Glomerulonefritis - etiologi, patogenese og behandling

Tumor

Glomerulonefritis er en infektiøs allergisk sygdom. Grundlaget for sygdommen er allergiske processer forårsaget af infektion i kombination med en eller anden ikke-immun skade på nyreskade. Glomerulonephritis af den autoimmune form findes også, hvilket skyldes skade på nyrevævet af autoantistoffer (antistoffer mod cellerne i sin egen organisme).

patogenese

Udviklingen af ​​glomerulonefritis er altid forbundet med kronisk eller akut infektion, lokaliseret i forskellige organer og har normalt en streptokok natur. Den mest almindelige glomerulonephritis udvikler på baggrund af Staphylococcus aureus, Neisseria meningitidis, Streptococcus pneumoniae, Toxoplasma gondii, Plasmodium malaria infektion og angreb af nogle virus. I nogle tilfælde udvikler glomerulonefritis som følge af vaccination, forgiftning med kemikalier eller anvendelse af produkter, der indeholder konserveringsmidler.

Den førende immunopatologiske proces i glomerulonefritis er dannelsen i blodet eller nyrerne, de såkaldte immunkomplekser. Endvidere er hovedantigenet normalt endostreptolysin A nefritogene streptokokker. I starten af ​​sygdommen dannes et typisk billede i blodet: en stigning i immunkomplekserne og et fald i CZ-komplementet, mens C1, C2 og C4 forbliver normale. Plus serumantistoffer påvist anledning til en-O-tistreptoliziny (streptolysin-0), anti-NADaza B (deoxyribonuclease B) eller anti-NADaza (nikotinamidadeninnukleotidaze) streptokokker.

Under en nyrebiopsi i sygdommens første fase, fra omkring 28 dage til den 42. dag i det undersøgte materiale er der en glomerulær skade på mellem 80 og 100%. langs kældermembranen i glomerulære kapillærer og mesangium dannes klumpede granulære aflejringer af immunoglobulin G og N3-komplement. En tredjedel af patienterne har en tubulo-interstitiel komponent. Det skal bemærkes, at der i den akutte form af sygdommen dannes et karakteristisk mønster af proliferativ endokapillær glomerulonephritis. Men efter højst to og en halv måned er disse indskud ikke længere opdaget. Imidlertid kan tykkelsen af ​​mesangialmatrixen og antallet af mesangialceller forblive høje i flere år.

Næsten alle kan få glomerulonefritis, men mænd under 40 år og børn er mest modtagelige for det. Samtidig er glomerulonefritis hos børn den hyppigste af alle nyresygdomme, hvilket fører til udvikling af nyresvigt og / eller tidlig invaliditet og er på andenpladsen hvad angår udbredelse, anden kun for urinvejsinfektioner.

ætiologi

Normalt i en til tre uger før starten på udviklingen af ​​glomerulonephritis, forud for invasionen af ​​streptokokinfektion, som regel i form af halsbetændelse, skarlagensfeber, ondt i halsen eller hudlæsioner såsom børnesår, tsirdermiey. Imidlertid akut glomerulonephritis form, kan kun forårsage stammerne b-hæmolytiske streptokokker nefritogennyh A, der har M12, M18, M25, M49, M55, M57 og M60-antigener og andre meget mindre. Hvad angår hudpyogene stammer af nefritogene streptokokker i gruppe A, har T14-stoffet oftest det.

Som statistikken viser, hvis der forekommer et udbrud af ikke-rithogent streptokok A-infektion i børngruppen, fører det til udvikling af nefritis hos 3-15% af syge børn. Men samtidig har halvdelen af ​​de voksne, der er i direkte kontakt med et inficeret barn, ændringer i deres urinanalyse, hvilket kan tyde på, at de udvikler en torpid form for glomerulonefritis (asymptomatisk).

Kronisk tonsillitis og transport af hudtype nefritogene streptokokker kan også under gunstige betingelser føre til aktivering af infektion og som følge heraf udviklingen af ​​akut glomerulonefritis.
Forældre bør tage hensyn til, at risikoen for komplikationer med akut glomerulonephritis ved behandling af hjertefeber i hjemmet er fra 3 til 5% af alle tilfælde, og i hospitalsbehandling reduceres risikoen for udvikling af akut glomerulonefrit til 1%.

Den hyppigste etiologiske faktor, der fører til forekomsten af ​​glomerulonefritis, er den såkaldte "trench nefritis", som udvikler sig hos mennesker, der lever i et fugtigt miljø med konstant overkøling af kroppen. Dette skyldes det faktum, at når kroppen er afkølet, forekommer der en refleksforstyrrelse af blodtilførslen til nyrerne, hvilket påvirker løbet af alle immunologiske reaktioner.

Differential diagnose

Al diagnostik er baseret på anamnese, urinalyse, ultralyd af nyrerne og sørg for at udføre biopsi. Om nødvendigt kan røntgenstråler og kontrast-røntgenstråler af nyrerne foreskrives.
Differentiel diagnose mellem forværring af kronisk og akut glomerulonephritis udføres på grundlag af bestemmelsen af ​​tidspunktet for indtræden af ​​infektiøs invasion og de første symptomer på nefritis. I tilfælde af en akut form for glomerulonefritis forekommer de første symptomer en til tre uger efter infektionen. Med forværring af den kroniske form af glomerulonefritis reduceres denne periode til en til tre dage. Faldet i den relative tæthed (mindre end 1.015) urin med et fald i nyretilfiltreringsfunktionen er mere almindelig med forværring af kronisk glomerulonefritis. Urinsyndrom i begge tilfælde forbliver det samme.

Overvægten af ​​leukocytter erythrocytter i urinsediment, samt farvning af Shterngeymeru-Malbinu bleg og mangler aktive leukocytter i dizuricheskih fravær fænomener historie indikerer tilstedeværelsen af ​​latente former for akut glomerulonephritis. Denne test differentierer også glomerulonefritis fra latent pyelonefritis.

Behandling af glomerulonefritis

Behandling af glomerulonefritis er altid kompleks og lang. Den første er, at specifikke antibiotika er ordineret, der ikke har en nefrotoksisk virkning. Ved ødem ordineres diuretika under kalciumkontrol.

Med et latent forløb af sygdommen foreskrives en aktiv dagbehandling med hypertonisk eller nefrotisk - et begrænset dagligt regime og i blandet form bedrest.
Akut glomerulonefritis behandles kun på hospitalet under streng lægeovervågning.
I eksacerbationsperioden ordineres de: hæmorption, plasmaferes, dræning af lymfatisk thorakkanal.
Sørg for at tildele en kost med begrænsning af væske og salt.

outlook

Behandlingsprognosen afhænger hovedsageligt af sygdommens form og hvordan patienten overholder lægenes anbefalinger. Sørg for, at patienten efter aktiv behandling skal være på dispensarregistreringen i den tid, der er specificeret af specialisten. Generelt har akut glomerulonephritis en gunstig prognose og kronisk-ugunstig.

47. Kronisk glomerulonefritis: etiologi, patogenese, kliniske og morfologiske varianter, diagnose, resultater, behandlingsprincipper.

Kronisk glomerulonephritis (CGN) - gruppe forekommende lange (ikke mindre end 1 år) immunnovospalitelnyh nyresygdomme af forskellig oprindelse og morfologiske manifestationer kendetegnet ved en primær læsion af renal glomerulær apparat med den efterfølgende udvikling af glomerulosklerose og nyresvigt.

1) Resultatet er ikke helbredt eller ikke diagnosticeret rettidigt OGN

Predisponerende faktorer for kronisk OGN: Tilstedeværelse i kroppen og forværring af foki af streptokokinfektion; gentagen afkøling (især vådkold); ugunstige arbejds- og levevilkår traumer; alkoholmisbrug mv

2) langt eksisterende fokus for infektion af enhver lokalisering (primær kronisk GN)

3) langvarig eksponering for nyrer af en række kemiske stoffer (lægemidler)

4) vaccination (hos personer, der er udsat for immunkompleks sygdomme)

Det ligner patogenesen af ​​OGN (se spørgsmål 50), men kroppens makrofagreaktion er utilstrækkelig, og de deponerede immunkomplekser fjernes ikke fra nyrens væv, hvilket fører til en kronisk inflammatorisk proces.

