aldosteronisme

Sygdom

Aldosteronisme er en patologisk proces i det endokrine system, oftest af sekundær karakter. I de fleste tilfælde skyldes patologien tumorprocessen i binyren, men andre etiologiske faktorer udelukkes ikke.

Sygdommen har ikke klare begrænsninger med hensyn til køn og alder, men ifølge statistikker er det oftest diagnosticeret hos kvinder fra 30 til 50 år. Hos mænd forekommer aldosteronisme i en mildere form og elimineres ofte gennem konservative foranstaltninger. Børns aldosteronisme er yderst sjælden.

Det kliniske billede er ikke-specifikt, med undtagelse af et symptom. I dette tilfælde udvikles arteriel hypertension, som ikke kan elimineres ved hjælp af medicinske præparater.

klassifikation

Følgende typer aldosteronisme udmærker sig:

  • primær aldosteronisme eller Cohns sygdom;
  • sekundær aldosteronisme eller hyper aldosteronisme.

Det er primært sekundær aldosteronisme, der diagnosticeres.

Det er kun lægen, der kan diagnosticere præcis, hvilken form for den patologiske proces der finder sted i et bestemt klinisk tilfælde, da det kliniske billede her ligner hinanden.

ætiologi

Primær aldosteronisme (Cohn syndrom) årsager er som følger:

  • godartede læsioner i binyrens cortex;
  • adrenal hyperplasi;
  • øget aldosteronproduktion
  • patologiske processer, der fører til en øget mængde natrium i nyrerne.

Primær aldosteronisme kan elimineres ved hjælp af lægemiddelbehandling, men kun i de tidlige udviklingsstadier.

Sekundær aldosteronisme årsager til udvikling som:

  • hormonforstyrrelser, forskellige hormonelle lidelser;
  • ondartet uddannelse inden for binyrebarken;
  • adrenal cortex adenom;
  • idiopatisk aldosteronisme;
  • lang og ukontrolleret medicin;
  • dårlig blodkoagulering.

Primær aldosteronisme og sekundære symptomer varierer lidt.

patogenese

Patogenesen af ​​denne patologiske proces (både primær aldosteronisme og sekundær) er vel studeret.

I den primære form i kroppen sker følgende:

  • På grund af den øgede mængde aldosteron begynder reabsorptionen af ​​natrium i nyretubuli, hvilket resulterer i en stigning i udskillelsen af ​​kalium fra kroppen sammen med urin;
  • en utilstrækkelig mængde kalium fører til muskelsvaghed og udseendet af symptomer på nedsat nyrefunktion
  • der er dystrofiske forandringer i nyrernes tubuli, hvilket gør det umuligt at reagere på antidiuretisk hormon;
  • intracellulært kalium begynder at blive erstattet af forbindelser af hydrogen og natrium, hvilket fører til udvikling af intracellulær acidose og alkalose.

Som følge heraf fører alt dette til tubulær nefropati.

Patogenesen af ​​sekundær aldosteronisme er baseret på en stigning i plasma renin aktivitet og aldosteron niveauer som følge af en bestemt etiologisk faktor.

symptomatologi

Symptomer på den sekundære type af denne endokrine sygdom er ikke specifikke, da det kliniske billede for det meste vil afhænge af den bagvedliggende årsag.

Generelt er symptomerne på aldosteronisme som følger:

  • På grund af væskeretention i kroppen fremkommer puffiness, hvilket er ubetydeligt ved de indledende stadier af sygdommens udvikling og er kun til stede om morgenen. Men som sygdommen forværres, er hævelsen permanent.
  • Muskel svaghed. I de senere stadier af udviklingen af ​​patologi er patienten praktisk taget immobiliseret.
  • Træthed, selv med fuld og lang hvile.
  • Øget ulempe.
  • Øget blodtryk, som ikke stabiliseres, selv efter at have taget lægemidler med det relevante spektrum af handling.
  • Hovedpine, svimmelhed.
  • Konstant følelse af tørst.
  • Hyppig vandladning, især om natten.
  • I korte perioder lammelse af lemmerne, følelsesløshed i visse dele af kroppen. Også lejlighedsvis kan patienten mærke prikken i fingrene.
  • Synshandicap.
  • Gul hud.
  • Akutte hjertesmerter, og under diagnosen vil blive installeret ventrikulær forstørrelse af hjertet.
  • Konvulsive anfald.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, vil symptomerne forekomme oftere og mere alvorligt.

Det er vigtigt at forstå, at opsving kun er mulig, hvis behandlingen påbegyndes rettidigt. Manifestationen af ​​disse symptomer kræver øjeblikkelig lægehjælp.

diagnostik

For at foretage en nøjagtig diagnose, samt bestemme form og sværhedsgrad af den patologiske proces, udføres både laboratorie- og instrumentelle metoder til forskning. Diagnosen omfatter:

  • generel klinisk og detaljeret biokemisk blodprøve
  • urinanalyse;
  • urinanalyse ifølge nechyporenko;
  • Ultralyd af nyrerne;
  • CT, MR af nyrerne;
  • Ultralyd af genitourinary system.

Lægen tager også hensyn til de nuværende symptomer, der indsamles under den indledende undersøgelse af personlige og familiemæssige historie. Baseret på de opnåede data er der lavet en endelig diagnose, og behandling er foreskrevet.

behandling

Behandlingen kan være både konservativ og radikal - alt afhænger af udviklingen i den patologiske proces. Det skal bemærkes, at i de indledende stadier af sygdommen kan elimineres ved at tage medicin. I mere avancerede tilfælde vil kun kirurgi være en effektiv metode.

Behandlingsforløbet afhænger af hvilken form for aldosteronisme der finder sted, og i hvilken form finder den patologiske proces sted. Under alle omstændigheder bør terapeutiske interventioner være omfattende.

Hvis årsagen til sygdommen er en tumor, udføres der kirurgi for at fjerne det. Lægemiddelbehandling kan ordineres både før og efter operationen.

Medikamentet er rettet mod:

  • stabilisering af blodtryk
  • lindring af smerte;
  • eliminering af anfald
  • normalisering af urinudstrømning.

Obligatorisk behandling omfatter kost. Ernæring af patienten skal baseres på kaliumholdige produkter, og brugen af ​​salt skal minimeres eller elimineres helt.

Prognosen kan være gunstig, hvis behandlingen påbegyndes straks. Den primære type aldosteronisme kan ganske ofte fjernes ved konservative foranstaltninger og kost. Den negative prognose har en sekundær form af sygdommen, hvis ætiologien er en malign formation.

Hvad angår forebyggelse, bør der træffes foranstaltninger for at forhindre de sygdomme, der er inkluderet i den etiologiske liste. Personer i fare skal gennemgå en systematisk lægeundersøgelse for tidlig diagnose af problemet.

aldosteronisme

Aldosteronisme er et klinisk syndrom forårsaget af øget produktion af aldosteron ved binyrens cortex. Der er primær aldosteronisme, hvor øget produktion af aldosteron er forbundet med binyrens patologi og sekundær aldosteronisme, hvor aldosteron overproduktion er en funktionel, sekundær, der ikke er forbundet med primær adrenal patologi.

Primær aldosteronisme - et klinisk syndrom forårsaget af hyperproduktion af aldosteron på grund af binyrens cortex tumor.

Aldosteronisme forårsaget af aldosteronproducerende tumor i adrenal cortex (aldosteroma), er i litteraturen kendt som Conn's syndrom.

Primær aldosteronisme

Årsagerne til udviklingen af ​​primær aldosteronisme kan være aldosteronet af binyrebarken (enkelt eller flere), der skærer en malign tumor i binyrens cortexcarcinom. I de senere år er de kliniske manifestationer af primær aldosteronisme blevet beskrevet hos patienter, hvor en morfologisk undersøgelse af binyrerne ikke afslører en tumor, men der opdages en bilateral diffus eller diffus nodulær hyperplasi af den glomerulære og / eller retikale zone af binyrens cortex. Denne sygdom kaldes "pseudoprimi" eller idiopatisk aldosteronisme.

Det kliniske billede af primær aldosteronisme som følge af nedsat vand-saltmetabolisme forårsaget af overproduktion af aldosteron (natriumretention i kroppen, øget udskillelse af kalium, en stigning i ekstracellulær væske).

