppigheden af ​​lokalisering fordeles ligeligt - nogle af tilfældene er bifurcationer af de øvre, midterste og nedre dele af urinlægen. Klinisk er denne uregelmæssighed præget af de samme fænomener som i fordobling af urinerne, i nærvær af en indsnævring eller tilbagesvaling og udvidelse af urinlægen. I sådanne tilfælde, kirurgisk behandling og er at fjerne hindringer for udstrømningen af ​​urin.

    i. En ektopisk ureter er kendetegnet ved en unormal frigivelse af sædvanligvis fordoblede urinledere uden for blæresphincterne. Hos piger ses dette normalt i vagina og hos drenge i den bageste urinrør.

    Outlets med alle former for ektopiske urinledere er indsnævret og forårsager varierende grader af udvidelse af urinerne i området over indsnævringen.

    Klinikken er kendetegnet ved falsk urininkontinens. Barnet er altid vådt, men han har en normal miccia.

    Denne kendsgerning alene er nok til at mistanke om tilstedeværelsen af ​​et ektopisk ureter. Nogle gange kan en abnormitet forårsage stimulering af dag og nat inkontinens, og derefter udføres behandling i lang tid om enuresis. En nøjagtig diagnose er baseret på udskillelsesurografi, kateterisering af uretopløbet og retrograd pyelografi. Kirurgisk behandling.

    Anomalier af det vesicoureterale segment

    Det cystiske ureterale segment er et vigtigt tværsnit af urinsystemet. Dette er grænsen mellem den øvre og nedre urinvej. Obstruktiv malformativ uropati i dette segment er flere, og deres årsag er morfologisk eller funktionel. Disse anomalier er opdelt i to store grupper: megaloureter og vesicoureteral-nyresvigt (vesicoureorenal reflux).

    Megaloureter. Dette er den uratomiske udvidelse af urineren forårsaget af forhindringer på niveauet af dette segment. Årsagerne til udviklingen af ​​megaloureter er forskellige, og det giver en vis refleksion over dets kliniske manifestationer.

    De vigtigste symptomer i forskellige former for megaloureter hos spædbørn er: en vægtforøgelse og vækst, stædig pyuria, undertiden ledsaget af feber, albuminuri, dyspepsi, hæmaturi: et billede af pyelonefritis og nyresvigt udvikler sig senere. Hos ældre børn går polyuria gradvist sammen med de ovenfor beskrevne symptomer, som gradvist kan udtrykkes i svagere grad. polydipsi og andre manifestationer af nyresvigt.

    Det er nødvendigt at diagnosticere sygdommen så tidligt som muligt, før den irreversible skade på nyrerne har udviklet sig. For at gøre dette skal du bruge ekstrakorporeal urografi, cystografi, cystoskopi osv.

    Kirurgisk behandling efterfulgt af behandling af pyelonefritis.

    Ureterocele. På grund af den intravesiske indsnævring af uretets endedel omkring den er der en udvidelse af munden og slimhinden i form af en cyste, som kan nå store størrelser og forårsage forstyrrelse af vandladningen - mikrometering, indtil urinen er helt tilbageholdt. Diagnosen er lavet ud fra ekskretorisk urografi, hvis billede er præget af forekomsten af ​​en typisk skygge i ureteroceleområdet. Med dobbelt ureterocele med cystografi observeres et "cobra symptom".

    Cystisk ureteral tilbagesvaling. Dette er en meget almindelig sygdom, der forårsager udviklingen af ​​en stor procentdel af pyelonefritis i barndommen. Barnets skæbne afhænger af et godt kendskab til denne sygdom, tidlig påvisning og tidlig behandling. Sygdommen er karakteriseret ved utilstrækkelighed af det vesicoureterale segment og den midlertidige eller permanente tilbagevenden af ​​urin fra blæren til den øvre urinvej. Blære-ureteral reflux er en patologisk proces, og det skyldes hovedsagelig urinenes tilbagevenden under stigningen i tryk i blæren under vandladning. Der kommer en langsom udvidelse af den øvre urinvej. Mekaniske lidelser, ledsaget af infektiøse, komplicerer refluks stigende pyelonefritis, som gradvist kan føre til irreversibel nyresvigt.

    Ætiologi. Tilbagesvaling kan være af to typer - sekundær og primær (medfødt).