Patologi CGN: glomerulær inflammation (celleinfiltration af inflammation); fokal eller diffus proliferation af mesangiale, epitheliale eller endotelceller.

Morfologiske varianter af CGN:

a) minimale ændringer i glomeruli - histologiske ændringer i glomeruli registreres kun ved elektronmikroskopi; med lys virker de intakte; klinisk signifikant nefrotisk syndrom med massivt ødem; GCS er meget effektiv (ødem kan forsvinde i den første uge af behandlingen); gunstig prognose (kronisk nyresvigt udvikler sig sjældent)

b) fokal segmental glomerulosclerose (FSGS) - histologisk delvist af glomeruli - sklerose af individuelle kapillære sløjfer karakteristisk for HIV-infektion, parenteral administration af lægemidler; klinisk persistent proteinuri eller nefrotisk syndrom i kombination med erytrocyturi og hypertension; Kurset er progressivt, prognosen er alvorlig (en af ​​de mest ugunstige morfologiske varianter)

c) membranøs (membranøs nefropati) - histologisk diffus fortykning af væggene i glomerulære kapillærer med deres spaltning og fordobling, massive IR-aflejringer på kældermembranen; ofte forbundet med HBV; klinisk proteinuria eller nefrotisk syndrom; relativt gunstigt kursus

a) mesangioproliferativ - histologisk proliferation af mesangialceller, ekspansion af mesangium, IC-deponering i mesangium og under endothelium; klinisk - hovedsageligt proteinuri og / eller hæmaturi, mindre ofte - nefrotisk syndrom og hypertension Kurset er relativt gunstigt.

Berger's sygdom (IgA-nefropati) - mesangioproliferativ GN med deponering i glomeruli af IgA - den mest almindelige årsag til CRF (især hos mænd 10-30 år); børn bliver ofte oftere; klinisk episodisk hæmaturi, sammenfaldende med tiden ARI, mild proteinuri, hypertension, meget sjældent - nefrotisk syndrom; en stigning i niveauet af IgA er karakteristisk for serum.

b) mesangiokapillær - histologisk udtalt proliferation af mesangialceller med deres indtrængning i glomerulus, fordobling af kældermembranen; kan være forbundet med HCV med kryoglobulinæmi; klinisk - proteinuri, hæmaturi, ofte-nefrotisk syndrom og hypertension negativ variant med progressivt forløb og udvikling af kronisk nyresvigt

c) fibroplastisk - histologisk sclerose af mesangium, glomeruliets vaskulære sløjfer med dannelsen af ​​flere adhæsioner mellem kapillarernes loops og blade af den glomerulære kapsel; klinisk nefrotisk syndrom og hypertension; negativ prognose (mere almindelig i udfaldet af anden CGN-terminal nefritis)

Kliniske muligheder for CGN:

a) latent form (med isoleret urinsyndrom, op til 50%) - kun OAM-ændringer er klinisk tilstede (proteinuria op til 2-3 g / dag, let erytrocyturi), sjældent mild blødt blodtryk; strømmen er langsomt progressiv (CKD i 30-40 år)

b) nefrotisk form (20%) - manifesteret nefrotisk syndrom, ofte kombineret med erytrocyturi og / eller hypertension

c) hypertensive form (20%) - klinisk udtrykt hypertension (BP 180 / 100-200 / 120 mmHg med udsving i løbet af dagen; venstre ventrikulær hypertrofi, accent II tone over aorta; ændringer i fundus og andre målorganer ) med minimal urinsyndrom

d) blandet form (nefrotisk + hypertonisk, op til 7%)

e) hæmaturisk form (op til 3%) - klinisk konstant mikrohematuri, ofte med episoder med brutto hæmaturi, dårligt udtrykt proteinuri (ikke mere end 1 g / dag)

Diagnose af CGN baseret på identifikation af det førende syndrom - isoleret urin, nefrotisk, hypertension syndrom (især med en stigning i diastolisk blodtryk) klinisk og ved hjælp af laboratorieundersøgelser af urin (som med GHA).

Til morfologisk verifikation af diagnose, udvælgelse af optimal terapi og prognose - punktering af nyrernes biopsi (kontraindiceret i den eneste fungerende nyre, hypokoagulering, retventrikulær insufficiens, formodet trombose af nyrerne, hydro- og pyonephrose, polycystisk nyredannelse; neoplasma)

CGN prognose bestemt af dens morfologiske form, i udfaldet af sygdommen - CKD på grund af progressionen af ​​glomerulosklerose med udviklingen af ​​en sekundær krøllet nyre.

1. Kost: nefrotisk og blandet form - NaCl ikke mere end 1,5-2,5 g / dag, ikke salt mad, animalsk protein 1-1,5 g / kg; med hypertonisk form - moderat begrænse NaCl til 3-4 g / dag med et normalt indhold i proteiner og kulhydrater; i latent form - mad uden væsentlige begrænsninger, fuld, varieret, rig på vitaminer, men uden irriterende mad. NB! En lang proteinfri og saltfri diæt forhindrer ikke progressionen af ​​jade og har en dårlig effekt på patientens generelle tilstand.

2. For at undertrykke aktiviteten af ​​processen i alvorlige former for sygdommen - immunosuppressiv terapi:

a) GCS - prednison i høj (1-2 mg / kg / dag) eller moderat højt (0,6-0,8 mg / kg / dag) doser oralt i 2-3 doser eller en gang om morgenen i lang tid (1-4 måneder ) efterfulgt af en langsom dosisreduktion; vekslende tilstand er mulig (dobbelt daglig dosis en gang om dagen om morgenen); Med høj aktivitet af nyrebetændelse er pulsbehandling indiceret til hurtig opnåelse af meget høje koncentrationer af GCS i plasma.

b) cytostatika - vist med aktive former for CGN med høj sandsynlighed for progression, med kontraindikationer, ingen virkning eller bivirkninger fra GCS-alkyleringsmidler (cyclophosphamid 1,5-2 mg / kg / dag, chlorbutin 0,1-0,2 mg / kg / dag), antimetabolitter (azathioprin); har en række bivirkninger, den mest alvorlige - knoglemarvsundertrykkelse, infektionens indtræden, gonadmangel.

c) cyclosporin A (initialdosis 3-4 mg / kg / dag) - angivet for CGN med minimal ændringer i glomeruli, fokal segmentel glomerulosklerose

Varianter af GCS puls terapi og cytostatika til CGN:

1) Metylprednisolonpulsterapi - op til 20 mg / kg IV dråber til 400 ml saltopløsning med 10.000 IE heparin (da GCS forårsager hyperkoagulering) i 2-3 dage, gentag 3-4 gange med et interval på 10 dage

2) pulsbehandling med cyclophosphamid - 10-20 mg / kg 1 gang pr. 4 uger med en gentagelse på 6 til 12-14 pulser

3) pulsbehandling med methylprednisolon og cyclophosphamid i samme doser med et interval på 10-14 dage med en gentagelse på 2-4 gange og med den efterfølgende indførelse af kun cyclophosphamid fra 6 til 12 pulser.

3. Non-immune nephroprotective therapy - effektiviteten af ​​4 metoder er blevet bevist:

a) ACE-hæmmere og / eller angiotensinreceptorblokkere - reducere trykket i de ledende og udladende arterioler, hvilket er forebyggelsen af ​​glomerulosklerose

b) heparin (20.000 IE af mindst 3 uger under kontrol af et koagulationssystem)

c) dipyridamol (150-200 mg / dag i 3-9 måneder)

d) statiner (15 mg / dag) til bekæmpelse af hypercholesterolemi og aterosklerose

Klinisk undersøgelse - for livet: med den latente og hæmatiske form 2 gange om året med den hypertensive form 1 gang i 1-3 måneder med den nefrotiske og blandede form - månedligt eller 1 gang om 2 måneder (hele klinisk og laboratorieundersøgelse udføres). Under eksacerbation af CGN er midlertidig handicap 25-45 dage afhængig af kursets sværhedsgrad.

Kronisk glomerulonefritis, dens patogenese og ætiologi

Kronisk glomerulonephritis er en sygdom, der er karakteriseret ved skade på glomerulære nyrer. Sygdommen har en hurtig progressiv karakter og kan føre til forekomsten af ​​nyresvigt.