De førende symptomer på aldosteronisme er arteriel hypertension, neuromuskulær skade og nyreskade.

Arteriel hypertension er observeret i 100% af tilfældene. Blodtrykket varierer ofte fra 150/90 til 180/100 mm Hg. Art. Malignt hypertensive syndrom er sjældent. På radiografien i brysthulen - en stigning i størrelsen af ​​hjerteets venstre ventrikel. EKG viser tegn på hypokalæmi. Patogenesen af ​​arteriel hypertension i primær aldosteronisme er forbundet med natriumretention i kroppen og en stigning i ekstracellulært væskevolumen.

Muskel kærlighed manifesteres af intermitterende, ustabil muskelsvaghed, forbigående parese, udvikling af paroxysmal lammelse, hyppige paræstesier og følelsesløshed. I sjældne tilfælde kan tetany forekomme. Samtidig er tegn på organisk skade på de centrale og perifere nervesystemer normalt fraværende. Patogenesen af ​​neuromuskulær skade skyldes svær hypokalæmi og et fald i det intracellulære indhold af kalium.

Langvarig hypokalæmi fører til nyreskade, der manifesteres ved nedsat koncentration, nedsat filtreringskapacitet, udvikling af ekstracellulær alkalose og intracellulær acidose. Patienter observerede polyuri, nocturia, tørst. Reaktionen af ​​alkalisk urin, hypostenuri (den relative massefylde af urin i prøven ifølge Zimnitsky er mindre end 1012), proteinuria bestemmes ofte.

Hypostaser til primær aldosteronisme er ikke karakteristiske.

De førende laboratorie tegn på primær aldosteronisme er alvorlig hypokaliæmi (mindre end 3 mmol / l), hypernatremi og metabolisk alkalose. Hypokalæmi korrigeres som regel ikke ved forbruget af kaliumberiget mad, det øges kraftigt ved indgivelse af kaliumuretiske diuretika (hypothiazid). Hypokalæmi ledsager normalt hypochloræmi. Ekstracellulær alkalose manifesteres ved en stigning i blodets pH (fra 7,46 til 7,60), en stigning i plasmakarbonatkoncentrationen (fra 27 til 50 mmol / l).

Ved primær aldosteronisme detekteres en høj koncentration af aldosteron i blodet, en høj udskillelse af aldosteron i urinen og en lav (ofte nul) aktivitet af plasmaplasma renin.

Til den aktuelle diagnose af aldosteronisme anvendes retropneumoperitoneum med tomografi, binyrens scintigrafi, aortografi og om nødvendigt selektiv phlebografi. Lovende for diagnosticering af binyretumorer er computertomografi.

Diagnosen af ​​primær aldosteronisme er lavet ud fra et typisk klinisk billede af sygdommen (en kombination af arteriel hypertension med hypokalæmisk læsion af muskler og nyrer, fravær af edematøst syndrom).

Diagnosen af ​​primær aldosteronisme bekræftes ved identifikation af alvorlig hypokalæmi; lav plasma renin aktivitet, som opretholdes, når patienten er oprejst, går, og der er en skarp begrænsning af natrium i fødevarer; aldosteron hypersekretion under normale forhold og vedvarende under natriumbelastning; detektion af en tumor eller en stigning i binyren, når der udføres instrumentelle metoder til forskning.

Differentialdiagnosen udføres med sekundær aldosteronisme og andre sygdomme, der opstår ved alvorlig hypokalæmi.

I sekundær aldosteronisme, i modsætning til primæret, bestemmes det kliniske billede af skade på andre organer - hjertet, nyrerne, nyreskibene, leveren; edematøst syndrom observeres ofte; arteriel hypertension kan være fraværende. I sekundær aldosteronisme er plasma reninaktivitet høj eller normal; hypokalæmi er mindre udtalt.

Med udtalt hypokalæmi forekommer også Fankoni syndrom med nyreskade, kanalikulær acidose, hydronephrose, kronisk pyelonefritis. I disse sygdomme bestemmes klinikken af ​​den primære nyreskade, en stigning i blodtrykket er ikke altid detekteret, hypokalæmi er mindre udtalt, plasma renin aktivitet er normalt normal.

Behandling af primær aldosteronisme. I tilfælde af primær aldosteronisme udføres kirurgisk excision af en aldosteronproducerende tumor eller subtotal adrenal resektion. Hvis kirurgisk behandling ikke er mulig, anvendes aldosteronantagonister, spironolactoner. Narkotika ordineres på baggrund af begrænset natriumindtag og kaliumtilskud. Arteriel hypertension og hypokalæmi kan sædvanligvis kontrolleres med en daglig dosis spironolacton 75-300 mg / dag (25-100 mg 3 gange om dagen).

Sekundær aldosteronisme

Sekundært aldosteronismsyndrom forårsaget af øget produktion af aldosteron, der udvikler anden gang som reaktion på aktivering af renin-angiotensinsystemet. Oftest opdaget i sygdomme i nyrer, lever og hjerte.

I nefrologi praksis er sekundær aldosteronisme noteret i sygdomme, hvor renin-angiotensinsystemet aktiveres på grund af et fald i renal blodgennemstrømning og (eller) perfusionstryk i nyrerne i renovaskulær og renal parenkymhypotension hos patienter med malignt hypertensionssyndrom og ved hypertensive sygdomme. Sekundær aldosteronisme i levercirrhose og nefrotisk syndrom udvikler sig som svar på et fald i mængden af ​​intravaskulær væske (hypovolemi); i tilfælde af kongestiv hjertesvigt er stimulusen for udskillelsen af ​​aldosteron et fald i mængden af ​​hjerteudgang og tilhørende hypotension. Mindre almindeligt kan sekundær aldosteronisme skyldes tabet af signifikante mængder væske og udvikler sig ved langvarig brug af diuretika, ubehandlet diabetes mellitus. Sekundær aldosteronisme under graviditet, i den luteale fase af menstruationscyklussen, beskrives. En meget sjælden patologi, hvor sekundær aldosteronisme udvikler sig, er primær reninisme (reninsekreterende tumor). Aldosteron overproduktion udvikler sig i denne sygdom som reaktion på en forøget reninsekretion ved en tumor i de juxtaglomerulære nyreceller.

Klinik af sekundær aldosteronisme

Hypertensive eller edematøse syndrom er karakteristisk for sekundær aldosteronisme. Hypokalæmi og alkalose udvikler sig ofte. Plasma reninaktiviteten øges altid, plasma aldosteron koncentration og urinhormon udskillelse øges signifikant.

Det er ekstremt sjældent sekundær aldosteronisme forekommer uden ødem og arteriel hypertension. En sådan klinisk variant af sekundær aldosteronisme observeres i Bartters syndrom. Klinisk manifesteres sekundær aldosteronisme i Bartters syndrom ved alvorlig hypokalæmi, alkalose, normalt blodtryk, ufølsom over for catecholamins tryk og fravær af ødem. Plasma reninaktiviteten øges, koncentrationen af ​​aldosteron i blodet og udskillelsen i urinen øges kraftigt.

Symptomer og behandling af aldosteronisme

Efterlad en kommentar

Conn syndrom er en sygdom i det endokrine system, som er karakteriseret ved en stor mængde aldosteronproduktion. I medicin betegnes det som primær aldosteronisme. Denne sygdom kan kaldes en konsekvens af den største sygdom, som, mens den udvikler sig, forårsager komplikationer. De vigtigste sygdomme indbefatter binyretumorer, binyrens kræft, hypofyse-neoplasma, adenom og carcinom.

Generelle oplysninger

Aldosteronisme er opdelt i primær og sekundær. Begge arter er forårsaget af overdreven produktion af hormonet aldosteron, som er ansvarlig for at bevare natrium i kroppen og udskille kalium ved nyrerne. Dette hormon kaldes også hormonet i binyrebark og mineralocorticoid. Den mest almindelige og alvorlige ledsager af denne sygdom er arteriel hypertension. Primær og sekundær aldosteronisme er ikke to faser af en sygdom, men to helt forskellige sygdomme. De adskiller sig i årsagerne til udseende, effekten på kroppen og dermed behandlingsmetoden.