    Sekundær vesicoureteral reflux. Mekanismen for denne type tilbagesvaling er som følger:

    1. Når det skyldes en forhindring i urinstrømmen på blærehalsen og urinrøret, opstår kronisk urinretention i blæren. På grund af det øgede tryk ændres retningen af ​​urinerne, som passerer gennem blæren, skævt, svigt opstår, og reflux fremkommer.

    2. En neurogen blære med medfødt spina bifida i 30-40% af tilfældene ledsages af tilbagesvaling, hvilket er resultatet af en neurogen læsion af det vesicoureterale segment.

    3. Med blærebetændelse kan tilbagesvaling også forekomme. Den inflammatoriske proces dækker urinledernes åbninger, deres gabende stigninger og tilbagesvaling opstår, hvilket varer midlertidigt og forsvinder efter antibakteriel behandling. Nogle gange er denne type reflux meget vanskelig at adskille fra den primære reflux.

    4. Under operationer på blæren, der især dækker området af vesicoureteralsegmentet, kan den sidste læsion forekomme, og tilbagesvaling kan udvikle sig. Det kliniske billede er præget af symptomer på en kronisk inflammatorisk proces.

    Primær (medfødt) vesicoureteral reflux. Det skyldes en abnormitet af det vesicoureterale segment og frem for alt Bells aplasi i musklen. Med denne udviklingsmæssige abnormitet er ureterens position i de fleste tilfælde normal. Ved cystoskopi er hans hul let registreret, da det er hyperemisk og edematøst. Urinen er uklar. Denne type tilbagesvaling er mest almindelig hos piger i alderen 3 til 12 år.

    Clinic. 1. Ved spædbørn er kliniske fænomener uklare (hypotrofi, anæmi, gastrointestinale lidelser), kun en urologisk undersøgelse hjælper med at etablere diagnosen. Pyuria og albuminuri er til stede i disse børn, og i bilaterale former når urinstofniveauet 50-80 mg%.

    2. Unge piger (fra 9 måneder til 7 år) er præget af periodiske temperaturstigninger, ledsaget af pyureaer og bakteriuri. Sådanne børn udvikler sig normalt. Hypertermi forekommer uden forudgående prodromale fænomener og om få timer når 40 ° C med symptomer på generel infektiøs forgiftning; et par timer senere falder temperaturen. Under febril anfald har barnet pyuria og bakteriuri. Uden en urintest er det meget svært at foretage en diagnose. Sommetider klager disse børn på smerter i lænderegionen, især under vandladning.

    3. I ældre børn, når hyppigere i piger i alderen 8 til 16 år optaget til anæmi for anæmi, når azotæmi 100 mg% og undertiden moderat forhøjet tryk. Anamnestiske data er indstillet på temperaturforøgelsen uden at forklare de åbenbare grunde. I undersøgelsen af ​​urin etablerer pyuria, bakteriuri, albuminuri.

    Diagnosen. Den er anbragt på grundlag af data om excretory urografi og stigende miq cystografi, udført for at identificere blære-peritoneal reflux.

    Behandling afhænger af typen af ​​tilbagesvaling. Ved sekundær tilbagesvaling indikeres kirurgisk behandling - fjernelse af en forhindring, der forårsager kronisk urinretention. Efter operationen er langvarig anti-infektiv behandling nødvendig, hvorefter tilbagesvaling normalt stopper.

    I tilfælde af tilbagesvaling forårsaget af inflammation i blæren er langvarig antiinfektiv behandling (orofuran, sulfonamider, nalidix, biseptol osv.) Indikeret, og anbefaler en retrograd cystografi hver tredje måned for at etablere refluksregression. I 92% af tilfældene sker denne type tilbagesvaling normalt under indflydelse af konservativ behandling.

    I tilfælde af primær medfødt tilbagesvaling indikeres kirurgisk behandling - en operation for at fjerne antireflux. Vanskeligheder er nogle gange forårsaget af, at nogle primære refluxer ligner meget inflammatoriske og kan ikke differentieres med nøjagtighed. I sådanne tilfælde foreskrive anti-infektiv behandling i tre måneder. Udfør vaskulær cystografi. Hvis tendensen til tilbagesvaling er nedsat, kan denne behandling fortsættes i yderligere tre måneder. Hvis refluksen ikke er stoppet siden da, og graden af ​​dens udvikling er steget, og på trods af behandlingen fortsætter den inflammatoriske proces, anses refluxet for at være primært, og kirurgisk indgreb er nødvendig. I tilfælde hvor tilbagesvaling efter den tredje måned af lægemiddelbehandling ikke går tilbage, og der ikke er nogen tendens til at stoppe uroinfektion, skal barnet derefter sendes til kirurgisk behandling. Efter operationen, langvarig i 6 måneder - 1 år, bør antibakteriel behandling udføres med periodisk overvågning af urin samt udskillelsesurografi og retrograd cystografi i nærværelse af uroninfektion 3 måneder efter operationen.