Blandt kroniske nyresygdomme forekommer hyppigst en sådan sygdom som kronisk glomerulonephritis. Med det mest ugunstige udfald af sygdommen kan det være nødvendigt at udføre hæmodialyse eller endda nyretransplantation. Ca. 10-20% af patienterne udvikler glomerulonefritis, som er klassificeret som kronisk, i selve resultatet af en sådan sygdom som akut nefritis. Med hensyn til patientens alder er det blevet fastslået, at kronisk glomerulær nefrit er en sygdom blandt unge.

Patogenese og ætiologi af sygdommen

Hvad angår glomerular nefritis etiologi, er dets etablering forbundet med store vanskeligheder, da denne sygdom er stærkt afhængig af sådanne uspecifikke miljøfaktorer som mentalt og fysiologisk traume, insolation og hypotermi. Vanskelighederne ved at bestemme sygdommens etiologi kan også tilskrives vanskeligheden ved diagnosen i et tidligt stadium.

De etiologiske faktorer, der exciterer glomerulonephritis, omfatter:

  • bakterielle,
  • parasitisk,
  • virale infektioner.

Infektioner har en stor effekt på forekomsten af ​​nyreskade, såsom glomerulær nefritis. Derfor kan svaret på spørgsmålet om, hvorvidt kronisk glomerulonefritis kan helbredes, være en passende behandling: antibiotikabehandling eller speciel kirurgisk indgreb, hvilket vil resultere i vedvarende remission eller endog fuldstændig genopretning fra kronisk glomerulær nefritis.

Det vigtigste årsagsmiddel til kronisk glomerulonephritis er p-hæmolytisk streptokoccus. Post-streptokoks glomerulær nefritis er den mest almindelige form for nyreskade. Hvis vi overvejer virussygdomme, er det primære årsagsmiddel for den glomerulære læsion hepatitis B-virus. Viral hepatitis spænder sådan en form for glomerulær nefritis som mesangioproliferativ glomerulonefritis. Desuden er forekomsten af ​​sådanne komplikationer som levercirrose ikke nødvendig med denne type læsion.

Sådanne parasitære infektioner som filariasis, malaria og schistosomiasis bevirker meget ofte en form for nyreskade som immunokompleks kronisk glomerulær nefritis, der igen udløser en sådan proces som nefrotisk syndrom.

Ikke-smitsomme faktorer, der påvirker sygdommens ætiologi

Ikke-smitsomme faktorer, der kan forårsage sygdom, omfatter alkohol. Udviklingen af ​​sygdommen er som regel ledsaget af alkoholiske overskud, kronisk pankreatitis, akut alkoholisk hepatitis, myocardiodystrofi. For at bekræfte den alkoholiske form af glomerulær nefritis udføres laboratorieundersøgelser for at identificere alkoholisk hyalin. Når alkoholisk hyalin er påvist i cytoplasma af nephrocytter og podocytter såvel som i immunglomerulære komplekser, klassificeres formen af ​​kronisk latent alkoholisk glomerulonephritis.

Årsagerne til sygdommen kan være nedsat metabolisme og hyperuricuri og hyperuricæmi. Funktionerne ved sygdommen, som disse faktorer forårsager, er ændringer i nyrernes kar, interstitielt væv og ændringer i tubuli.

Nogle lægemidler kan også forårsage kronisk glomerulær nefritis. Sådanne lægemidler omfatter antibiotika, der er baseret på penicillin eller aminoglycosider, guldbaserede lægemidler, forbindelser, der er foreskrevet til at opløse polymere og lavmolekylære stoffer, D-penicillamin.

Årsagerne til sygdommen er ofte maligne tumorer, såsom nyrekræft og bronchogen cancer samt kemoterapi kurser.

Diffuse sygdomme, der forårsager glomerulær nefritis

Kronisk diffus glomerulonephritis forekommer ofte som en bivirkning af en systemisk sygdom. Sygdomme som periarteritis nodosa, Goodspascher syndrom, rheumatoid arthritis, Wegeners granulomatose, systemisk sklerodermi, hæmoragisk vaskulitis, SLE og diffus bindevævssygdomme forårsager kronisk diffus glomerulonefritis. Udviklingen af ​​sygdommen sker med gradvis skade på homeul-nyren, interstitielt væv og tubuli. Skader opstår på grund af deponering af immunkomplekser. Immunkomplekser kommer ind i glomeruli fra blodet eller produceres i væv af den berørte nyre. Det er muligt at opdage en sådan sygdom som kronisk diffus glomerulonephritis ved hjælp af immunofluorescensanalyse. Ved aflejring af immunkomplekser vil fluorescensanalyse vise granuler og med aflejring af antistoffer - linjer. Som følge af eksponering for immunkomplekser begynder den inflammatoriske proces.

Sygdomsklassifikation

Ifølge den internationale klassificering af sygdomme ICD-10 skelnes sådanne former for glomerulær nefrit:

  • nefrotisk,
  • latent,
  • hypertension,
  • blandet,
  • hurtigt progressiv.

Separat skelnes den hematuriske form af latent glomerulær nefritis. Historien om udviklingen af ​​alle former for sygdommen, undtagen hæmaturisk, ledsages af kronisk uremi. Latent kronisk glomerulonefritis manifesteres kun af en ændring i urinen og uregelmæssigt blodtryk. Latent glomerulær nefritis er ret vanskeligt at diagnosticere, da selve sygdommens forløb er af en langsom progressiv type. Prognosen for 10 års overlevelse af patienter med denne sygdom er 85-90%. Hematurisk latent glomerulær nefritis forekommer hos 10-15% af sygdommens tilfælde.

Den nephrotiske form af læsionen er karakteriseret ved moderat progression af sygdommen, nefrotiske kriser, peritonitislignende syndromer og gærlignende erytem. Øget temperatur, flebotrombose, hypovolemisk sammenbrud, forringelse af nyrefunktion, intravaskulære koagulationskriser og infektiøse komplikationer.

Kronisk glomerulonephritis med hypertensive syndrom forekommer hos 1/5 af patienterne og ligner ofte den latente form af glomerulær nefritis og kan have tilfredsstillende tolerabilitet for arteriel hypertension over en ret lang periode (op til 30 år). Hvis denne form for latent nyreskade opstår uden ødem, er tilfælde af adgang til en læge ekstremt sjældne. Hypertensiv glomerulær læsion er meget langsom og forårsager sjældent komplikationer som myokardieinfarkt eller slagtilfælde. I hypertensive syndrom forekommer udviklingen af ​​sådanne komplikationer som hjerteastma og venstre ventrikulær svigt sædvanligvis.

Den blandede form af sygdommen kombinerer hypertensive og nefrotiske syndromer. Det er ret sjældent hos 10 patienter ud af 100 og har et progressivt kursus.

Ifølge den morfologiske form er der: mesanginal, fibroplastisk, membranøs glomerulær nefritis og glomerulonephritis med minimal læsion af glomeruli.

Plejepleje til patienter med kroniske glomerulære læsioner
Hos patienter med kronisk nyreskade observeres ofte ødemer, smerter i lænderegionen, feber, oliguri og hovedpine. Et væsentligt problem er også manglen på information om sygdommen. Hovedaspektet af plejepleje til patienten er en forklaring på sygdommens årsager og forløb. Sygeplejerens opgave er at undervise patientens selvomsorg og de aktiviteter, der kan genoprette hans helbred, tilvejebringelse af psykologisk støtte samt uddannelse i forebyggende foranstaltninger.

Forebyggende foranstaltninger til glomerulær nefritis

Forebyggelse af kronisk glomerulonephritis består for det første af at eliminere kilden til inflammation. Fokuset på betændelse kan være bihulebetændelse, karies, adnexitis, kronisk tonsillitis mv. Så rettidig besøg hos tandlægen og lindring af otolaryngologiske sygdomme er meget vigtigt. Det er også nødvendigt at bekæmpe hypotermi, forgiftning af kroppen samt at udføre aktiviteter for at styrke immunforsvaret.

Forebyggelsen af ​​nyrebeskadigelse omfatter også den egentlige kost, overholdelse af arbejde og hvile, rehabilitering af infektioner og sammenfaldende sygdomme. De bedste steder at bo er områder uden svingninger af fugtighed og et varmt klima.

Kronisk glomerulonefritis

Etiologi og patogenese af kronisk glomerulonephritis

Etablering ætiologi glomerulonephritis præsenterer store vanskeligheder, fordi, for det første, ofte starter, for det andet, glomerulonephritis særlig stor værdi for uspecifikke miljømæssige faktorer kan ikke afgøre nyresygdom medium ofte fungerer som en årsag til sygdom - køling personskade, herunder psykisk, solindstråling.