Primær (Conn's syndrom) aldosteronisme

Opdagede byen Conn i 1955. Kvinder lider af aldosteronisme 3 gange oftere. I fare er der et smukt køn mellem 25 og 45 år. Primær aldosteronisme stammer fra neoplasmer i binyrebarken (ensidig adenom). Meget sjældnere er årsagen hyperplasi eller binyret cancer. Med øget produktion af aldosteron reduceres en stigning i mængden af ​​natrium i nyrerne, og kalium falder igen.

Undersøgelsen omhandler en patolog, der diagnosticerer en binyre i binyrebarken. Det kan være enkelt eller flere og kan påvirke en eller begge binyrerne. I mere end 95% af tilfældene er tumoren godartet. Også som en undersøgelse ordinerer lægerne ofte et enzymimmunoassay, hvor venet blod bruges som biomateriale. En ELISA er tildelt til bestemmelse af mængden af ​​aldosteron i kroppen og til screening for primær hyper aldosteronisme.

Conn syndrom opstår, når binyrerne i binyrerne, tumor neoplasmer.

Indikationerne for undersøgelsen er oftest forhøjet blodtryk, som ikke vender tilbage til det normale under terapeutiske manipulationer, en mistanke om udviklingen af ​​nyresvigt. Ved at donere blod, skal du ordentligt forberede. Begræns først indtagelsen af ​​kulhydrater med højt indhold i 2-4 uger. Også for denne periode udelukke diuretika, østrogener, orale præventionsmidler, steroider. I 1 uge skal du stoppe terapi med reninhæmmere, fjern i 3 dage, i ekstrem tilfælde - begrænse moralsk og fysisk stress. Tre timer før proceduren ryger ikke. Med resultaterne på hænderne, i betragtning af mængden af ​​hormoner renin, aldosteron og cortison, vil den behandlende læge være i stand til korrekt at diagnosticere og ordinere en effektiv lægemiddelbehandling.

Sekundær kompenserende (symptomatisk)

I modsætning til den primære sekundære aldosteronisme udløses ikke af sygdomme forbundet med binyrerne og problemer med lever, hjerte og nyrer. Det er, det er en komplikation af nogle alvorlige sygdomme. I fare er patienter med en diagnose af:

  • binyrebarkkræft;
  • en række hjertesygdomme;
  • abnormiteter i skjoldbruskkirtlen, tarmene;
  • idiopatisk hyperaldosteronisme;
  • adenom adrenal cortex.

Også på listen bør tilføjes en tendens til blødning, langvarig eksponering for medicinske lægemidler. Men det betyder ikke, at alle patienter, der lider af disse lidelser, i deres sygdomshistorie vil tilføje diagnosen "sekundær aldosteronisme", de skal bare være mere opmærksomme på deres helbred.

Symptomer på sygdommen

Primær og sekundær aldosteronisme forbundet med manifestationen af ​​disse symptomer:

  1. hævelse der opstår på grund af væskeretention i kroppen
  2. svækkelse af muskelstyrken, træthed;
  3. hyppige tilskyndelse til toilettet, især om natten (pollakiuria);
  4. hypertension (forhøjet blodtryk);
  5. tørst;
  6. synsproblemer
  7. føler sig utilpas, hovedpine
  8. muskelforsinkelse i korte perioder, følelsesløshed i kropsdele, svag prikking
  9. en forøgelse af størrelsen af ​​hjertets ventrikler;
  10. hurtig vægtforøgelse - mere end 1 kg om dagen.

Evakuering af kalium bidrager til forekomsten af ​​svaghed i muskler, parestesi, undertiden muskuløs lammelse og mange andre nyresygdomme. Symptomer på aldosteronisme er ret farlige, men ikke mindre farlige er konsekvenserne. Tøv derfor ikke, du skal søge lægehjælp så hurtigt som muligt.

Komplikationer og konsekvenser

Primær aldosteronisme, i tilfælde af at ignorere symptomerne og afvise behandling, fører til en række komplikationer. Først og fremmest begynder hjertet at lide (iskæmi), hjertesvigt, intrakraniel blødning udvikler sig. I sjældne tilfælde har patienten et slagtilfælde. Når mængden af ​​kalium i kroppen falder, udvikler hypokalæmi, hvilket fremkalder arytmi, og det kan igen være fatalt. Sekundær hyper aldosteronisme i sig selv er en komplikation af andre alvorlige lidelser.

Diagnose og differentiel diagnose

Hvis den behandlende læge mistænkes for aldosteronisme, udpeges en række undersøgelser og tests til bekræftelse eller afvisning af den påståede diagnose samt for korrekt yderligere medicinsk behandling. Først og fremmest udføres urin og blodprøver. I laboratoriet etablerer eller afviser de forekomsten af ​​polyuria eller nocturia, analyserer dens tæthed af urin. Blodkoncentrationen af ​​aldosteron, cortisol og renin studeres. I primær hyperaldosteronisme er renin lav, mængden af ​​cortisol er normal, og aldosteron er rigelig. For sekundær aldosteronisme er en noget anderledes situation iboende; forekomsten af ​​renin skal være signifikant. Ultralyd bruges ofte til mere præcise resultater. Mere sjældent - MR og CT af binyrerne. Derudover skal patienten undersøges af en kardiolog, en øjenlæge og en nephrolog.

Behandling af aldosteronisme

Behandling af primær eller sekundær aldosteronisme bør være kompleks og omfatter ikke kun lægemiddelbehandling, men også korrekt ernæring, i nogle tilfælde kirurgisk indgreb. Hovedmålet med behandling af Conn syndrom er forebyggelse af komplikationer efter hypertension og hypokalæmi. Den indledende fase af terapi er ordineret medicin, der forhindrer udskillelse af kalium fra kroppen. For eksempel, spironolacton eller amilorid. Det er som en slags forberedelse til operationen, hvis formål er normalisering af blodtryk (det kan vare 1-2 måneder).

Kost til aldosteronisme

Parallelt skal du følge en diæt. Det er baseret på en stigning i kaliumholdige produkter og yderligere kaliumholdige lægemidler. Undgå eller begrænse saltindtag. Fødevarer med indhold af kalium inkluderer:

  • tørrede frugter (rosiner, tørrede abrikoser, svesker);
  • friske frugter (druer, meloner, abrikoser, blommer, æbler, bananer);
  • friske grøntsager (tomat, kartoffel, hvidløg, græskar);
  • greens;
  • kød;
  • nødder;
  • sort te.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Kirurgisk indgreb

Aldosteronisme og binyretræft behandles udelukkende med kirurgisk indgreb. Evakueringen af ​​patientens binyren. Samtidig skal vand- og elektrolytbalancen genoprettes. Bilateral hyperplasi af binyrebarken behandles med konservative lægemidler i kombination med ACE. Aldosteronisme, der er modtagelig for korrektion ved glucocorticoidbehandling, for at fjerne og forebygge hormonelle og metaboliske problemer og normalisere blodtrykket, anbefaler lægen at behandle med "Hydrocortison" eller "Dexamethason".

I tilfælde af gentagen aldosteronisme korrigerer lægen den terapeutiske proces og kan desuden ordinere enhver form for kirurgi: perkutan røntgen endovaskulær ballondilatation, åben rekonstruktiv kirurgi eller dilatation af nyrerne. I de fleste tilfælde tilføjes yderligere lægemidler til de vigtigste lægemidler. Disse omfatter diuretika og medicin, der bidrager til normalisering af blodtrykket. Af de stoffer, der hjælper med at bringe blodtrykket til det normale, ordinerer normalt "Spironolactone". Kurset er lang (i svære avancerede tilfælde kan det være en halvanden måned, men ofte 2 uger er nok). Det er værd at bemærke, at blodtrykket ikke genoprettes straks, det tager cirka 3 måneder til seks måneder.

Lægemiddelterapi

Hvis der er kontraindikationer til det kirurgiske indgreb eller fraværet af sådanne indikationer, udfører behandlingslægen terapi, som omfatter at tage følgende lægemidler:

  1. "Spironolactone" i kombination med diuretika, stopper tilbagetrækning af kalium. Desuden testes hver 1-2 uge for at kontrollere mængden af ​​kalium i kroppen.
  2. "Spironolacton" + "Amiloride" eller "Triamteren" + "Kaliumchlorid".
  3. "Aminoglutetimid" med konstant overvågning af blodtryk, kortisol i urinen dagligt og for tilstanden af ​​skjoldbruskkirtlen.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Prognose og forebyggelse

Hvis patienten vendte sig til lægen til tiden og fik effektiv hjælp, så er prognosen i de fleste tilfælde gunstige. Ikke desto mindre er det endelige resultat påvirket af årsagerne og symptomerne, der bekymrer patienten, hans alder (hvis patienten allerede er ældre, er han i fare for at blive en første graders handicap) såvel som sygdomsfasen (jo tidligere sygdommen bliver afsløret, jo større er chancerne for genopretning ). Skuffende prognose kun med binyret cancer.