    Medfødte abnormiteter i blæren og urinrøret

    Blæreudstødning. Det er en af ​​de sværeste at behandle misdannelser. Et barn er født med fravær af den nedre del af den fremre abdominalvæg og blæren, hvorfra den resterende del af slimhinden er synlig sammen med trekanten og åbningerne af urinerne. Urinrøret er delt over hele sin længde, og ryggen er synlig. Urin udskilles fra urinledernes åbninger til ydersiden, væder mavemuren, strømmer ned i de indinale folder, og hvis hygiejnen ikke overholdes, forårsager der alvorlige inflammatoriske processer.

    En sådan misdannelse kan kun behandles kirurgisk. Barnet skal sendes til behandling i en alder af 6-12 måneder.

    Medfødt blære diverticulosis. Oftere medfødt divertikula er lokaliseret i området af urinledernes åbninger, som kan have en mund eller i bunden af ​​divertikulumet eller på kanten. Ofte kombineres divertikula med vesicoureteral reflux eller megaloureter. Årsag til et klinisk billede af inflammation i urinvejen, hvilket kræver at det klargøres ved hjælp af ekskretorisk urografi og retrograd cystografi, som er tydeligt synlig divertikula.

    Medfødt sklerose i blærehalsen (Marion-sygdom). Det muskulære lag af blærehalsen under slimhinden er hypertrofieret og sero-modificeret. Dette medfører dyskinesi og svær urin evakuering. Sygdommen blev først oprettet af Marion (1938) og er kendt under dette navn.

    1. Blandt nyfødte er næsten altid drenge med udviklingsforsinkelse manglende appetit bemærket: Vækst og vægt af børn udvikler sig ikke, tarmlidelser ses nogle gange; temperatur hos børn er lav kvalitet. Ofte opkastning. Urinstrømmen under mikning er træg, og nogle gange falder urin i nogle børn.

    I fremskredne tilfælde af sygdommen i en klinisk undersøgelse kan man let sonde blærens position over pubis. Urin er inficeret, interstitial nefritis udvikler sig, og serum urea og kreatinin niveauer stiger gradvist. I sådanne børn opstår vandelektrolytforstyrrelser meget hurtigt, ledsaget af acidose og hyperkalæmi. En sekundær reflux forekommer, der forværrer sygdommens tilstand.

    Nøjagtig diagnose er lavet ved hjælp af ekskretorisk urografi, vaskulær cysturethrografi og cystoskopi. Kirurgisk behandling.

    2. Ved små børn (fra 2 til 5 år) med Marions sygdom hos nogle børn er den generelle tilstand god, men blandingen er forstyrret. De urinerer ofte, urinstrømmen er træg. Næsten altid børnene er våde, du kan mærke blæren før miccia. Urea niveauer er normale, nyrerne fungerer normalt, urinen er ikke inficeret. I andre børn er sygdommen præget af generel forgiftning, hvis årsager ikke er afklaret. Der er en paradoksal ischuri og uroinfektion. forårsaget af E. coli osv. Gradvist udvikler progressiv nyresvigt på grund af interstitial nefritis. Den øvre urinveje er dilateret, og der ses en tilbagesvaling på cystogrammet. Kirurgisk behandling, hvorefter antibakteriel behandling skal udføres i lang tid.

    3. Ældre børn (5-15 år), hovedsagelig skolebørn, har klager over polakuri i løbet af dagen og sengevætning. Krænkelser af vandladning har en depressiv virkning på børn, som under klasser ikke kan holde urinering tilbage.

    Diagnosen er lavet ved hjælp af excretory urografi, mikron cystourthrografi og cystoskopi. Kirurgisk behandling.

    Ventiler på ryggen af ​​urinrøret. Disse er ventiler placeret i ryggen af ​​urinrøret og forstyrrer normal vandladning. Fra de første dage af livet forårsager de kronisk urinretention og nyresvigt. Der er kun drenge.