De etiologiske faktorer i kronisk glomerulonephritis er de samme som i tilfælde af akut glomerulonefritis - infektiøs (bakteriel, viral, parasitisk) og nogle ikke-smitsomme stoffer. Forbindelsen af ​​kronisk glomerulonephritis med infektion er særlig tydelig i subakut infektiv endokarditis - massiv antibiotikabehandling eller kirurgisk behandling fører til remission eller endda helbredelse af kronisk glomerulonefritis. Da årsagerne til kronisk glomerulonephritis lagrer værdien af ​​p-hæmolytiske streptokokker, men at identificere starten af ​​sygdommen i form af veldefinerede kliniske billede af akut glomerulonephritis er ikke altid muligt. Blandt virusserne opdages hepatitis B-virus oftest hos patienter, primært hos børn med membranøs glomerulonephritis, og nyreskader i disse tilfælde er ikke altid kombineret med viral hepatitis eller cirrose i leveren. Parasitiske invasioner (malaria, schistosomiasis, filariasis) kan være årsag til immunkompleks kronisk glomerulonephritis. Det skal tages i betragtning, at når syfilis, spedalskhed, kronisk glomerulonephritis også kan udvikle sig, ofte med svær nefrotisk syndrom.

Blandt ikke-smitsomme etiologiske faktorer bør kaldes alkohol. Forværringer af alkoholisk glomerulonefritis er tydeligt forbundet med alkoholiske overskud, ofte ledsaget af akut alkoholisk hepatitis, forværring af kronisk pancreatitis, myokarddysrofi. Detektion alkoholisk glasklare bestående af immunkomplekser i glomeruli, dens akkumulering i cytoplasmaet af intermediære filamenter og podocyte nephrocytes bekræfter alkoholisk natur glomerulonephritis. Stofskiftesygdomme, især urinsyre - hyperurikæmi og hyperurikosuri, kan også være en årsag til kronisk glomerulonephritis som funktionen er skjult inden Vælg udtrykt tubuli ændringer af interstitiel nyrevæv og fartøjer. Kronisk glomerulonefritis forårsager forskellige medicinske stoffer, herunder antibiotika (primært aminoglycosider, penicillin), guldpræparater, D-penicillamin, samt kemiske forbindelser, der anvendes som opløsningsmidler med lavmolekylære og polymere stoffer. Kronisk glomerulonefritis kan udvikles med tumorer med forskellig lokalisering, herunder bronkogen cancer og nyrekræft, såvel som efter bestråling.

En stor gruppe af nyreskader udgør kronisk glomerulonephritis, udvikling i diffuse bindevævssygdomme og systemisk vasculitis (lupus, periarteritis nodosa, systemisk sklerodermi, hæmoragisk vaskulitis, rheumatoid arthritis, Wegeners granulomatose, Goodpastures syndrom). Udvikling af sygdom er forbundet med progressiv glomerulær nyreskader (og tubuli og interstitiel væv) indeholder dannede immunkomplekser i blodet eller direkte i nyrevævet, og som består af antigen, antistof og komplement dertil (immunkompleks glomerulonephritis). Mindre almindeligt er immunskade skadet af antistoffer mod den glomerulære basalmembran. Når immunofluorescensanalyser (IRA) i glomeruli i nyrerne er granulære med aflejring af immunkomplekser og lineær med aflejring af antistoffer. Immunkomplekser på glomeruliens kældermembran (subendoteliale, subepiteliale og intramembranøse forekomster) har forskellige betydninger for at vurdere funktionerne i løbet af glomerulonefritis. Som følge af den immunologiske eksponering starter en kædereaktion af inflammatoriske reaktioner - aktiverede celle vævsreaktioner (polymorfonukleære leukocytter, blodplader, makrofager, lymfocytter, mesangialceller glomerulære endotel) med frigivelse af lysosomale enzymer, vævsskade og humorale inflammatorisk systemet (komplement, kininer, prostaglandiner, vasoaktivt aminer).

Klinik for kronisk glomerulonefritis

I overensstemmelse med den mest almindelige kliniske klassificering af E. M. Tareeva i vores land er latente, nefrotiske, hypertensive og blandede såvel som subakutiske (hurtigt progressive) varianter af kronisk glomerulonefritis kendetegnet. Det er også tilrådeligt at allokere en gematurisk variant af latent glomerulonefritis. Fælles for alle varianter af kronisk glomerulonefritis (undtagen hæmatur) er den uundgåelige udvikling af kronisk uremi, men graden af ​​udbrud af kronisk nyresygdom er ikke den samme. Latent glomerulonefritis er den mest almindelige form for kronisk glomerulonefritis. Det manifesteres kun af ændringer i urinen (moderat proteinuri og erytrocyturi), undertiden ved en lille stigning i blodtrykket. Kurset er normalt langsomt progressivt, prognosen er mere fordelagtig med isoleret proteinuri, tungere med en kombination af proteinuri og hæmaturi. 10 års overlevelse hos patienter med latent glomerulonephritis er 85-90%. Den hæmaturiske variant udgør 10-15% af tilfældene af kronisk glomerulonefritis og manifesteres ved vedvarende hæmaturi, nogle gange med episoder med brutto hæmaturi. Hematurisk glomerulonefritis med IgA i glomeruli, Berger's sygdom (IgA-nefropati), der forekommer oftere hos unge mænd og forekommer med episoder af brutto hæmaturi efter åndedrætsinfektioner udvikler sig sjældent som en selvstændig form.

Nefrotisk syndrom uden arteriel hypertension forekommer hos 1/3 af patienterne. Under nefrotisk progressiv glomerulonephritis sædvanligvis moderat (membranøse og mesangioproliferativ varianter) eller relativt hurtigt fremadskridende (mesangiocapillary glomerulonephritis, fokal segmental glomerulosklerose, glomerulonephritis fibroplastic). Det nefrotiske syndrom gentages periodisk, mindre hyppigt er vedvarende nefrotisk syndrom med en gradvis stigning i dets tegn. Med udviklingen af ​​CRF reducerer sværhedsgraden af ​​nefrotisk syndrom sædvanligvis, det giver plads til arteriel hypertension, men det kan forekomme for første gang og i terminalfasen af ​​glomerulonefritis. For nefrotisk glomerulonephritis kendetegnet ved nefrotiske kriser med pludselig udvikling peritonitopodobnyh symptomer, feber og rozhepodobnymi erytem, ​​samt hypovolæmiske kollaps phlebothrombosis, herunder thrombose af renale vener, hurtigt svækket nyrefunktion, kriser intravaskulær koagulation. Ofte er der infektiøse komplikationer, der ikke i øjeblikket er så dødelige som tidligere.

Isoleret hypertension forekommer også hos ca. 5 patienter. Ændringer i urinen er som regel minimal, proteinurien overstiger ikke 1 g / dag, erytrocyturi er ubetydelig. Hypertensive glomerulonefritis kan ligne en latent form på grund af dets egenskaber, da den er karakteriseret ved en ganske tilfredsstillende tolerance for arteriel hypertension i mange år (nogle gange op til 30 år), som i mangel af ødem ikke giver grund til at gå til læge i lang tid. Komplikationer af arteriel hypertension (slagtilfælde, myokardieinfarkt) ses sjældent; oftere venstre ventrikulær svigt udvikler sig med hjerte astma, galoprytme. Forløbet af hypertensive glomerulonefritis er langsom, men stadig progressiv. I resultatet udvikles nødvendigvis CRF. Blandet glomerulonefritis er præget af en kombination af nefrotisk syndrom og arteriel hypertension. Det forekommer hos mindre end 1/10 af patienterne med kronisk glomerulonefritis og er præget af et stadigt progressivt forløb.
Der er også en morfologisk klassifikation (V. V. Serov), hvorefter følgende typer glomerulonefritis skelnes:
1) mesangial;
2) membranøse
3) Minimale ændringer i glomeruli
4) fibroplastisk.
Mesangial glomerulonefrit kombinerer morfologiske typer af morfogenese relateret til deponering af immunkomplekser i mesangiumet og under endotelet af de glomerulære kapillærer og responsen af ​​mesangiumet til disse aflejringer. Fælles morfologiske egenskaber - udvidelse af mesangium i glomerulus vaskulære bundt, proliferation af mesangiocytter, akkumulering af mesangialmatrixen. Ved arten og sværhedsgraden af ​​ændringer i mesangium- og kapillærvæggene er mesangial glomerulonephritis opdelt i mesangiomembranøse, mesangioproliferative, mesangiokapillære og lobulære varianter. I alle udførelsesformer mesangiale glomerulonephritis nødvendige ændringer i form af granulære tubuli, hyaline droplet eller vakuolær dystrofi epiteliya.Pri membranøs glomerulonephritis (membranøs nefropati) i alle glomeruli detektere diffus fortykkelse af de kapillære vægge, som frirum er vidt åben. Antallet af celler, som regel, er ikke forøget, men små proliferation af mesangiumceller er mulig, enkelt neutrofile leukocytter kan forekomme.