Ifølge statistikker har omkring 75-80% af alle patienter med aldosteronisme normaliseret blodtrykket efter nogen tid, niveauet af kalium har nået det ønskede niveau. Det er svært at tale om en bestemt forebyggelse, fordi alt afhænger af selve sygdommens art. Det eneste du har brug for til at kontrollere niveauet af kalium i blodet og med de mindste tegn på aldosteronisme, skal du straks kontakte en læge.

Aldosteronisme, primær og sekundær aldosteronisme

Aldosteron er den mest kraftfulde adrenal-producerede mineralocorticoid. Det forårsager en forsinkelse af Na og et tab af K. I nyrerne stimulerer aldosteron overførslen af ​​Na fra lumen af ​​de distale tubuli til tubulacellerne i bytte for K og hydrogen. Den samme effekt observeres i spyt- og svedkirtlerne, cellerne i tarmslimhinden såvel som under de metaboliske processer mellem intracellulære og ekstracellulære væsker.

Aldosteronsekretion reguleres af renin-angiotensin-mekanismen og i mindre grad ACTH. Renin er et proteolytisk enzym, der opbevares i nyrernes juxtaglomerulære celler. Faldet i cirkulerende blodvolumen og blodgennemstrømningshastighed i afferente nyrearterioler forårsager udskillelse af dette enzym. Under indflydelse af renin bliver angiotensinogen (a2-globulin) i leveren omdannet til angiotensin I (et peptid på 10 aminosyrerester), der igen bliver angiotensin II (et otte ledet peptid). Angiotensin II stimulerer udskillelsen af ​​aldosteron og - meget svagere - cortisol og deoxycorticosteron. Forsinkelse af Na og vand på grund af forøget sekretion af aldosteron fører til en stigning i blodvolumen og hæmmer reninsekretion. Aldosteron bestemmes af radioimmunoassays.

Primær aldosteronisme (Conn syndrom) er forårsaget af adenom (sædvanligvis ensidig) af den glomerulære zone i binyren eller mindre ofte ved kræft eller adrenal hyperplasi. Hypersekretion af aldosteron fører til hypernatremi, hypervolemi og hypokalæmisk alkalose, som manifesteres ved svaghed, paræstesi, forbigående lammelse og tetany. Diastolisk hypertension og hypokalæmisk nefropati med polyuria og polydipsi udvikler sig ofte. Udskillelse af aldosteron ved højt Na-forbrug (mere end 10 g / dag) i tilfælde af en tumor overstiger normalt 200 μg / dag. Udelukkelsen af ​​Na fra kosten ledsages af en forsinkelse af K. Nogle gange er der personlighedsændringer, hyperglykæmi og glykosuri. I mange tilfælde er den eneste manifestation mild eller moderat hypertension.

En nyttig test er udnævnelsen af ​​spironolacton (200-400 mg / dag oralt), som i 5-8 uger lindrer symptomerne på sygdommen, herunder hypertension (dette kan observeres hos patienter med hypertension, der ikke er forbundet med øget sekretion af aldosteron). Diagnostisk værdi har definitionen af ​​plasma renin. Blodprøver tages sædvanligvis om morgenen, når patienten stadig er i sengen, så giver furosemid (80 mg oralt) og gentag definitionen af ​​plasma renin 3 timer efter at have taget patienten op. Hos raske mennesker øges indholdet af renin i kroppens opretstående stilling markant, mens det ikke forekommer hos patienter med aldosteronisme. Ca. 20% af patienter med hypertensive sygdomme, der ikke nødvendigvis har aldosteronisme, har et lavt reninindhold uafhængigt af overgangen fra en vandret til lodret stilling af kroppen. Nogle gange er det nødvendigt at bestemme niveauet af aldosteron i plasmaet; Til dette formål tages prøver af enten perifert blod eller blod fra binyrerne taget med et kateter. Diagnosen er således etableret på grundlag af en stigning i aldosteronindholdet i urinen eller blodet, en stigning i det cellulære rum (en indikator for hvilken der er mangel på plasma reninforøgelse i legemets opretstående stilling) og de ovennævnte ubalancer K. I disse tilfælde afslører CT scan ofte et lille adenom. MR øger ikke diagnostiske evner.

Sekundær aldosteronisme - Øget produktion af aldosteron ved binyren, forårsaget af stimuli stammer fra ikke-binyrerne. imiterer sygdommens primære form og er forårsaget af hypertension og tilstande ledsaget af ødemer (for eksempel hjertesvigt, levercirrhose med ascites, nefrotisk syndrom). Det antages, at sekundær aldosteronisme med den hurtige udvikling af hypertension skyldes renin hypersekretion på grund af indsnævring af nyrekarrene. Aldosteronisme udvikler sig også med obstruktion af nyrearterien (for eksempel atherom, stenose) og et fald i blodgennemstrømningen i den berørte nyre. Stimulering af renin-angiotensinmekanismen med aldosteron-hypersekretion forekommer også i hypovolemi, der ofte udvikler sig i edematøse tilstande. Ved hjerteinsufficiens kan aldosteronsekretionen ikke ændre sig, men et fald i renal blodgennemstrømning og aldosteronmetabolisme fører til en stigning i niveauet af dette hormon i blodet.

"Aldosteronisme, primær og sekundær aldosteronisme" - artiklen fra afsnittet Endokrinologi

Hvad er aldosteronisme: karakteristiske symptomer og metoder til behandling af sygdommen

Aldosteronisme er et klinisk syndrom forbundet med overdreven sekretion af aldosteron i binyren. Det kraftigste hormon, der produceres af binyrerne, menes at det er designet til at bevare natrium i kroppen.

Processen er forårsaget af overførsel af natrium fra de distale tubuli til de rørformede celler og dets udveksling med kalium og hydrogen. Lignende processer ses også i svedkirtlerne og i tarmene.

Styrer udskillelsen af ​​renin-angiotensin mekanismen. Takket være det proteolytiske enzym, der er lokaliseret i nyrecellerne, kan der registreres et kraftigt fald i blodvolumenet, som cirkulerer i nyrerne. Hypersekretion af dette enzym kan også være forbundet med et fald i blodgennemstrømningshastigheden.

Den øgede produktion af aldosteron forårsager natrium- og hydrogenretention, som normaliserer blodvolumenet i nyrerne og holder udskillelsen af ​​renin ubetydelig.

Af hvilke årsager påvirker den overdrevne produktion af aldosteron, diagnosticeringen bestemmes - primær eller sekundær aldosteronisme.

Primær aldosteronisme

I medicinsk praksis kaldes det også Conns syndrom, der er forbundet med udseendet af en tumor i binyrerne. Sygdommen er forårsaget af forstyrrelse af det endokrine system og er ret almindeligt. En hormonelt aktiv tumor er lokaliseret i binyrebarkens glomerulære zone.

Den heterogenitet af strukturen af ​​adrenal adenom fører til en hurtig vækst af tumoren. Mikroskopisk undersøgelse af tumoren identificerede dets komponenter fra cellerne i bundtet og glomerulære zonen, eksternt er de store celler med en stor kernen i midten.

Med en lang sygdomsforløb udvikler hypokalæmi, som bidrager til nyreskade og sikrer udseendet af alarmerende symptomer. Kliniske tests viser følgende resultater:

  • høj koncentration af aldosteron i blodet og urinen;
  • lav plasma renin aktivitet.

Sekundær aldosteronisme

Er et kompleks af ændringer i patientens krop, forårsager den primære sygdom hypersekretion af aldosteron og som følge heraf sekundær aldosteronisme. Stimulering af hormonproduktion sker under påvirkning af faktorer uden for binyrerne.