    Klinikken hos spædbørn udtrykte hyppig opkastning, diarré, dehydrering, udviklingsforsinkelse. Et hyppigt symptom er konstant vådblørspædbørn. Forværringen af ​​den generelle tilstand sker hurtigt, niveauet af urinstof i blodet stiger, og barnet kan dø inden for få måneder fra uremi.

    Hos ældre børn opstår sygdommen med nedsat vandladning, urinstrømmen er træg, og urinretention ses undertiden.

    Diagnose er lavet ved hjælp af ekskretorisk urografi, hvor det er muligt at etablere udvidelsen af ​​alle organer i urinsystemet. Mick cystourthrography og cystourethroscopy bekræfter denne diagnose på grund af det karakteristiske mønster, der observeres med dem. Kirurgisk behandling. For det meste bruger transurethral resektion af ventiler på urinrørets bageste overflade.

    Pseudopolyps på urinfladenes bagside. Denne psevdoopukhol type myxoma, der ligger på benet, med basis for tumoren placeret i ryggen af ​​urinrøret. Det forårsager dysuri og urinretention. Diagnosen er lavet ved hjælp af excretory urografi, mikron cystourthrografi og cystoskopi. Kirurgisk behandling med et godt resultat.

    Medfødte sammentrækninger i urinrøret. I drenge ses de sjældent. Sådanne ændringer kan lokaliseres i forskellige dele af urinrøret - fra munden til blærehalsen. De forårsager dysuri, forårsager en tynd og træg urinstrøm og urinretention, kan forårsage sekundære refluxer, alvorlig pyelonefritis, nyresvigt.

    Diagnosen er lavet på basis af data om udskillelsesurografi med vaginal cysturthrografi, retrograd uretrografi, uretroskopi. Medfødt stenose hos piger er mere almindelig. Det forårsager ofte udviklingen af ​​blærebetændelse og cystopielonefritis. En præcis diagnose er lavet på basis af kalibrering af urinrøret, hvilket skal gøres for alle piger med tilbagevendende uroinfektioner. Behandlingen består af en intern urethrotomi med antiinflammatorisk behandling efter det.

    Medfødt phimosis Hulet i forhuden kan indsnævres og forårsage vanskeligheder ved vandring. Der er to former. Med en af ​​dem er hullet smalt, og forhuden har smeltet sammen med penisens hoved, og når du tømmer jetonen, er det meget tyndt eller strømmer ud i dråber. I anden synsvinkel er hullet smalt, men forhuden er ikke splejset med penisens hoved. Urin i sådanne børn udskilles i dråber eller en tynd strøm, og forhuden udvider sig som en ballon. Behandling for milde former for phimosis er konservativ, hvor forhuden gradvist adskilles fra penisens hoved daglig for at udvide kødets åbning. For mere alvorlige former er kirurgisk behandling nødvendig.

    Epispadias. Urensurets forvæg er fraværende fra munden til bunden af ​​penis. Der er to former. Med en af ​​dem er sphincteren ikke påvirket, og med den anden er splinten af ​​blæren opdelt, og dette ledsages af fuldstændig urininkontinens. Den anden form er mere almindelig, næsten den samme procentdel blandt drenge og piger. Kirurgisk behandling begynder i en alder af børn fra 2 til 5 år.

    Hypospadi. Ifølge forskellige statistikker er ud af 500-1000 nyfødte drenge en født med hypospadier. Der er forskellige former: hypospadier af glans penis, penis-scrotal, scrotal, perineal. Med undtagelse af glanspenisens hypospadier, i næsten alle andre former, er der en krumning i penis, hvilket især ses tydeligt under erektion. I skrothypospadier og perineal hypospadier er penis bøjet kort, der ligner klitoris. I sådanne tilfælde skal lægen rette deres opmærksomhed på etableringen af ​​sand eller pseudohermafroditisme. Operationen udføres i en alder af 3 til 6 år, således at barnet på tidspunktet for indrejse til skolen var med en normal penis.

    Afvigelser af kønsorganerne

    Kryptorkisme. Under navnet "cryptorchidism" (skjult æg) er alle tilfælde, hvor testiklen ikke er nedfaldet i pungen, overvejet. For nylig er navnet "maldescensus testis" blevet vedtaget. Sygdommen har en social betydning og indtager en bred vifte af læger, herunder børnelæger.