Minimale glomerulære forandringer (lipidnephrose) er en særlig morfologisk type glomerulonefritis, hvor ændringer i strukturer kun kan påvises ved elektronmikroskopi. Kun podocytter ændres, hvis små processer fusionerer langs hele glomerulære kapillærers længde. Basalmembranen forbliver neizmenennoy.Fibroplastichesky (skleroserende) glomerulonefrit- kollektiv gruppe forener endelig sygdom i mange typer af glomerulonephritis morfologiske udvikling som tilstødende ender fibroplastic komponent repræsenteret ved de kapillære loops af glomerulus sklerose, vaskulære adhæsioner lobuli med kapselform og fibroepithelial fibrøse halvmåner, fortykkelse og sklerose glomerulus kapsler. Blandt varianterne af fibroplastisk glomerulonephritis isoleres fokal segmentel glomerulær hyalinose, som er resistent over for terapi og er særlig vanskelig.

En af de mest veletablerede morfologiske former, hvor udvælgelseskriterierne er de samme i alle morfologiske klassifikationer, er membranøs glomerulonephritis, som har en række kliniske egenskaber. Denne variant af glomerulonephritis udvikler sjældent efter akut post-streptokok glomerulonephritis, men dets forbindelse med det australske antigen såvel som tumorer (paraneoplastisk glomerulonefritis) observeres ofte. Det forekommer sædvanligvis med nefrotisk syndrom eller isoleret proteinuri. Arteriel hypertension, hæmaturi observeres sjældent. Kurset er relativt gunstigt.

Mesangiomembranøs og mesangioproliferativ glomerulonephritis er de mest gunstige morfologiske varianter af kronisk glomerulonefritis. De udvikler sig ofte efter akut post-streptokok glomerulonephritis. Forekomme eller latente "med nefrotisk syndrom. En særlig form for mesangioproliferativ glomerulonephritis er IgA-nefropati. Mesangiocapillary (membranproliferativ), er glomerulonephritis opdelt i 3 typer. Genfindes ofte nyretransplantat prognosen mere ugunstig end de ovennævnte former.
På trods af nogle kliniske træk ved individuelle morfologiske former virker det upraktisk at give dem nosologisk betydning. Hovedrollen hører til sygdommens kliniske egenskaber.

Et af de vigtige stadier af patientens undersøgelse er vurderingen af ​​graden af ​​nefropatiaktivitet. Glomerulonephritis-aktivitet - et sæt tegn, der er opnået under klinisk og supplerende undersøgelse, hvilket afspejler sværhedsgraden af ​​den immuno-inflammatoriske proces, der forårsagede nyreskade. Diffus proliferation af glomerulære celler, massiv deponering af immunkomplekser, fibrin, nekrotiserende glomerulitis betragtes som morfologiske tegn på glomerulonefritisaktivitet. Almindelige kliniske symptomer er akutte forøgelse i proteinuri, hæmaturi amplifikation, en kraftig stigning i hypertension, såvel som den hurtigt tab af nyrefunktion, ofte ledsaget af ødem og stor oliguri, manifestationer intravaskulær hyperkoagulabilitet som blødning, blå mærker, kombineret med en tendens til thrombose. Forekomsten af ​​nefrotiske og akutte nefritiske syndrom indikerer næsten altid en udtalt aktivitet af nefropati.

Yderligere biokemiske manifestationer af aktivitet er vigtigst i tillæg til tegn på nefrotisk syndrom og hyperkoagulabilitet, forøget ESR øgede arg-globuliner, undertiden globuliner blod, og detektion azotæmi i normal størrelse nyrer, detektion urin orgel nyre enzymer - transamidinase, isoenzymer af laktatdehydrogenase ( LDH). Ved vurderingen af ​​nefropatiens aktivitet er ændringer i humoral immunitet vigtige - en stigning i indholdet af immunglobuliner, et højt niveau af cirkulerende immunkomplekser, et fald i niveauet af blodkomplement.

Kronisk glomerulonefritis;

Definition. Kronisk glomerulonephritis (CGN) er en immunokompleks nyresygdom med en primær læsion af renal glomeruli, hvilket fører til progressiv glomerulær død, arteriel hypertension og nyresvigt.

CGN kan enten være resultatet af akut nefrit eller primært kronisk. Ofte kan årsagen til sygdommen ikke findes. Den rolle, som genetisk modtagelighed er for udviklingen af ​​kronisk glomerulonephritis, diskuteres.

I strukturen af ​​forekomsten af ​​nefritis udgør kronisk glomerulonephritis hoveddelen, der væsentligt overstiger andelen af ​​GHA. Ifølge I.E. Tareeva, blandt 2396 patienter med glomerulonefritis, tegnede patienter med CGN 70%. Ifølge WHO når dødeligheden fra CGN 10 pr. 100.000 indbyggere. CGN tegner sig for hovedgruppen af ​​patienter med kronisk hæmodialyse og gennemgår nyretransplantation. Syge oftere mænd i alderen 40-45 år.

Ætiologi. De vigtigste etiologiske faktorer af CGN er de samme som ved akut glomerulonefritis. En bestemt værdi i udviklingen af ​​CGN har en anden infektion, viraens rolle stiger (cytomegalovirus, herpes simplexvirus, hepatitis B). Nogle stoffer og tungmetaller kan være antigener. Ifølge N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991), blandt de faktorer, der bidrager til overgangen af ​​akut glomerulonefrit til kronisk, kan være vigtig tilstedeværelsen og især eksacerbationen af ​​fokal streptokok og andre infektioner, gentagen afkøling, især virkningen af ​​vådkold, ugunstige arbejds- og levevilkår, skader, alkoholmisbrug.

Patogenese. I patogenese af CGN spilles hovedrollen af ​​immunforstyrrelser, der forårsager en kronisk inflammatorisk proces i glomeruli og tubulo-interstitiale væv hos nyrerne, som er beskadiget af IR, der består af antigen, antistoffer og komplement. Komplementet sætter sig på membranen i lokaliseringsområdet for autoantigen-autoantistofkomplekset. Dernæst er overgangen af ​​neutrofiler til kældermembranen. Når neutrofile ødelægges, udskilles lysosomale enzymer for at øge membranskader. BI Shulutko (1990) citerer følgende varianter i patogenesemønsteret af GN: 1) passiv IC går ind i glomerulus og deres sedimentering; 2) cirkulationen af ​​antistoffer, som interagerer med strukturantigenet; 3) en variant af reaktionen med et fast antistof af selve basalmembranen (GN med antistofmekanismen).

Komplekserne af et antigen med et antistof dannet med komplementets deltagelse kan cirkulere i blodet i nogen tid. Så falder de ind i glomeruliene, de begynder at blive filtreret (i dette tilfælde spiller deres størrelse, opløselighed, elladning osv.) En rolle. IR, der sidder fast i det glomerulære filter og ikke fjernes fra nyrerne, forårsager yderligere skade på renvæv og fører til et kronisk forløb af den immune-inflammatoriske proces. Processens kroniske forløb bestemmes af den konstante produktion af autoantistoffer mod antigenerne i kapillarkondensormembranen.

I et andet tilfælde kan antigenet være selve den glomerulære basalmembran, som som resultat af beskadigelse ved tidligere kemiske eller toksiske faktorer erhverver antigeniske egenskaber. I dette tilfælde produceres antistoffer direkte på membranen, hvilket forårsager svær sygdom (antistofglomerulonefritis).