Hypersekretion er forbundet med kroppens fysiske mekanismer, der forekommer under den underliggende sygdom. Overdreven tab af salt og væsker skyldes diagnoser som diabetes mellitus og diabetes mellitus samt nephritis.

Renalarytmi, et fald i blodvolumen i nyrerne, indsnævring af nyreskibene kan påvirke hypersekretionen af ​​hormonet, som bidrager til udviklingen af ​​denne sygdom. Du bør vide, at puffiness og hypertension ikke altid ledsager aldosteronisme. Med Bartters syndrom kan disse symptomer være fuldstændig fraværende, men hypokalæmi, alkalose og reninaktivitet i plasma vedvarer.

årsager til

Overdreven produktion af hormonet ved binyrebarken fører til dannelse af en tumor, i de fleste tilfælde taler vi om aldosterom eller bilateral hyperplasi, carcinom er mindre almindeligt. Det bemærkes, at sygdommen er mere modtagelig i svagere køn.

Den mandlige krop tolererer denne lidelse lettere, i sjældne tilfælde er hjælp fra medicinsk personale påkrævet.

Ofte opstår sygdommen på baggrund af langsigtede kostvaner, hvor den daglige kost ikke er beriget med natrium. Hormonal ubalance forekommer ved langvarig behandling i kombination med diuretika.

Oprindelse mekanisme

Primær aldosteronisme skyldes forøget udskillelse af aldosteron, hvilket bidrager til en betydelig frigivelse af kalium og hydrogen fra kroppen. Kaliummangel karakteriseres af muskelsvaghed, som kan udvikle sig til muskelforlamning.

Et af hovedsymptomerne er polyuri, hvor nyretubuli undergår dystrofiske ændringer og tab af følsomhed overfor det antidiuretiske hormon. Som følge heraf udvikles intracellulær acidose og ekstracellulær alkalose, som er det første trin i udviklingen af ​​hypertension. Symptomer på højt blodtryk er migræne, ændringer i øjets fundus og hypertrofi i hjertemusklen.

Når man taler om patogenesen af ​​sekundær aldosteronisme, bør man tage højde for den underliggende sygdoms primære rolle. I nogle tilfælde taler vi om overdreven produktion af renin, i andre - onkotisk tryk og hypovolemi. I denne henseende udsendes hypertensive syndrom, edematøst syndrom og former uden udseende af ødem og hypertension.

Klinisk billede

Tegn på primær aldosteronisme:

  • højt blodtryk
  • migræne
  • konstant tørst
  • hyppig og tung vandladning
  • smertende hjerte
  • åndenød
  • takykardi
  • muskel svaghed
  • kramper
  • blodprøve viser et kraftigt fald i kalium

Den kritiske fase af sygdommen er karakteriseret ved følgende symptomer:

  • muskel lammelse
  • synstab
  • kvalme
  • opkastning
  • hævelse af nethinden eller optisk nerve

Tegn på sekundær aldosteronisme:

  • hjertesvigt
  • kronisk nefritis
  • Botkin's sygdom
  • kronisk hepatitis
  • skrumpelever
  • øget puffiness

Diagnostiske metoder

For at identificere primær aldosteronisme med tegn på hypokalæmi anvendes en diagnostisk test baseret på introduktionen af ​​aldacton. Til diagnosticering af aldosterom anvendes radioisotop-visualisering af binyrerne, præadministreret intravenøst ​​radioisotop-lægemiddel, og kun en uge senere udfører de billeddannelsesproceduren.

Radiodiagnose ved hjælp af pneumosuprarenografi og angiografi bruges ofte, denne metode er kendt som en af ​​de mest effektive.

Som praksis viser, er det ret vanskeligt at diagnosticere sekundær aldosteronisme. I lang tid studeres daglige urinalysedata, urinudskillelse med aldosteron, elektrolytbalance og forholdet mellem natrium og kalium.

terapimetoder

Efter en grundig diagnose og diagnose bestemmes behandlingsmetoder for aldosteronisme. Til behandling af primær kirurgi anbefales. Den tumor, der dannes i binyrerne fjernes ved en operativ metode, hvorefter patienten er garanteret genopretning.

Fjernelse af en neoplasma ledsages af normalisering af tryk og genopretning af elektrolytbalancen. Rehabilitering af patienten passerer på kortest tid, ubehagelige symptomer passerer helt.

Behandling af sekundær aldosteronisme har en grundlæggende forskel og er forbundet med eliminering af alle årsagerne til yderligere stimulation af hormonet. Den behandlende læge ordinerer den mest effektive terapi i kombination med blokkere af overskydende hormon.

I den komplekse behandling er der brug af diuretika. Diuretika fjerner alt overskydende væske fra kroppen, hvilket sikrer, at ødem forsvinder. Eliminering af den underliggende sygdom er nøglen til genopretning af patienten, korrekt udvalgt terapi, som vil blive kombineret med hormonblokerende midler og diuretika og bestemmes af sygdomsgraden.

Behandling af sekundær aldosteronisme sker parallelt med den primære behandling, og anvendelsen af ​​prednison med diuretika eller aldacton betragtes som de mest populære regimer.

prognoser

Ved patientens rettidige behandling bestemmes behandlingen af ​​sygdommen ved primær aldosteronisme ifølge prognoser som gunstig. Men kun hvis der ikke er nogen irreversible ændringer i nyrerne og det vaskulære system. Kirurgisk indgreb og fjernelse af uddannelse ledsages ikke af et kraftigt fald i blodtryk eller sammenbrud. Efter operationen er fuldstændig forsvinden af ​​symptomet noteret, hormonsekretion genoprettes gradvist.

Sen behandling og kirurgisk behandling i en senere periode, i de fleste tilfælde på grund af tab af evnen til at arbejde og forkert anvendelse af handicapgruppe 1, bestemmes varigheden af ​​genopretningen af ​​kroppen i den postoperative periode ved graden af ​​reversibilitet af forandringer i kroppen.

Fremskrivninger til behandling af sekundær aldosteronisme afhænger af sværhedsgraden af ​​tilknyttede sygdomme, det er også vigtigt, hvorledes nyrerne påvirkes. Ofte lider nyrens patologi af dannelsen af ​​ondartede tumorer (Itsenko-Cushing's sygdom).

Primær og sekundær aldosteronisme

Aldosteronisme er en patologi af det endokrine system, der udvikler sig under tumorprocesser i binyrens cortex. Primær aldosteronisme er mindre almindelig i klinisk praksis og skyldes svær udvikling med udviklingen af ​​talrige komplikationer. Sekundær aldosteronisme ledsager en række alvorlige somatiske sygdomme i menneskekroppen. Det kan udløses af konsekvenserne af myokardieinfarkt, iskæmisk slagtilfælde, kronisk hjertesvigt og en række andre sygdomme.

Primær aldosteronisme (Cohns sygdom) og dets symptomer

Cohns sygdom primære aldosteronisme skyldes aldosteron hypersekretion, oftest på grund af en tumor i binyrebarken (aldosteroma).

Aldosteroma - en tumor der producerer aldosteron. Samtidig er der Conns syndrom (primær hyperaldosteronisme), som også kan skyldes diffus hyperplasi af binyrerne. Symptomerne på primær aldosteronisme er, at sygdommen ledsages af hypertension, tab af kalium, natriumretention og næsten fuldstændig forsvinden af ​​plasma reninaktivitet. Det totale tab af kalium med udtømning af dets intracellulære reserver fører til universel hypokalæmi. Udskillelse af klor sammen med protoner og udskiftning af kalium inde i cellerne med natrium og hydrogen bidrager til udviklingen af ​​intracellulær acidose og ekstracellulær alkalose. Under betingelser med intracellulær acidose i nyrerne øges dannelsen af ​​ammoniak fra glutamin, som let trænger ind i cellerne, især i nærværelse af ekstracellulær alkalose. Kroppen omdanner en del ammoniak til ammoniumsalte og udskilles i urinen, hvorved kroppen frigives fra overskydende H +. En del af ammoniak anvendes normalt på syntese af aminosyrer, og proteinsyntesen i nærvær af kaliummangel reduceres. Ved at undertrykke insulinsekretion nedsætter hypokalæmi tolerancen for kulhydrater, og epitelet af nyretubuli under disse betingelser bliver resistent over for virkningerne af vasopressin. Samtidig falder koncentrationen af ​​nyrerne. Natriumretention forårsager hypervolemi, hæmmer renin og angiotensin II-produktion, øger vaskulærvæggenes følsomhed til forskellige trykfaktorer (adrenalin, endothelin) og bidrager ultimativt til udviklingen af ​​arteriel hypertension. Sammen med hypokalæmi udvikler hypomagnesæmi, da magnesiumreabsorption hæmmes, hvilket øger neuromuskulær excitabilitet.