    Begge testikler er dannet i den tredje måned af fosterudvikling fra kønsprøver placeret i bunden af ​​mesenteriet. Herfra kommer de ned retroperitonealt og når indininkanalen i begyndelsen af ​​den syvende månens måned. Den endelige afstamning af testiklerne i pungen er afsluttet ved udgangen af ​​den syvende månens måned. Tilstedeværelsen af ​​testikulær prolaps ved fødslen er et tegn på modenhed hos den nyfødte.

    På vej fra bukhulen til pungen er der forskellige grunde til at forsinke testiklerne. Afhængig af forsinkelsesstedet taler de om: intraperitoneal kryptorchisme (ægte kryptorchisme), inguinal kryptorchisme (cryptorchismus spurius), retentio prescrotalis. retentio testis pubica. Med den forkerte retning at sænke testikelen, det vil sige, når den såkaldte. til ektopisk testikel kan den modtage følgende lokalisering: fra lårets side (foran lacuna vasorum), i perinealområdet eller på den modsatte side (ectopia testis perinealis).

    Ifølge vores forskning er cryptorchidisme i en 70% af tilfældene ensidig og i 30% bilateral.

    Årsagerne til denne sygdom er hormonelle og mekaniske. Den endokrine medierede mekanisme observeres oftest med bilateral kryptorchidisme. Med en ensidig hormonel årsag er sjælden. Mekaniske årsager til nedsat sænkning af testiklerne er: en kort spermatisk ledning (56%), i 21% testikelen er i indininalækken. I 17% er fibrebåndene hovedsagelig i den subkutane injektionsvinkel forhindret i testikelpredningen, 6% forårsager andre årsager.

    Behandling. Bestemmelsen af ​​tidspunktet for indtræden af ​​skader i diotopisk, og ikke primært hypoplastisk testikel, er vigtig, som behandling af patienter afhænger af. Den tidligere opfattelse, at testikelen skal holdes rolig indtil puberteten er nu afvist. Forsinkelsen i testikelens nedstigning, som er i sit unfysiologiske miljø og ved en højere temperatur end normalt i pungen, forårsager sin abnormale udvikling, fører til atrofi og bliver funktionelt uegnet. Histologiske undersøgelser har vist, at over de 6 år gamle, degenerative ændringer i det kanalikulære system forekommer en stigning i bindevæv i interstitium og hyalinisering af de seminøse tubuli. Sådanne degenerative ændringer forværres især i en alder af 10 år. Derfor bør kryptorchidisme behandles til 5-6 år. For nylig anbefalede at udføre behandling i en alder af 3 år.

    Metoder til behandling af kryptorchidisme - mekanisk, hormonel og kirurgisk Mekanisk behandling med massager i lyskeområdet mod pungen er næsten ubetinget.

    Hormonal behandling udføres under alle omstændigheder, da det er umuligt at fastslå årsagen til forsinkelsen ved nedsættelse af testikel - hormonal eller mekanisk. Hormonbehandling giver ikke uønskede bivirkninger og bør indgives i alderen 3 og 6 år. Hos børn over 10 år udføres det kun med svær hypogonadisme, fordi senere behandling med hormoner fører til disharmonale lidelser. Gonadotrope hormoner ordineres - gonabion eller prolan i en dosis på 500 U to gange om ugen, for i alt op til 5.000 IE pr. Behandlingsforløb. Med utilstrækkelig succes kan kurset gentages og endog holdes for tredje gang. Testosteron anbefales ikke til behandling af kryptorchidisme, fordi den har en overvældende effekt på hypofysenes gonadotropiske funktion, hvilket fører til testikelatrofi i efterpubberperioden.

    Kirurgisk behandling er angivet i alle tilfælde, hvor konservative midler har mislykkedes. Operationer udføres på børn i alderen 3 til 6 år

    Klinisk Pædiatrik. Redigeret af prof. Br. Bratanova

    Hvor gør det ondt?

    form

    Et stort antal og forskellige opdagede misdannelser krævede deres systematisering. De første forsøg på at skabe en klassificering blev udført af I. Delmas og P. Delmas i 1910. I.Kh. Dzirne i 1914, joint venture. Fedorov i 1924. Den mest komplette var klassifikationen foreslået af E.I. Hympelson i 1936 og i en noget udvidet form - i 1958 R. Marton. Mange urologer bruger stadig disse klassifikationer både i vores hjemland og i udlandet. Udseendet ved slutningen af ​​det 20. århundrede af sådanne diagnostiske metoder som angiografi, nephroscintigrafi, CT tilladt dog i 1987 N.A. Lopatkina og A.V. Lyulko tilbyder følgende klassificering.