Udover immunmekanismerne i udviklingen af ​​CGN involveres også ikke-immune mekanismer, blandt hvilke er de skadelige virkninger af proteinuri på glomeruli og tubuli, reduceret prostaglandinsyntese, intraperitoneal hypertension, hypertension, overdreven dannelse af frie radikaler og hyperlipidæmis nefrotoksiske virkning. Samtidig forekommer aktivering af blodkoagulationssystemet, hvilket forøger koaguleringsaktiviteten og aflejringen af ​​fibrin i området for antigenets og antistoffernes placering. Udskillelsen af ​​blodplader, der er fastgjort på stedet for beskadigelse af membranen, vasoaktive stoffer forøger inflammationsprocesserne. En lang inflammatorisk proces, nuværende bølge-lignende (med perioder med remission og exacerbationer) fører til sidst til sklerose, hyalinose, ødemarkering af glomeruli og udvikling af kronisk nyresvigt.

Patologisk billede. I kronisk glomerulonephritis resulterer alle strukturelle ændringer (i glomeruli, rør, kar, osv.) I sidste ende til sekundær rynkning af nyrerne. Nyrerne reduceres gradvist (på grund af nyretrenes død) og komprimeres.

Mikroskopisk afsløret fibrose, ørken og atrofi af glomeruli, reduktion af den fungerende renale parenchyma, en del af de resterende glomeruli hypertrofierede. I nyrens strom udvikler edeem, cellulær infiltration, sklerose. Fosi af sklerose optræder i medulla på stedet af døde nefroner, som efterhånden som sygdommen skrider frem, fusionerer med hinanden og danner omfattende cicatricial felter.

Klassificering. I vores land er den kliniske klassificering foreslået af E.M. Tareev, ifølge hvilken skelne

kliniske muligheder:

latent (med isoleret urinssyndrom)

hæmaturisk (Berger sygdom)

nefrotisk og blandet GN

faser - eksacerbation (fremkaldelse af akut nefritisk eller nefrotisk syndrom), remission

komplikationer:

akut nyresvigt

akut renal hypertensiv encephalopati (præeklampsi, eclampsia)

akut hjerteinsufficiens (venstre ventrikel med angreb af hjerteastma, lungeødem, total)

kronisk nyresvigt

kronisk hjertesvigt

Den morfologiske klassifikation (Serov VV, et al., 1978, 1983) indbefatter otte former for CGN:

diffus proliferativ glomerulonefritis

glomerulonefritis med en halvmåne (hurtigt progressiv GN)

membranproliferativ (mesangiokapillær) glomerulonephritis

med minimale ændringer

Som en selvstændig form isoleres subakut (ondartet, hurtigt progressiv), ekstrakapillær glomerulonephritis.

Clinic. Afhængig af overvejelsen af ​​et bestemt træk er forskellige kliniske varianter kendetegnet.

Den mest almindelige kliniske form er latent GN (50-60%).

Latent GN er en slags latent forløb af kronisk GN, der er umuligt for patienter uden ødem og hypertension. Patienter med årtiers arbejdskapacitet, som latent GN kan tage lang tid, indtil udviklingen af ​​CRF. Denne formular manifesteres kun lidt udpræget urinsyndrom i fravær af ekstrarale tegn på sygdommen.

Sygdommen opdages ved stikprøveundersøgelse, klinisk undersøgelse, når isoleret moderat proteinuri eller hæmaturi er påvist. Samtidig er lav hypertension og lille forbigående ødem mulig, hvilket ikke tiltrækker patientens opmærksomhed.

Hypertensive GN findes i gennemsnit hos 12-22% af patienterne med CGN. Det førende kliniske tegn er arteriel hypertension. Denne mulighed er kendetegnet ved en lang, langsom kurs, i starten af ​​sygdommen er der ikke ødem og hæmaturi. Sygdommen kan påvises ved en tilfældighed under lægeundersøgelser, henvises til en sanatorium-udvej behandling. Ved urinprøver er der en lille proteinurie, cylindruri på baggrund af godt tolereret periodisk forhøjet blodtryk. Gradvis bliver hypertension konstant, høj, især det diastoliske tryk øges. Hypertrofi af hjerteets venstre ventrikel, ændringer i fundusfartøjer udvikles. Sygdomsforløbet er langsomt, men stadigt progressiv, kompliceret af kronisk nyresvigt.

Med udviklingen af ​​nyresvigt stiger blodtrykket kraftigt. Tilslutning til retinopati er et vigtigt tegn på CGN, med indsnævring, tortuøse arterioler, hævelse af det optiske nervehoved, blødninger langs skibene, i svære tilfælde - retinal detachment, neuroretinopati. Patienter klager over hovedpine, sløret syn, smerte i hjertet, ofte typen af ​​angina.

En objektiv undersøgelse afslørede hypertrofi i venstre ventrikel. Hos patienter med en sygdom på lang sigt er det påvist myokardisk iskæmi og hjertearytmi.

I den generelle analyse af urin - en lille proteinuri, undertiden mikrohematuri, cylindruri, reduceres den relative massefylde af urinen gradvist. CKD er dannet inden for 15-25 år.

Hematurisk form af CGN. I klinikken - tilbagevendende hæmaturi af forskellig grad og minimal proteinuri (mindre end 1 g / dag). Eksternale symptomer mangler. CKD udvikler hos 20-40% af patienterne inden for 15-25 år.

Nefrotisk GBV forekommer med samme frekvens som den hypertoniske variant. Nefrotisk GN er et GN med polysyndromisk symptomatologi, en immunologisk reaktion i nyrerne, hvilket giver anledning til urinproduktion af en faktor, der gennemfører en positiv lupus-test. Proteinuri i denne form for GN er signifikant, mere end 3,5 g / dag, men i senere stadier med nedsat nyrefunktion falder det normalt. Den blotte tilstedeværelse af massiv proteinuri var det afgørende tegn på nefrotisk syndrom, da det karakteriserer tilstedeværelsen af ​​ubetinget nyreskade og er et tegn på glomerulær skade. NS udvikler sig med en langvarig stigning i permeabiliteten af ​​glomeruliens kældermembran for plasmaproteiner og deres overdrevne filtrering, som overstiger reabsorptionsevnen af ​​det rørformede epitel. Resultatet er en omstrukturering af det glomerulære filter og det rørformede apparat.

Ved sygdomsudbruddet er dette en kompensatorisk omorganisering, så reabsorberingsinsufficiensen af ​​rørene i forhold til proteinet udvikler sig, hvilket fører til yderligere skade på glomeruli, tubuli, forandringer i interstitium og nyrekar. Hypoproteinæmi, hypoalbuminæmi, hyperglobulinæmi, hyperlipidæmi, hypercholesterolemi, hypertriglyceridæmi og hyperfibrinogenæmi detekteres i blodet. I forbindelse med hyperkoagulation kan NS ledsages af trombotiske komplikationer. Sygdomsforløbet er langsomt eller hurtigt fremskridt, med et resultat i CRF.

Huden hos patienter med nefrotisk form af CGN er lys, tør. Puffy ansigt, hævelse på benene, fod. Patienterne er adynamiske, hæmmede. I tilfælde af alvorligt nefrotisk syndrom observeres oliguri, ødem i hele kroppen med tilstedeværelse af væske i pleurhulrum, perikardium og maveskavitet.

Væsentlige krænkelser af proteinmetabolisme, nedsat immunitet medfører, at patienter med denne sygdomsform er særligt modtagelige for forskellige infektioner.

Blandet kronisk GN svarer til karakteristika ved klassisk edematøs hypertensiv nefritis med ødem (Bright), hypertension, signifikant proteinuri. Den samtidige tilstedeværelse af hypertension og ødem indikerer normalt en fjern nyreskade. Denne form er kendetegnet ved det mest alvorlige kursus, stabil fremgang og ret hurtig udvikling af nyresvigt, CRF dannes inden for 2-5 år.

Terminal glomerulonephritis er den sidste fase af enhver form for CGN, denne form er normalt betragtes som et stadium af kronisk nyresvigt.

Det er betinget at udstede en kompensationsperiode, når patienten, mens den forbliver effektiv, kun klager over svaghed, træthed, appetitløshed eller måske virker sund. Blodtrykket er højt, især diastolisk. Karakteriseret af polyuria, isostenuri, ubetydelig proteinuri, i urinsedimentet "brede" cylindre.