Effektiv kombination af biokemiske test i diagnosen primær aldosteronisme:

Hyperaldosteronisme - symptomer på sygdommen

Svingning af aldosteron - et af de vigtigste hormoner produceret af binyrerne - fører til forstyrrelse af hele kroppen. Patologi har flere former, så taktikken til behandling af patienter afhænger af de observerede symptomer.

Udviklingsmekanisme

Der er tre typer af nyredysfunktion, hvilket fører til øget hormonproduktion:

  • Primær idiopatisk hyperaldosteronisme - adrenal cortex udskiller meget aldosteron.
  • Sekundær - krænkelse af andre organers arbejde fremkalder en forøgelse af indholdet af hormonet.
  • Pseudoaldosteronisme er en sjælden sygdom, hvor aldosteron sænkes, hypertension, hypokalæmi observeres, og reninaktivitet er normal.

Primær aldosteronisme

Denne form for sygdommen er mere almindelig hos voksne patienter, og omkring 70% af tilfældene forekommer hos kvinder mellem 30 og 50 år. I henhold til nosologibegrebet klassificeres det som følger:

  • tilstedeværelsen af ​​adenom (aldosterom);
  • idiopatisk hyperaldosteronisme;
  • adrenal hyperplasi (primær eller bilateral medfødt);
  • carcinom eller adenom-sekreterende corticosteron;
  • familie type hyperaldosteronisme af den første og anden form;
  • Itsenko-Cushing syndrom, Gitelman, Liddle;
  • immunitet over for kortikosteroider
  • aldosterooetopisk syndrom.

sekundær

Highorinin sekundær hyperaldosteronisme observeres, når renin-angiotensin-aldosteronsystemet er overdrevent aktiveret. Det efterligner den primære form og er forårsaget af levercirrhose, nedsat hjertefunktion, nephrose og andre patologier. Sekundær stigning i hormon forårsager visse grunde:

  • udtørring på grund af overdreven svedtendens
  • polyuri;
  • tab af natriumioner på baggrund af højt kaliumindtag;
  • hævelse, som følge af, at store fartøjer ikke er fyldt fuldstændigt;
  • graviditet.

symptomer

I den primære form for hyper aldosteronisme er symptomerne på sygdommen mere udtalt. Den sekundære ledsager nogen organers patologi og er af kompenserende karakter, derfor er den præget af deres klinik, men i nogle tilfælde er der yderligere tegn. De vigtigste symptomer på hyper aldosteronisme er af to typer:

aldosteronisme

Aldosteronisme er et klinisk syndrom forbundet med den øgede dannelse af adrenal hormon aldosteron i kroppen. Der er primær og sekundær aldosteronisme. Primær aldosteronisme (Conn syndrom) opstår, når en tumor i binyren. Det manifesteres af en stigning i blodtrykket, en ændring i mineralmetabolismen (indholdet af kalium falder kraftigt i blodet), muskelsvaghed, anfald og en stigning i aldosteron udskillelse med urin. Sekundær aldosteronisme er forbundet med øget produktion af aldosteron ved normale binyrene på grund af overdreven stimuli, der regulerer dets sekretion. Det ses i hjertesvigt, nogle former for kronisk nefritis og levercirrhose.

Disorders af mineralmetabolisme i sekundær aldosteronisme ledsages af udviklingen af ​​ødem. Med nyreskader øges aldosteronismen hypertension. Behandling af primær aldosteronisme kirurgisk: fjernelse af binyretumorer fører til genopretning. Med sekundær aldosteronisme, sammen med behandling af sygdommen, som er årsagen til aldosteronisme, foreskrives aldosteronblokkere (aldacton 100-200 mg 4 gange om dagen i mund for en uge), prednison, diuretika.

Aldosteronisme er et kompleks af ændringer i kroppen forårsaget af en stigning i sekretionen af ​​aldosteron. Aldosteronisme kan være primær og sekundær. Primær aldosteronisme (Conn's syndrom) skyldes overproduktionen af ​​aldosteron ved den hormonelt aktive binyretumor. Klinisk manifesteret af hypertension, muskel svaghed, anfald, krampeanfald, polyuri, et kraftigt fald i serumkalium og en øget udskillelse af aldosteron i urinen; hævelse sker som regel ikke. Fjernelse af tumoren fører til et fald i blodtryk og normalisering af elektrolytmetabolismen.

Sekundær aldosteronisme er forbundet med dysregulering af aldosteronsekretion i den glomerulære adrenal zone. Reduktion af volumenet af den intravaskulære seng (som følge af hæmodynamiske forstyrrelser, hypoproteinæmi eller ændringer i koncentrationen af ​​elektrolytter i serum) fører til en stigning i udskillelsen af ​​renin, adrenoglomerotropin, ACTH til hypersekretion af aldosteron. Sekundær aldosteronisme forekommer med hjerteinsufficiens (trængsel), levercirrhose, edematøse og edematøse hypertensive former for kronisk diffus glomerulonefritis. Det øgede indhold af aldosteron i disse tilfælde forårsager en stigning i natriumreabsorptionen i nyretubuli og kan således bidrage til udviklingen af ​​ødem. Derudover fører en stigning i aldosteronsekretion i hypertensive form af diffus glomerulonefritis, pyelonefrit eller okklusale læsioner af nyrene, såvel som i hypertension i de sene stadier af dets udvikling og maligne form af banen til en omfordeling af elektrolytter i arterioles vægge og til forhøjet hypertension. Undertrykkelsen af ​​virkningen af ​​aldosteron på niveauet af nyretubuli opnås ved anvendelse af dets antagonist, aldacton, 400-800 mg pr. Dag pr. Os i en uge (under kontrol af elektrolytudskillelse med urin) i kombination med konventionelle diuretiske lægemidler. For at hæmme udskillelsen af ​​aldosteron (med edematøse og edematøse hypertensive former for kronisk diffus glomerulonefritis, levercirrhose) ordineres prednison.

Aldosteronisme. Der er primært (Conn's syndrom) og sekundær hyperaldosteronisme. Primær hyper aldosteronisme blev beskrevet af J. Conn i 1955. Ved forekomsten af ​​dette kliniske syndrom led binyrens ledende rolle i produktionen af ​​et overskud af aldosteron.

I de fleste patienter (85%) er årsagen til sygdommen et adenom (synonym for "aldosteroma"), mindre ofte bilateral hyperplasi (9%) eller carcinom i binyrebarken i glomerulære og puchale zoner.

Syndromet udvikler oftest hos kvinder.

Det kliniske billede (symptomer og tegn). Med sygdommen er der periodiske forekomster af kramper i forskellige muskelgrupper med normale niveauer af calcium og fosfor i blodet, men med tilstedeværelsen af ​​alkalose uden for cellerne og acidose inde i cellerne, positive tegn på Trusso og Chvostek, skarpe hovedpine og undertiden muskelsvaghed, der varer fra flere timer til tre uger. Udviklingen af ​​dette fænomen er forbundet med hypokalæmi og udtømning af kalium i kroppen.

Når sygdommen udvikler arteriel hypertension, polyuri, polydipsi, nocturia, markeret manglende evne til at koncentrere urin under underernæring, modstandsdygtighed mod antidiuretika og vasopressin. Indholdet af antidiuretisk hormon er normalt. Hypochloræmi, ahilia, alkalisk reaktion af urin, periodisk proteinuri, et fald i niveauet af kalium og magnesium i blodet er også bemærket. Natriumindholdet stiger, forbliver sjældent uændret. Ødem, som regel nej. På EKG er myokardieændringer karakteristisk for hypokalæmi (se Hegglin syndrom).

Niveauet af 17-hydroxycorticoider og 17-ketosteroider i urinen er normalt, ligesom ACTH-niveauet i plasma.

Hos børn med Conns syndrom er væksten forsinket.

Arterielt blod har lavt oxygenindhold. Indholdet af uropepsin hos patienter er øget.

Diagnostiske metoder. Suprapnemorenora roentgenografi og tomografi, bestemmelse af aldosteron og kalium i urin og blod.

Behandlingen er operationel, en adrenalektomi udføres.

Prognosen er gunstig, men kun indtil malign hypertension udvikler sig.

Sekundær hyper aldosteronisme. Tegnene er de samme som i Conns syndrom, der udvikles under en række betingelser i form af aldosteronhypersekretion som reaktion på stimuli, der kommer uden for binyrerne, og virker gennem fysiologiske mekanismer, der regulerer sekretionen af ​​aldosteron. Sekundær hyperaldosteronisme forbundet med edematøse tilstande skyldes: 1) kongestivt hjertesvigt; 2) nefrotisk syndrom 3) levercirrhose 4) "idiopatisk" ødem.

Tab af betydelige mængder væsker med ubehandlet ikke-sukker og diabetes mellitus, nefritis med tab af salte, begrænsning af natrium i kosten, brug af diuretika, overdreven fysiske belastninger forårsager også sekundær hyperaldosteronisme.

Sygdomme forbundet med overskydende aldosteronproduktion (aldosteronisme)

Der er to hovedformer af aldosteronisme: primær og sekundær.

Primær aldosteronisme (conn syndrom)

I 1955 beskrev Conn det syndrom, der forekommer med øget produktion af adrenal cortex aldosteron tumor, og kaldte den den primære aldosteronisme. Efterfølgende blev dette syndrom navngivet efter ham.

ætiologi

Etiologien af ​​sygdommen er ukendt.

patogenese

Primær aldosteronisme er en delvis hyperkortisolisme, en sygdom forårsaget af en primær organisk læsion af binyrebarken (adenomer, mindre ofte carcinomer, hyperplasi i cortexen). Dette er en uafhængig endokrin sygdom, hvor den øgede patogenetiske betydning er den øgede produktion af aldosteron, hvilket fører til en forsinkelse i kroppen af ​​natrium- og vandioner og en øget eliminering af kaliumioner. De vigtigste manifestationer af sygdommen er forårsaget af disse lidelser af vand-salt balance.

Forsinkelse i kroppen af ​​natrium er tilsyneladende en faktor, der fører til udvikling af hypertension.

Hypokalæmi, sammen med andre lidelser, forårsager dystrofiske forandringer i nyrernes tubuli, og nedsættelse af nyrernes modstand mod infektion bidrager til udviklingen af ​​pyelonefritis.

Hypertension og nyre læsioner, herunder i den patogenetiske kæde, kan føre til irreversible vaskulære forandringer, der ikke forsvinder efter eliminering af hyper aldosteronisme.

Patologisk anatomi

Oftest med primær aldosteronisme er der en tumor i binyrebarken, for det meste godartet adenom. Der er, omend sjældent, ondartede tumorer - binyrebarkkræft. Med binyretumorer er den anden binyren sædvanligvis noget atrophied. Blandt de 31 patienter, der blev observeret med Conns syndrom, havde 23 godartet adrenal cortex-adenom, 2-adrenal cortex-cancer, 3-bilateral adrenal hyperplasi i binyrebarken, og hos 3 patienter havde binyrerne en normal struktur.

Adenomer i primær aldosteronisme kan være single eller multiple og lejlighedsvis bilaterale. Normalt er de små i størrelse (1-4 cm i diameter, 1-3 g i vægt), men der er også store tumorer (op til 87 g). På en sektion en tumor med gul eller orange farve. Sommetider er cellerne i adenomen ligner cellerne i den glomerulære zone, nogle gange puchkovoy, oftere er de af en blandet struktur med en overvejelse af celler i den puchale zone. Celler er normalt store, lyse, rige på lipider. En stor mængde aldosteron blev fundet i tumorvævet, men der var tilfælde, hvor tumorvævet også indeholdt corticosteron.

Primær aldosteronisme i 9% fortsatte med bilateral hyperplasi i binyrens cortex. I sådanne tilfælde er den mest udtalte træk ved binyrebarkens struktur den fortykkede glomerulære zone.

Et andet organ, hvor udprægede morfologiske forandringer normalt findes i primær aldosteronisme, er nyrerne.

Hydropic og fedt degenerering af tubule celler, fortykkelse af kælderen membraner observeres i nyrerne. I mere alvorlige tilfælde findes dilaterede tubuli med epitheliumatrofi, nekrose og forkalkning af dem. Conn refererer til disse dystrofiske forandringer, der forekommer overvejende i det proksimale tubulat, men nogle gange også strækker sig til distale områder til nyreskader, som han kaldte "kaliopenisk nefropati". I de indledende faser er disse ændringer reversible. Hyalinisering af glomeruli med fokus på interstitiel ardannelse er normalt udtrykt i svag grad. Ofte mærket sklerose af nyrene arterioler. Pyelonefritis findes hos nogle patienter.

Udover nyreskade er der fokal nekrose hos hjertemuskulaturen og skeletmusklerne samt et delvis tab af deres tværgående striation.

Klinisk billede

Primær aldosteronisme er mere almindelig i voksenalderen - fra 30 til 50 år, selv om der har været tilfælde af sygdommen og i yngre og ældre alder. Kvinder lider 2,5 gange oftere end mænd.

Hovedklager hos patienter med primær aldosteronisme: alvorlig hovedpine, polydipsi, polyuria, ofte nocturia, paræstesier, tetanyangreb, periodisk svær muskelsvaghed, nogle gange ledsaget af stigende muskelforsinkelse.

Hovedpine under primær aldosteronisme kan forklares ved øget hjernehydratisering.

Polyuria er oftere moderat. Dette symptom er normalt forbundet med tilstedeværelsen af ​​dystrofiske ændringer i nyretubuli, hvilket fører til et fald i vandreabsorption. Diurese hos patienter med primær aldosteronisme falder ikke ved introduktion af vasopressin eller begrænsende væskeindtagelse.

Polydipsi kan skyldes forøget urinudskillelse. Det foreslås, at årsagen til polydipsi er intracellulær dehydrering og hypernatremi.

To tredjedele af patienterne klager over paræstesier forbundet med hypokalæmi.

Angreb af tetany, som udvikles på basis af en skarp hypokalæmisk alkalose med et normalt niveau af calcium i blodet, manifesteres af krampe i de øvre og undertiden nedre ekstremiteter, ledsaget af positive symptomer på Chvostek og Trusso og en stigning i senreflekser. Tetany kan generaliseres eller lokalt. Synspunktet er udtryk for, at tetany ikke skyldes ekstracellulær alkalose, som ved en overtrædelse af intracellulær ionisk ligevægt, det vil sige ved hurtig bevægelse af kalium ind i eller ud af cellen.

Muskel svaghed i primær aldosteronisme skyldes hypokalæmi. Ifølge Conn, i 39% af patienterne observeres slap lammelse af muskler, hovedsageligt i underbenene. Paralyser udvikler sig hurtigt, nogle gange kommer de pludselig og forsvinder også efter nogle få timer, men de kan vare i dage eller endda uger. Det antages, at muskelsvaghed udvikler sig med en betydelig grad af udtømning af kroppen med kalium og når mindst 10-30% af dets samlede bestand. Årsagen til den intermitterende karakter af muskelsvaghed og tetaniske anfald er ikke blevet afklaret.

Af de objektive symptomer på primær aldosteronisme er hypertension den mest permanente.

Hypertension hos nogle patienter med primær aldosteronisme er moderat, men signifikant stigninger i blodtryk observeres ofte, og så kan diastolisk tryk nå et højt antal - 140-150 mm Hg. Art., Normalt med et lille puls tryk. Disse angreb er undertiden ledsaget af skarpe hovedpine, paræstesier og cerebral kredsløb (sidstnævnte er sjælden). Lejlighedsvis forekommer der ændringer i øjets fundus, der manifesteres i hævelsen af ​​den optiske nerves brystvorte og udviklingen af ​​retinopati. Nogle gange kommer der en pludselig amblyopi. Disse lidelser observeres hovedsageligt hos patienter under 20 år. Det bemærkes, at alvorlige komplikationer af hypertension i primær aldosteronisme er mere almindelige hos patienter med hyperplasi i binyrebarken end med en tumor.