Morfologisk er den anden krøllede nyre detekteret, ofte vanskelig at skelne fra den primære krøllede nyre (i tilfælde af ondartet hypertension).

Som en uafhængig form er subakut (malign) glomerulonefritis en hurtig progressiv glomerulonefritis, karakteriseret ved en kombination af nefrotisk syndrom med hypertension og det hurtige udseende af nyresvigt.

Begyndelsen er akut, vedvarende ødem som anasarca, der er karakteriseret ved signifikant hypercholesterolemi, hypoproteinæmi, vedvarende, alvorlig proteinuri. Azotæmi og anæmi udvikler sig hurtigt. Blodtrykket er meget højt, udtalt retinopati af nethinden op til frigørelse.

Hurtigt progressiv nefrit kan mistænkes, hvis kreatiniveauet, serumkolesterol og blodtryk ved sygdomsudbruddet hæves mod baggrunden af ​​patientens generelle alvorlige tilstand, og den relative tæthed af urinen er lav. Et træk ved denne form for GN er et unikt immunrespons, hvor antigenet er dets egen basale membran.

Proliferativ glomerulonephritis findes morfologisk med fibrinøse epiteliale halvlunger, der kan udvikle sig så tidligt som en uge senere. Samtidig falder koncentrationsfunktionen (på grund af den tubulære interstitiale læsion). Patienter dør efter 6-18 måneder fra sygdommens begyndelse.

Den kliniske klassifikation af CGN anvendes i daglig praksis. Den øgede betydning af den morfologiske metode til forskning til diagnosticering og prognose af CGN kræver dog kendskab til sygdommens morfologiske egenskaber.

Den mest almindelige morfologiske form for CGN (ca. 50%) er mesangioproliferativ GN, som er karakteriseret ved deponering af immunkomplekser, komplementet i mesangiumet og under endothelium af glomerulære kapillærer. Klinisk svarer denne variant til OGN, IgA-nefropati (Berger-sygdommen), de nefrotiske og hypertensive former er mindre almindelige. Sygdommen opstår i en ung alder, oftere hos mænd. Et karakteristisk symptom er vedvarende hæmaturi. Øget blodtryk ved sygdommens begyndelse er sjældent. Kurset i denne form for GN er godartet, patienterne lever lang tid. IgA nefropati er en af ​​varianterne af mesangioproliferativ glomerulonefritis, der er karakteriseret ved makro- og mikrohematuri, og eksacerbationer er normalt forbundet med en infektion. Ødem og hypertension sker ikke. Når immunofluorescens er specifik identifikation af aflejringer i mesangiumet af IgA.

Membranøs eller immunokompleks GN - med diffus fortykning af kællemembranen forekommer hos omkring 5-10% af patienterne. En immunhistologisk undersøgelse i glomerulernes kapillarer afslørede forekomster af IgG, IgM, komplement (C3 -fraktion) og fibrin. Det kliniske forløb er relativt langsomt med isoleret proteinuri eller nefrotisk syndrom. Denne variant af GBV er mindre godartet, i næsten alle patienter, i starten af ​​sygdommen, opdages vedvarende proteinuri.

Membranoproliferativ (mesangiokapillær) GN forekommer hos 5-20% af patienterne. I denne form for GN påvirkes mesangiumet og endotelet i kældermembranen, forekomster af IgA, IgG, komplement findes i de glomerulære kapillærer, og ændringer i tubuleepitelet er obligatoriske. Sygdommen begynder normalt i barndommen, kvinder bliver syge oftere end mænd med en faktor på 1,5-2. I det kliniske billede er nephrotisk syndrom med alvorlig proteinuri og hæmaturi detekteret oftere. Denne form for GBV udvikler sig altid.

Den særlige form af denne form er hypokomplementæmi, som ikke observeres i andre morfologiske former, undtagen GHA.

Årsagerne til membranoproliferativ GN kan være virus, bakterieinfektion, hepatitis A-virus, lungtubberkulose, genetiske faktorer og purulente sygdomme (osteomyelitis, kroniske purulente sygdomme i lungerne osv.).

GN med minimale ændringer (lipoid nefrose) skyldes skade på de "små processer" af podocytter. Det er mere almindeligt hos børn, i 20% af tilfældene hos unge mænd. Lipider findes i det rørformede epitel og i urinen. Immunaflejringer i glomeruli er ikke påvist. Der er en tendens til at falde tilbage med spontane remissioner og en god effekt af brugen af ​​glucocorticoidbehandling. Prognosen er normalt gunstig, nyrefunktionen opretholdes i lang tid.

Fokal glomerulær sclerose - en type lipoid nefrose - begynder i juxtamellulære nefroner, og IgM findes i de glomerulære kapillærer. Hos 5-12% af patienterne opdages hyppigere hos børn, proteinuri, hæmaturi og hypertension. Klinisk mærket nefrotisk syndrom, resistent over for behandling med steroider. Sygdommen skrider frem og slutter med udviklingen af ​​CKD.

Fibroplastisk GN - diffus form af CGN - i sin forløb er afsluttet med scleroterapi og fibroplastisk proces af alle glomeruli. Fibroplastiske ændringer i glomeruli ledsages af dystrofi, atrofi af det rørformede epitel og sclerose i det interstitielle væv.

Diagnosen af ​​GN er baseret på en vurdering af anamnese, AH og urinændringer. Det skal huskes om den mulige langsigtede latente kurs i GN. Diagnose af glomerulonefrit er umulig uden laboratorieundersøgelse. Det omfatter:

- urinalyse, beregning af dagligt protein tab, Zimnitsky prøve,

- proteinogram, bestemmelse af blodlipider, blodkreatinin, urinstof, elektrolytter, Reberg-Tareev-prøve,

- immunogram, definitionen af ​​ASL-O, komplement,

- undersøgelse af fundus

- udskillelse urografi ifølge indikationer

- radionuklidundersøgelse af nyrerne

- Ultralyd, computertomografi, punktering af nyrernes biopsi.

Differential diagnose. Det er nemt at foretage en diagnose, når der foreligger nøjagtige oplysninger om akut nefritis, eller når der er typiske symptomer på forskellige former, der er karakteristiske for kronisk nefritis.

Meget signifikant er differentieringen af ​​CGN fra hypertensive sygdomme. Når CGN ændrer sig i urinen, længe før udviklingen af ​​hypertension, er CGN præget af mindre udtalt hjertehypertrofi, mindre tilbøjelig til hypertensive kriser.

I mange tilfælde er CGN svært at skelne fra kronisk pyelonefritis. Til fordel for sidstnævnte taler information om overført urinvejsinfektion, dysuriske fænomener, rygsmerter, perioder med feber. I urinen med pyelonefrit opdages bakteriuri og leukocyturi, opdages deformationen af ​​bægerbæksystemet ved hjælp af ultralyd og ekskretorisk urografi.

CGN med nefrotisk syndrom bør differentieres fra renal amyloidose. Diagnosen amyloidose er lavet på baggrund af følgende symptomer: Overført eller eksisterende tuberkulose, purulent eller anden inflammatorisk proces (arthritis, sepsis), suppurative lungesygdomme, maligne tumorer, tilstedeværelsen af ​​amyloidose i andre organer. En værdifuld diagnostisk metode er en nyrebiopsi med identifikation af amyloid i mundslimhinden eller i endetarmen.

I de tilfælde, hvor hæmaturi er i første omgang i jade, er det nødvendigt at differentiere det fra nyretubberkulose. I det mindste tvivl er det nødvendigt at undersøge urinen omhyggeligt - i sedimentet ved flotationsmetode kan mycobacterium tuberculosis detekteres.

Sygdomme af Goodpasture og Wegener forekommer med infiltrationer i lungerne, massiv hemoptyse, beskadigelse af strubehovedet i strubevæv og øvre luftveje sammen med nefritis.

Behandling af CGN bør være omfattende og omfatter kost, lægemiddelbehandling, spa behandling. Under en forværring er indlæggelse af patienter nødvendigt.

Med tilstrækkelig nyrefunktion er der vist en vis begrænsning af proteiner (inden for 1 g / kg kropsvægt), i tilfælde af udvikling af hypertension - begrænsning af salt med ødem - begrænsning af salt og vand. Hovedtyperne af behandling for CGN er patogenetiske og symptomatiske.

Drug symptomatisk behandling.