Sjældenheden af ​​ødemudvikling tiltrækker opmærksomhed - ifølge Conn, observeres ødem hos mindre end 10% af patienterne.

Elektrokardiografisk undersøgelse afslører ofte tegn på hypokalæmi - et fald i ST-intervallet, en forlængelse af QRST og negative T-bølger.

Urin med lav specifik vægt, alkalisk reaktion. Andelen af ​​urin øges ikke efter administration af vasopressin eller begrænsning af væskeindtag. Reaktionen af ​​urin ændres ikke, når den er fyldt med ammoniumchlorid. Ofte er der vedvarende eller periodisk moderat albuminuri.

Samtidig med et fald i vandreabsorptionen i tubulerne svækkes også den glomerulære filtrering, nyreblodstrømmen falder.

Urin udskillelse af kalium og dets indhold i spyt er forøget. Natrium udskillelse er reduceret.

Et af de vedvarende symptomer på primær aldosteronisme er hypokalæmi. Et fald i serumkaliumniveauet under 15 mg% (3 meq / l), som detekteres gentagne gange, er et karakteristisk tegn på sygdommen. For nylig er der imidlertid opnået data, at hypokalæmi er en indikator for en langt væk proces og kan være fraværende i lang tid i de tidlige stadier af sygdommen.

Ofte fundet at øge natriumindholdet i blodet.

Ofte er der hypochloræmisk alkalose.

Der er observationer, der tyder på et fald i kulhydrattolerancen hos patienter med primær aldosteronisme, indtil udviklingen af ​​diabetes. Reduceret kulhydrattolerance er forbundet med kaliummangel.

Et karakteristisk tegn på primær aldosteronisme er en øget urinudskillelse af aldosteron. Nogle gange er mængden af ​​fri aldosteron i urinen normal, men et højt indhold af dets metabolitten, tetrahydroaldosteron, findes. Conn observerede store udsving i urinudskillelsen af ​​fri aldosteron i samme patient, med aldosteronudskillelse, der regelmæssigt faldt til normal. Derfor er det nødvendigt at undersøge aldosteronindholdet i urinen igen.

Blodniveauerne af 17-hydroxycorticosteroider og frigivelsen af ​​17-hydroxycorticosteroider og 17-ketosteroider i urin er normalt normale.

Diagnose og differentiel diagnose

Diagnostikken af ​​primær aldosteronisme i det avancerede stadium er baseret på tilstedeværelsen af ​​karakteristiske kliniske tegn og især tre hovedsymptomer: hypertension, hypokalæmi, detekteret under gentagne studier, polyuria med en fast lav specifik urinvægt, hvilket ikke stiger ved indførelsen af ​​vasopressin eller begrænsende væskeindtagelse.

Diagnostisk værdi er bestemmelsen af ​​natrium / kaliumforholdet i serumet. En stigning i dette forhold over 32 taler til fordel for primær aldosteronisme. Tilstedeværelsen af ​​primær aldosteronisme indikeres også af et fald i natrium / kaliumforholdet i spyt under 0,6.

I nærværelse af hypokalæmi kan der opnås yderligere diagnostiske data ved anvendelse af spirolacton test. Spirolactoner har evnen til at blokere virkningen af ​​aldosteron på nyrernes tubuli. Anvendelsen af ​​spirolacton 300 mg 4 gange dagligt i tre dage medfører normalisering af niveauet af kalium i blodet hos patienter med primær aldosteronisme.

Det mest pålidelige tegn på aldosteronisme er en øget urinudskillelse af aldosteron. Denne undersøgelse skal udføres, efter at patienten har modtaget mindst 5 gram natriumchlorid om dagen med mad i fem dage, da natriumrestriktion i mad kan føre til en stigning i frigivelsen af ​​aldosteron. Hos 5-10% af patienterne med primær aldosteronisme forøges udskillelsen af ​​aldosteron i urinen ikke, men der er tegn på, at aldosteronsekretionen øges hos disse patienter.

Conn og andre indikerer, at hypokalæmi kan være fraværende i de tidlige stadier af sygdommen, og i denne periode er bestemmelsen af ​​udskillelsen af ​​aldosteron og plasma reninaktivitet, som er nedsat hos patienter med primær aldosteronisme, af særlig betydning.

Differentiel diagnose af ondartet hypertension kan frembyde betydelige vanskeligheder. I denne form for hypertension er sekundær aldosteronisme ofte en stigning i aldosteronproduktionen. Imidlertid reduceres eller reduceres niveauet af kalium i blodserumet lidt. I tilfælde af primær aldosteronisme, med undtagelse af dens medfødte form, observeres nippel af den optiske nerve sjældent, sædvanligvis observeret ved malign hypertension.

Ved renal hypertension associeret med renalskæmi er urinudskillelsen af ​​aldosteron forhøjet, men i modsætning til primær aldosteronisme er der ingen signifikant hypokalæmi. I nogle tilfælde er der behov for diagnosticering af nyrepatologi at ty til intravenøs pyelografi eller aortografi.

En sjælden sygdom, som det er nødvendigt at differentiere primær aldosteronisme med, er nephrit med natriumtab, hvor produktionen af ​​aldosteron på grund af øget udskillelse af natrium stiger. Når jade med natriumtab, i modsætning til den primære aldosteronisme, fører natriumbarrierer i fødevarer ikke til et fald i urinudskillelsen.

Nephritis med kaliumtab anses for tiden som et sent stadium af primær aldosteronisme.

Differentiel diagnose af primær aldosteronisme med former for sekundær aldosteronisme (i tilfælde af levercirrhose, nephrose og hjertefejl) er normalt ikke vanskelig.

På grund af forekomsten af ​​lav urinpolyuri kan det være nødvendigt at have en differentiel diagnose af primær aldosteronisme med diabetes insipidus og hyperparathyroidisme. Med diabetes mellitus er urinspecifik gravitation lavere end med aldosteronisme, sædvanligvis forøget efter administration af vasopressin; hypertension og hypokalæmi er fraværende. Ved hyperparathyroidisme er der ingen hypokalæmi, forhøjede niveauer af calcium i blodet, reducerede fosforindhold.

Relaterede artikler:

Nuværende, prognose, arbejdskapacitet

På grund af det faktum, at kun de langt avancerede stadier af primær aldosteronisme normalt er diagnosticeret, er det svært at bedømme sygdomsforløbet i sine tidlige stadier. Conn og andre indikerer, at patienter med aldosteronproducerende tumorer i binyrebarken kan have hypertension i mange år, før de viser hypokalæmi og andre karakteristiske symptomer på sygdommen.

Ubehandlet primær aldosteronisme fører til progressive nyre- og vaskulære læsioner, som forårsager patienters død.

Hvis fjernelse af en binyretumor eller bilateral adrenalektomi (i nærvær af adrenal hyperplasi) udføres før irreversible ændringer i nyrerne og vaskulærsystemet udvikles, sker fuld genopretning. Caliopenisk nefropati kan være omvendt.

Med et ondartet aldosterom er prognosen dårlig.

Patienter med primær aldosteronisme i det langt avancerede stadium af sygdommen er ubrugelige. Evnen til at arbejde efter kirurgisk behandling afhænger af graden af ​​reversibilitet af nyrer og vaskulære lidelser. Efter bilateral adrenalektomi har patienter brug for kontinuerlig erstatningsterapi med kortikosteroider og er ubrugelige eller delvist i stand til at virke.

behandling

Den eneste radikale behandling for primær aldosteronisme er kirurgisk fjernelse af tumoren eller fjernelse af binyrerne under deres hyperplasi. I præoperativperioden anbefales det at opnå normalisering af kaliumindholdet i serum. Til dette gives patienter i mindst en uge fra 4 til 12 g kaliumchlorid pr. Dag med en begrænsning i natriumdiet. Langsigtet brug af kalium er ikke vist, da det medfører en stigning i produktionen af ​​aldosteron. For at normalisere kaliumindholdet i blodet i den præoperative periode kan spirolactoner anvendes som under spirolacton-testen.

Under operationen bør muligheden for, at den anden adrenal kirtel er i en tilstand af atrofi, overvejes. Derfor er kirurgi tilrådeligt at udføre på baggrund af indførelsen af ​​glycocorticoider, som i operationer for Itsenko - Cushing syndrom.