Kronisk nefritis med latent kursus. I denne form, med proteinuria på mindre end 1 g pr. Dag og mindre hæmaturi (op til 5-8 erytrocytter pr. Synsfelt), bevaret nyrefunktion, er aktiv terapi ikke indiceret. Du kan tildele chimes, trental, delagil kurser i 2-3 måneder, med proteinuri mere end 1-2 g protein pr. Dag vises trental, indomethacin (150 mg / dag).

Hematurisk nefritis - en langsomt progressiv form - kræver heller ikke aktiv terapi. Tilsæt 15% opløsning af dimefosfana i løbet af måneden (membranstabilisator), delagil 0,25 g 2 gange om dagen i en måned, E-vitamin (a-tocopherolacetat) 50 mg 2 gange om dagen i en måned; indomethacin, voltaren 2 mg / kg i 2-4 måneder; chimes eller trental.

Der er rapporter om vellykket behandling med urokinase og indirekte antikoagulantia.

Kronisk hypertensive nephritis er en langsomt progressiv form for nefritis. Arteriel hypertension er forbundet med nedsat blodforsyning i nyrerne, og derfor er lægemidler, der normaliserer nyrehemodynamik, vist primært curantil (225-400 mg / dag), langsigtet i mange år - trental, nikotinsyre, β-blokkere, calciumantagonister, diuretika. ACE-hæmmere har antiproteinuriske og nefrobeskyttende virkninger, fordi reducere intrapupillær hyperfiltrering og hypertension, sænke progressionshastigheden for CRF.

Kronisk GN af nefrotisk type uden hypertension og tegn på nyresvigt kræver altid aktiv terapi. Glucocorticoider er angivet i den hypovolemiske variant med høj plasma renin aktivitet, cytostatika ordineres, eller der anvendes en fire-komponent behandlingsregime.

Når hyperlipidæmi begrænse forbruget af fødevarer med højt indhold af kolesterol og mættede fedtstoffer. Tildel lovastatin.

Hyperkoagulation er karakteristisk for nefrotisk syndrom, nyretrombose er mulig, derfor er antikoagulantia ordineret.

Midler til patogenetisk behandling - glukokortikosteroider, cytostatika, heparin, plasmaferese (metoder til aggressiv terapi) krænker de homeostatiske processer, de foreskrives, når rollen som immune-inflammatoriske processer og intravaskulær koagulering i sygdommens fremgang er indlysende, dvs. når der er en høj aktivitet af nyreprocessen.

Således er de generelle indikationer for administration af glucocorticoider i nefritis den udtalte aktivitet af den patologiske proces i nyrerne, tilstedeværelsen af ​​det nefrotiske syndrom uden alvorlig hypertension og hæmaturi; morfologisk - minimal glomerulær forandring, mesangioproliferativ og membranøs nefritis.

Med høj CGN-aktivitet anvendes en såkaldt fire-komponentskema, herunder cytostatisk, prednison, heparin og chimes. Den første dosis prednison er 0,5-0,8-1 mg / kg legemsvægt, et kursus på 8 uger efterfulgt af et langsomt fald i 8 uger og en yderligere recept på en vedligeholdelsesdosis på 10 mg pr. Dag i de næste 6 måneder.

Der er et såkaldt vekslende regime - tager prednison i 3-4 dage efterfulgt af en fire-dagers pause (i pædiatri).

Med en høj aktivitet af nefritis vises chokdoser af HA - den såkaldte pulsbehandling - intravenøs administration af 1000 mg methyl prednisolon eller prednisolon i 3 dage i træk i natriumchloridopløsning langsomt intravenøst ​​inden for 10-20 minutter.

Bivirkninger ved langvarig glucocorticoidbehandling bør forventes - Itsenko-Cushing-syndrom, steroidhypertension, glykosuri, osteoporose, ulcerative læsioner i mave-tarmkanalen med blødning.

Immunsuppressive midler. For at undertrykke produktionen af ​​autoantistoffer og immune nyrebetændelse er azathioprin ordineret ved 2-3 mg / kg / dag, cyclophosphamid (CFA) 1,5-2 mg / kg / dag, chlorambucil, anti-lymfocytglobulin (anvendes kun til nyretransplantation), cyclosporin 4 mg / kg / dag (undertrykker funktionen af ​​T-lymfocytter).

Heparin påvirker processerne ved lokal intratubulær intravaskulær koagulering. Dosis på 10.000-15.000 U er opdelt i 3-4 injektioner, og det anses for at være tilstrækkeligt, hvis efter 4-5 timer efter subkutan administration af heparin, blodets koagulationstid øges med 2-3 gange sammenlignet med basislinjen og trombintiden med 2 gange.

Curantil stimulerer produktionen af ​​kraftig antiplatelet og vasodilatorprostacyclin i vaskulaturen, øger udskillelsen af ​​prostaglandin E2 med urin, forbedrer nyrehemodynamikken, lægemidlet anvendes til hypertonisk og latent nefritis (4-10 mg / kg pr. Dag). Med det disaggregerende formål foreskrives trental (pentoxifyllin) også ved 0,2-0,3 g / dag, ticlopidin ved 0,25 g 2 p / dag.

Acetylsalicylsyre er en hæmmer af enzymet prostaglandinsyntetase. Når hæmostase aktiveres, råder thromboxansyntese i blodplader over prostacyclin syntese i vaskulærvæggen. Dosis på 0,25-0,5 g pr. Dag. Det er tilrådeligt at kombinere stoffet med chimes eller trental. Denne kombination øger levetiden for nyrerne med en faktor på 3.

Lovende antiagreganti - tiklid, selektive inhibitorer af syntesen af ​​thromboxan (dazoxiben) og syntetiske analoger af prostacyclin (prostanon, prostin).

Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) er et alternativ til prednison med lav klinisk aktivitet af CGN. Måske udpegning af pyrazolonlægemidler, derivater af organiske syrer - indol eddikesyre (indomethacin, metindol, sulindak), propionisk (brufen, naproxen), phenyleddikesyre (voltaren).

Indomethacin bør ordineres til patienter med proteinuri, som har bevaret nyrefunktion og moderat nefrotisk syndrom.

Komplikationer ved at tage indomethacin - dyspepsi, mavesmerter, kvalme, opkastning, hovedpine, depression, lokal nyresvigt af lægemidlet (nedsat glomerulær filtrering, forhøjet kreatininniveau i blodet, nedsat blodgenerering i blodet, forhøjet blodtryk).

Plasmaferese anvendes til at behandle hurtigt progressiv HN, såvel som nefrit i forbindelse med systemiske sygdomme.

Behandling af hurtigt progressiv GN bør være aktiv, rettidigt, ligesom behandling med komplikationer næsten altid er mislykket. Påfør prednisolon i kombination med cytostatika, effektiviteten på 20% (når det tages oralt piraparatov). I øjeblikket anvendes mere komplekse behandlingsregimer, for eksempel starter Cameron behandling med 3 intravenøse kurser med pulsbehandling med methylprednisolon, efterfulgt af at skifte til oral prednisolon. På den første behandlingsdag er azathioprin ordineret 2 mg / kg legemsvægt pr. Dag og dipyridamol 10 mg / kg, derefter tilsættes heparin, behandlingsforløbet er mindst 3-6 måneder.

Sanatorium-resort behandling er indiceret til patienter med latent nefritis med moderat nefrotisk syndrom uden tegn på nyresvigt (Bairam-Ali, Yalta, Yangan-Tau). Bevist en gavnlig effekt på nyrernes funktion og det kardiovaskulære system i CGN i et tørt og varmt klima.

Prognose. Generelt er CGN en ugunstig nuværende sygdom, som i en relativt ung alder fører til invaliditet, nyresvigt og død. Det hurtige udseende af nefrotisk syndrom og hypertension forværrer kurset og prognosen. De membranøse, mesangio-proliferative varianter og nefritis med minimale ændringer karakteriseres af en ret langsom kurs. Mindre gunstige former - diffus fibroplastisk og fokal glomerulosklerose.

I resultatet af forskellige former for CGN udvikler en anden krøllet nyre, hvor størstedelen af ​​glomeruli er fuldstændig sclerosed, er de få tilbageværende glomeruli kompenserende hypertrofierede, men funktionelt ringere. Kronisk nyresvigt udvikler sig, hvilket kræver kontinuerlig medicinsk observation og behandling.